すくみ足と転倒が語るもの―進行期Parkinson病の姿勢反射障害
第117回医師国家試験 F問題 第69問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，68～70の問いに答えよ。 76歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。 現病歴：6年前から左上肢の動かしにくさが出現し，4年前から歩くのが遅くなった。4年前から自宅近くの診療所でレボドパ〈L-dopa〉を処方され症状は改善した。1年前から内服薬の効果が持続しなくなり，歩行困難が進行した。半年前から，歩行中に足が止まってしまうことがあり，2回転倒したため専門外来を受診した。 既往歴：脂質異常症でスタチンを内服している。 生活歴：喫煙歴，飲酒歴はない。転倒しないようにほとんど外出しない。室内のトイレ歩行などの日常生活動作は自立している。 家族歴：特記すべきことはない。 現症：意識は清明。身長158cm，体重45kg。体温36.2℃。脈拍64/分，整。血圧110/60mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経診察では仮面様顔貌，小声および摂食時のむせこみを認める。四肢筋強剛，動作緩慢を認める。筋力低下，感覚低下は認めない。 検査所見：血液所見：赤血球340万，Hb 11.2g/dL，白血球6,300，血小板13万。血液生化学所見：総蛋白6.3g/dL，アルブミン4.5g/dL，総ビリルビン0.2mg/dL，AST 24U/L，ALT 18U/L，LD 160U/L（基準120～245），γ-GT 41U/L（基準8～50），CK 58U/L（基準30～140），尿素窒素18mg/dL，クレアチニン0.6mg/dL，血糖98mg/dL，Na 138mEq/L，K 4.0mEq/L，Cl 97mEq/L。CRP 0.2mg/dL。 今回，撮像したドパミントランスポーターSPECT（A）と123I-MIBG交感神経心筋シンチグラム（B）を示す。
この患者に認められる可能性が高い症候はどれか。
- a.下肢痙縮
- b.測定障害
- c.姿勢時振戦
- d.眼球運動障害
- e.姿勢反射障害
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
Parkinson病の四大運動症状は静止時振戦、筋強剛、無動、姿勢反射障害で、このうち姿勢反射障害は発症初期には目立たず進行期に出現し、転倒の主な原因となります。発症から年単位が経過し、wearing-offやすくみ足、転倒を繰り返す症例では姿勢反射障害を想定し、プルテストで評価します。姿勢反射障害の出現はHoehn-Yahr 3度に相当し、L-dopaの効果が乏しいためリハビリや転倒予防が重要です。一方、痙縮は錐体路障害、測定障害は小脳障害、姿勢時振戦は本態性振戦、垂直性眼球運動障害は進行性核上性麻痺を示唆し、Parkinson病の典型像とは区別されます。症候を障害部位と結びつけて整理しておくことが、パーキンソニズムの鑑別と進行期の診療方針を考える土台になります。
解答・解説
正解はeです
診断の確認
76歳女性で、左上肢の動かしにくさから始まり緩徐に進行したパーキンソニズム（動作緩慢、四肢筋強剛、仮面様顔貌、小声）を認める。L-dopaで明らかに改善したが、1年前から薬効が短くなり（wearing-off現象）、半年前からは歩行中に足が止まる（すくみ足）ようになって2回転倒している。DAT SPECTで線条体集積の低下（シナプス前ドパミン神経の変性）、MIBG心筋シンチで心臓集積の低下（心臓交感神経の脱神経）を認め、発症6年を経た進行期のParkinson病と診断できる。
設問の考え方
問われているのは、この患者に「認められる可能性が高い」症候である。Parkinson病の四大運動症状は、静止時振戦、筋強剛、無動（動作緩慢）、姿勢反射障害である。このうち姿勢反射障害は発症初期には目立たず、病期が進むと出現する。本例は発症から6年が経過し、すくみ足と転倒を繰り返しており、外出を控えるほど転倒を恐れている。これは姿勢反射障害が出現していることを強く示唆する。 一方、選択肢の他の症候は、錐体路障害（痙縮）、小脳障害（測定障害）、本態性振戦（姿勢時振戦が主体）、進行性核上性麻痺（眼球運動障害）など、Parkinson病以外の病態を示す所見であり、Parkinson病の典型像とは区別して覚える必要がある。
選択肢考察
- ×a. 下肢痙縮
