1か月かけて忍び寄る頭痛―経過と画像が告げる小児脳腫瘍
第101回医師国家試験 D問題 第46問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，45と46の問いに答えよ。 5歳の男児。頭痛と嘔吐とを主訴に来院した。 現病歴：1か月前から頭痛が出現し，次第に増強してきた。10日前から毎朝嘔吐している。 既往歴・家族歴：特記すべきことはない。 現症：意識は清明。精神発達は正常。身長120cm，体重28kg。体温36.8℃。呼吸数18/分。脈拍72/分，整。血圧96/56mmHg。口唇と舌とはやや乾燥している。 検査所見：尿所見：蛋白（－），糖（－）。血液所見：赤血球490万，Hb 14.6g/dL，Ht 45％，白血球7,200，血小板37万。血液生化学所見：総蛋白7.2g/dL，アルブミン3.6g/dL，クレアチニン0.9mg/dL，Na 149mEq/L，K 4.8mEq/L，Cl 102mEq/L。頭部造影MRIのT1強調矢状断像を示す。
最も考えられるのはどれか。
- a.脳炎
- b.脳腫瘍
- c.脳梗塞
- d.脳出血
- e.硬膜下血腫
対話形式の解説
ドクター
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小児で1か月かけて進行する頭痛と早朝嘔吐があり、発熱や炎症所見を欠く場合は、ゆっくり増大する占拠性病変による頭蓋内圧亢進を考えます。脳炎は発熱・意識障害を伴う急性発症、脳梗塞・脳出血は小児ではまれで突然発症、硬膜下血腫は大脳表面の三日月形病変であり、経過と画像の両面から脳腫瘍と判断できます。小脳虫部から第4脳室を占めて閉塞性水頭症を起こす造影腫瘤では髄芽腫が第一候補で、髄液播種をきたしやすいため全脊髄の評価が必要となり、治療は手術・全脳全脊髄照射・化学療法の組み合わせです。頭蓋内圧亢進時の腰椎穿刺は脳ヘルニアの危険があるため避けるべきです。発症様式・炎症所見・画像所見の3点で病態を振り分ける考え方は、小児の頭痛診療全般に応用できます。
解答・解説
正解はbです
所見の整理
5歳の男児で、主な訴えは次のとおりである。 ・1か月前から頭痛があり、次第に強くなっている（亜急性・進行性の経過）。 ・10日前から毎朝嘔吐している（早朝嘔吐）。 ・発熱はなく（36.8℃）、白血球も7,200と正常で、意識は清明である。 この組み合わせは、ゆっくり大きくなる頭蓋内病変による頭蓋内圧亢進を強く示唆する。朝に症状が強くなるのは、睡眠中の低換気で動脈血二酸化炭素分圧（PaCO2）が上がり、脳血管が拡張して頭蓋内圧が高まることと、臥位で静脈還流が妨げられることによる。 口唇・舌の乾燥、Na 149mEq/L、Ht 45％、年齢にしては高いクレアチニン0.9mg/dLは、嘔吐が続いたことによる脱水を示す。
画像所見
頭部造影MRIのT1強調矢状断像では、後頭蓋窩の正中、小脳虫部から第4脳室にかけて、造影剤でよく染まる充実性の腫瘤がある。腫瘤は脳幹を前方へ押し、第4脳室を圧排している。その結果、上流にある側脳室が拡張した閉塞性水頭症をきたしている。
診断へのプロセス
経過は突然ではなく1か月かけて進行しており、発熱や炎症所見もない。画像では空間を占める造影される腫瘤があり、水頭症を伴っている。したがって、血管障害（急に発症する）や感染・炎症（発熱や炎症反応を伴う）よりも、腫瘍性病変が最も考えやすい。 さらに、小児の小脳虫部に発生し、第4脳室を埋めて水頭症を起こし、造影で強く染まる腫瘍として、組織型は髄芽腫が第一に考えられる。鑑別には上衣腫、毛様細胞性星細胞腫が挙がる。確定診断は、手術で摘出した組織の病理診断による。
選択肢考察
- ×a. 脳炎
脳炎は発熱、意識障害、けいれんなどで急性に発症することが多い。本例は無熱で、意識清明で、白血球も正常であり、臨床像が合わない。画像も違う。代表的な単純ヘルペス脳炎では側頭葉内側や前頭葉眼窩面が侵され、T2強調像やFLAIR像で高信号、T1強調像で低信号を示す。本例のように後頭蓋窩に限局した、よく造影される腫瘤を作ることはない。
- ○b. 脳腫瘍
