脳の「外」から押す腫瘍―初めてのけいれんとdural tail signが示す髄膜腫

所見の整理

・56歳女性。約1か月続く頭痛に引き続き、初めての全身けいれんを起こした。 ・けいれん後の意識障害（JCS 10：普通の呼びかけで容易に開眼する）と右半身の不全麻痺がある。瞳孔は左右同大で対光反射も迅速であり、脳ヘルニアを示す所見はない。 ・発熱はなく、悪性腫瘍の既往や感染症を思わせる病歴も記載されていない。 ・頭部単純CT冠状断像（A）：左前頭部の円蓋部（頭蓋骨の内側面）に接して、脳よりやや高吸収の境界明瞭な腫瘤があり、内部には石灰化を思わせる高吸収域が混在する。腫瘤の大きさの割に周囲の脳浮腫（低吸収域）は目立たない。 ・頭部造影MRI T1強調水平断像（B）：左前頭部の円蓋部に、辺縁が平滑で脳実質との境界が明瞭な腫瘤があり、ほぼ均一に強く造影される。腫瘤は硬膜に広く接し、付着部から硬膜に沿って尾を引くように造影される所見（dural tail sign）がみられる。

診断へのプロセス

中年以降に初めて起こったけいれんは、特発性てんかんよりも、脳腫瘍・脳血管障害・外傷・感染症などの脳の器質的病変による症候性（構造的原因による）てんかんをまず疑う。本例は1か月前からの頭痛が先行しており、頭蓋内占拠性病変の存在が示唆される。けいれん後に一過性の片麻痺が残ることはTodd麻痺として知られ、焦点が左大脳半球にあることを示す。腫瘤による左前頭葉（運動野近傍）の圧迫も右片麻痺の原因となりうる。 画像では、腫瘤が脳の外（硬膜側）にあって脳を外から押している「脳実質外腫瘍」の形態をとる。均一な強い造影効果、dural tail sign、石灰化、そして大きさの割に浮腫が乏しい（＝ゆっくり増大した良性腫瘍を示唆する）点は、いずれも髄膜腫に典型的である。患者が中年女性であることも髄膜腫の好発層に合致する。

設問の考え方

選択肢の脳腫瘍・腫瘤性病変を、①脳実質内か実質外か、②造影パターン（均一増強かリング状増強か）、③周囲浮腫の程度、④発生部位、⑤臨床背景（発熱、がんの既往）で整理すると、髄膜腫以外は画像・病歴のいずれかで矛盾する。

髄膜腫の概要

・原発性脳腫瘍の中で最も頻度が高い（全体の約3分の1以上を占める）。 ・中年以降の女性に多い。女性ホルモン（プロゲステロン受容体）との関連が指摘され、乳癌との合併や、妊娠中の増大が知られる。若年発症や多発例では神経線維腫症2型（NF2）を考える。頭部放射線照射後に生じることもある。 ・大部分はWHO grade 1の良性腫瘍であるが、異型性髄膜腫（grade 2）、退形成性髄膜腫（grade 3）もある。 ・症状は発生部位による。円蓋部・傍矢状洞部ではけいれんや片麻痺、嗅窩部では嗅覚障害や前頭葉症状（人格変化）、鞍結節部では視力・視野障害、蝶形骨縁では眼球突出や視力障害など。無症状で偶然発見されることも多い。

画像の特徴

・CT：等〜やや高吸収、石灰化（砂粒体を反映）、接する頭蓋骨の肥厚（hyperostosis）。 ・MRI：硬膜に広く接する境界明瞭な腫瘤。腫瘤と脳の間に脳脊髄液や血管の層（cleft）がみられることがある。造影で均一に強く増強され、dural tail signを伴う。 ・血管造影：外頸動脈系（中硬膜動脈など）から栄養され、日光が放射状に差し込むような血管像（sunburst appearance）や、静脈相まで残る濃い腫瘍濃染を示す。

治療

・無症状で小さいものは経過観察（定期的な画像検査）。 ・症候性または増大傾向のものは外科的摘出が基本で、付着部硬膜と肥厚した骨も含めて摘出すると再発が少ない（Simpson分類で摘出度を評価する）。血流が豊富な場合は術前に栄養血管の塞栓術を行うことがある。 ・残存・再発例や手術困難な部位では定位放射線治療（ガンマナイフなど）を用いる。 ・けいれんを起こした例では抗てんかん薬を用いる。

脳腫瘍の画像鑑別のポイント

・実質外腫瘍（髄膜腫、神経鞘腫など）：境界明瞭、脳を外から圧排する。 ・リング状増強：膠芽腫（不整で厚い壁）、転移性脳腫瘍（多発、強い浮腫）、脳膿瘍（薄く平滑な壁、拡散制限）。

成人の初回けいれん

中年以降の初発けいれんでは、脳腫瘍・脳血管障害・頭部外傷・脳炎などの器質的原因と、低血糖・電解質異常・アルコール離脱などの全身性原因を検索する。頭部CT・MRIは必須である。