痙縮は錐体路（上位運動ニューロン）の障害で生じる筋緊張亢進で、他動的に速く動かすほど抵抗が強くなり、動かし始めに強く途中で急に抜ける「折りたたみナイフ現象」を示す。腱反射亢進やBabinski徴候を伴う。Parkinson病は錐体外路（大脳基底核）の障害であり、筋緊張亢進は筋強剛（関節を動かす範囲全体で一様に抵抗がある鉛管様、またはカクカクと断続的な歯車様）として現れる。錐体路は保たれるため痙縮はきたさない。本例も筋力低下はなく、錐体路障害を示唆する所見はない。
- ×b. 測定障害
測定障害（dysmetria）は、目標に向かう運動の距離や範囲を正しく調節できず、行き過ぎたり手前で止まったりする症状で、小脳性運動失調の代表的な所見である。指鼻試験や踵膝試験で評価する。Parkinson病では小脳は障害されないため、測定障害は通常みられない。小脳失調を伴うパーキンソニズムであれば、多系統萎縮症（特に小脳型のMSA-C）などを考える。
- ×c. 姿勢時振戦
Parkinson病に特徴的な振戦は、力を抜いて安静にしているときに出現し、動作を始めると軽減する静止時振戦（4～6Hz程度、指で丸薬を丸めるような動き）である。両上肢を前に伸ばして保持するなど、一定の姿勢を保つときに生じる姿勢時振戦は、本態性振戦の特徴である。なお、Parkinson病でも上肢を挙上してしばらくすると静止時振戦が再び現れる（re-emergent tremor）ことはあるが、典型的な症候として問われるのは静止時振戦である。本例では振戦の記載自体がなく、姿勢時振戦を認める可能性が高いとはいえない。
- ×d. 眼球運動障害
垂直方向、特に下方視の障害が目立つ核上性眼球運動障害は、進行性核上性麻痺の特徴的な所見である。随意的な眼球運動は障害されても、頭部を他動的に動かしたときの眼球頭反射（人形の目現象）は保たれるのが「核上性」の意味である。Parkinson病では衝動性眼球運動の軽度の異常がみられることはあるが、臨床的に明らかな眼球運動障害はきたさない。本例はL-dopaが有効でMIBG心筋シンチも低下しており、進行性核上性麻痺ではない。
- ○e. 姿勢反射障害
姿勢反射障害とは、身体が傾いたり外から押されたりしたときに、足を踏み出したり体幹を立て直したりしてバランスを保つ反射が障害される状態で、転倒の大きな原因となる。診察では、検者が患者の後方に立って両肩を後ろへ引き、踏みとどまれるかをみるプルテスト（pull test）で評価する。Parkinson病では発症初期には目立たず、進行期に出現する症候であり、Hoehn-Yahr重症度分類では姿勢反射障害の出現をもって3度以上とする。本例は発症から6年が経過し、すくみ足と2回の転倒があり、転倒を恐れて外出を控えている。室内の日常生活動作は自立しており、Hoehn-Yahr 3度程度に相当すると考えられ、姿勢反射障害を認める可能性が高い。
Parkinson病の四大運動症状
・静止時振戦：安静時に出現し、動作時に軽減する。初発症状として最も多い。一側の手から始まることが多い。 ・筋強剛（固縮）：他動運動に対する一様な抵抗。歯車様または鉛管様。 ・無動・動作緩慢：動作の開始が遅く、動きが小さく遅くなる。仮面様顔貌、小声、小字症、瞬目減少なども無動の表れである。 ・姿勢反射障害：進行期に出現し、転倒の原因となる。L-dopaの効果が乏しい症状の一つである。
進行期にみられる歩行障害
・すくみ足：歩き始めや方向転換時、狭い場所を通るときに足が床に貼りついたように出なくなる。床の線をまたぐ、号令やメトロノームに合わせるなど視覚・聴覚の手がかりで改善することがある（矛盾性運動）。 ・小刻み歩行、突進歩行（前方に倒れこむように歩みが加速する）。
Hoehn-Yahr重症度分類
・1度：症状は一側性で、機能障害はないか軽度。 ・2度：両側性の障害があるが、姿勢反射障害はない。 ・3度：姿勢反射障害がみられる。活動はある程度制限されるが、日常生活は自立している。 ・4度：日常生活に重度の障害があり、一部介助を要するが、歩行・起立は何とか可能。 ・5度：介助なしでは車椅子またはベッドでの生活となる。 ※Hoehn-Yahr 3度以上かつ生活機能障害度2度以上で、指定難病として医療費助成の対象となる。
鑑別に役立つ症候と疾患の対応
・痙縮、腱反射亢進、Babinski徴候：錐体路障害（脳血管障害、筋萎縮性側索硬化症など）。多系統萎縮症でも錐体路徴候を伴うことがある。 ・測定障害などの小脳症状：多系統萎縮症、脊髄小脳変性症。 ・姿勢時振戦：本態性振戦、甲状腺機能亢進症、薬剤性（β刺激薬など）。 ・垂直性眼球運動障害：進行性核上性麻痺。
POINT
・Parkinson病の四大症状：静止時振戦、筋強剛、無動、姿勢反射障害。 ・姿勢反射障害は進行期（Hoehn-Yahr 3度以上）で出現し、転倒の原因となる。 ・すくみ足と転倒を繰り返す進行期Parkinson病では、姿勢反射障害を想定する。 ・痙縮は錐体路、測定障害は小脳、姿勢時振戦は本態性振戦、垂直性眼球運動障害は進行性核上性麻痺を示唆する。