1か月かけて悪化する頭痛と早朝嘔吐は頭蓋内圧亢進症状であり、発熱や炎症所見はない。MRIでは小脳虫部から第4脳室にかけて造影される充実性腫瘤があり、第4脳室を圧排して閉塞性水頭症を起こしている。臨床経過と画像所見の両方から脳腫瘍と判断できる。小児の小脳正中部という発生部位から、組織型は髄芽腫が最も考えられる。
- ×c. 脳梗塞
脳梗塞は幼児ではきわめてまれである。起こる場合も、もやもや病や心疾患などの基礎疾患を伴うことが多い。また、片麻痺などの局所神経症状が突然出るのが特徴で、本例のような1か月にわたる進行性の頭痛・嘔吐という経過とは合わない。画像上も、梗塞は血管の支配領域に一致した病変として現れ、本例のように周囲を押しのける分葉状の造影腫瘤を作ることはない。
- ×d. 脳出血
脳出血も幼児ではまれである。起こる場合は脳動静脈奇形や血液凝固異常などが原因になることが多い。発症は突然の激しい頭痛、意識障害、局所神経症状が典型で、1か月かけて徐々に進行する本例の経過とは異なる。血小板数（37万）も正常で、出血を起こしやすい素因を示す所見もない。画像も、出血は時期によって信号が変わる血腫として見え、本例のような造影される充実性腫瘤とは異なる。
- ×e. 硬膜下血腫
硬膜下血腫は、硬膜と脳表の間に血液がたまり、大脳の表面に沿った三日月形の病変として描出される。乳幼児では虐待による頭部外傷（揺さぶりなど）の重要なサインでもある。本例に外傷歴はなく、病変は脳表ではなく後頭蓋窩の正中、小脳の中にあるので、部位も形も合わない。
髄芽腫（medulloblastoma）
・小脳に発生する悪性の胎児性腫瘍（WHO分類でグレード4）で、小児の悪性脳腫瘍の代表である。主に小児期（特に10歳未満）に発生し、男児にやや多い。 ・好発部位は小脳虫部で、第4脳室を埋めて閉塞性水頭症を起こす。 ・症状：頭蓋内圧亢進症状（頭痛、早朝嘔吐、うっ血乳頭、外転神経麻痺）と、体幹失調（ふらつき、歩行障害）。 ・画像：CTでは等〜高吸収の充実性腫瘤（細胞密度が高いため）。MRIではT1強調像で低〜等信号を示し、造影で増強される。拡散強調像で拡散制限を示すことが多い。 ・髄液を介して播種しやすく、脊髄や馬尾へ転移する（drop metastasis）。そのため、術前または術後に全脊髄のMRIと髄液の細胞診で広がりを評価する。 ・治療：できるだけ摘出する手術と、全脳全脊髄照射および化学療法を組み合わせる。放射線に感受性が高い。低年齢の児では、発達への影響を避けるため照射を減らしたり延期したりすることがある。 ・現在のWHO分類では、分子遺伝学的にWNT活性化型、SHH活性化型、非WNT/非SHH型（グループ3・4）に分けられ、WNT型の予後が最もよい。
小児後頭蓋窩腫瘍の鑑別
・髄芽腫：小脳虫部に発生し、充実性でよく造影される。髄液播種をきたしやすい。 ・上衣腫：第4脳室の底から発生し、石灰化を伴いやすい。ルシュカ孔・マジャンディ孔を通って脳室の外へ伸びる。 ・毛様細胞性星細胞腫：小脳半球に多く、嚢胞と、造影される壁在結節の組み合わせが典型的。摘出できれば予後は良好。 ・びまん性正中グリオーマ（橋）：橋がびまん性に腫大し、脳神経麻痺で発症する。予後はきわめて不良。
頭蓋内圧亢進症状と注意点
・古典的な三徴は頭痛、嘔吐、うっ血乳頭である。 ・頭蓋内圧が亢進している状態で腰椎穿刺を行うと脳ヘルニアを誘発する危険がある。画像で腫瘤や閉塞性水頭症を確認した場合、腰椎穿刺は禁忌である。 ・水頭症が高度なときは、脳室ドレナージや内視鏡的第3脳室開窓術で髄液の通り道を確保してから、腫瘍を摘出することがある。
POINT
・小児で亜急性に進行する頭痛と早朝嘔吐があり、発熱がない → 頭蓋内の占拠性病変（脳腫瘍）による頭蓋内圧亢進を考える。 ・小児の小脳虫部から第4脳室にかけての造影される充実性腫瘤と閉塞性水頭症 → 髄芽腫を第一に考える。 ・髄芽腫は髄液播種を起こしやすく、全脊髄の評価が必要で、治療は手術＋全脳全脊髄照射＋化学療法。 ・小児の脳梗塞・脳出血はまれで突然発症する。脳炎は発熱と意識障害を伴う。硬膜下血腫は大脳表面の三日月形病変である。 ・頭蓋内圧亢進時の腰椎穿刺は脳ヘルニアの危険があり禁忌。