腎移植後の脳にリング状病変―決め手は「CD20」が語る中枢神経系原発悪性リンパ腫

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  膠芽腫

   膠芽腫はグリア細胞（神経膠細胞）から発生する、最も悪性度が高い脳腫瘍である（WHO分類grade 4）。高齢者に多く、内部に壊死があるためリング状の不整な造影効果と強い周囲浮腫を示す。このため画像上は本例の鑑別に入る。しかし、組織では異型の強いグリア細胞の増殖、偽柵状壊死、微小血管増殖がみられ、免疫染色ではGFAP（グリア線維性酸性蛋白）などのグリア系マーカーが陽性になる。CD20陽性のB細胞が密に増える本例の組織所見とは合わない。

2. ×b.  脳膿瘍

   脳膿瘍は、細菌などの感染で脳実質内に膿がたまった状態である。厚さのそろった被膜がリング状に造影され、周りに浮腫を伴うため、画像上は本例の鑑別に入る。免疫が低下した患者では起こりやすい。しかし、膿は粘り気が強く水分子の動き（拡散）が制限されるため、MRIの拡散強調像で中心部が強い高信号になる。このため現在は画像でほぼ診断でき、生検を行うことは少ない。組織では好中球を中心とする炎症細胞、マクロファージ、壊死物質が主体になる。単一種類のB細胞だけが密に増える本例の所見とは合わない。また発熱やCRP上昇といった炎症所見もない。

3. ○c.  悪性リンパ腫

   生検で異型細胞がびまん性に密に増えており、その細胞がCD20陽性、つまりB細胞であることが示されている。これが確定診断の決め手になる。胸腹部CTでほかの部位に病変がないことから、中枢神経系原発悪性リンパ腫と考えられる。この病気の大部分は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）である。免疫が正常な人では均一にべったり造影される腫瘤になることが多いが、AIDSや臓器移植後などの免疫不全患者に起こるEBV関連のリンパ腫は、内部が壊死しやすくリング状に造影されることが多い。腎移植後の免疫抑制状態、sIL-2Rの上昇も診断と矛盾しない。

4. ×d.  多発性硬化症

   多発性硬化症は、中枢神経の髄鞘が自己免疫によって壊れる脱髄疾患である。若い女性に多く、症状や病変の場所・時期が繰り返し変わること（空間的・時間的多発）が特徴である。大きな脱髄病変が腫瘍のように見えることはまれにある（腫瘤様脱髄病変）。しかしその場合も造影は途切れたリング状（open ring）になりやすい。組織でも、髄鞘の脱落と、T細胞・マクロファージの浸潤が主体になる。69歳で免疫抑制薬を飲んでいる患者で新たに発症することは考えにくく、CD20陽性B細胞の密な増殖という所見とも合わない。

5. ×e.  転移性脳腫瘍

   転移性脳腫瘍は成人の脳腫瘍で最も多く、原発巣は肺癌が最も多い。次いで乳癌、腎癌、大腸癌などが続く。皮質と白質の境界付近にでき、リング状の造影効果と強い浮腫を示すので、画像上は本例の鑑別に入る。しかし、本例はCEA・CA19-9・ProGRPが正常範囲で、胸腹部造影CTでも原発巣がない。何より、組織が上皮性の癌細胞ではなくCD20陽性のB細胞であるため否定される。