筋炎を見つけたら「その先」を探せ―皮膚筋炎の精査で本当に必要な検査とは

所見の整理

・62歳男性。3か月前から階段の昇降が困難になり（下肢近位筋の筋力低下）、1か月前からは整髪がしにくい（上肢近位筋の筋力低下）。亜急性に進行する、左右対称性の近位筋優位の筋力低下である。 ・徒手筋力テスト（MMT：筋力を0〜5の6段階で評価する検査）で上腕二頭筋、上腕三頭筋、腸腰筋、大腿四頭筋がいずれも両側4に低下している。 ・皮疹：顔面・頭皮・体幹・背部、および両手の手指関節背面にみられる。手指関節背面の皮疹は Gottron 徴候（丘疹）に相当する。顔面写真では上眼瞼の紫紅色〜浮腫性紅斑、すなわちヘリオトロープ疹がみられる。背部の皮疹はショール徴候に当たると考えられる。 ・検査：CK 1,230 IU/L と著増し、LD 480 IU/L も上昇している。AST 89 IU/L が ALT 35 IU/L に比べて明らかに高く、γ-GTP・ALP は正常であることから、AST と LD の上昇は肝臓ではなく骨格筋の破壊（筋逸脱酵素）に由来すると判断できる。赤沈亢進（45 mm/1時間）、CRP 1.6 mg/dL と炎症反応がみられ、Hb 10.5 g/dL（MCV は Ht/赤血球数から約91 fL で正球性）の貧血、アルブミン 2.7 g/dL の低下は慢性炎症を反映する。抗核抗体 320 倍と自己免疫の関与が示唆される。

診断へのプロセス

筋力低下をみたら、上位・下位運動ニューロン、神経筋接合部、筋のどこの障害かをまず考える。CK 著増から筋そのものの障害（ミオパチー）と判断できる。ミオパチーのうち、中高年発症で先天性筋疾患は考えにくく、亜急性の経過で発熱もないことから感染性筋炎も考えにくい。薬剤性（スタチンなど）や甲状腺機能低下症によるミオパチーも鑑別に入るが、ヘリオトロープ疹と Gottron 徴候という特異性の高い皮膚所見がそろっていることから、皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）と診断できる。

設問の考え方

皮膚筋炎の精査では、(1) 診断の確定（筋生検、筋 MRI、筋電図、筋炎特異的自己抗体）に加え、(2) 予後を左右する合併症の検索が重要である。合併症として特に重要なのは、間質性肺炎、心筋障害、悪性腫瘍の3つである。これらを評価する検査は有用性が高く、皮膚筋炎と直接関係しない病態を調べる検査が「有用性が低い」ものとなる。

皮膚筋炎・多発性筋炎の概要

自己免疫機序により骨格筋に炎症をきたす特発性炎症性筋疾患である。皮膚症状を伴うものを皮膚筋炎、伴わないものを多発性筋炎と呼ぶ。女性にやや多く、小児期と中高年期に発症のピークがある。

主な症状

・筋症状：左右対称性の近位筋優位の筋力低下（立ち上がり・階段昇降・整髪・洗髪が困難）、筋痛。頸部屈筋や咽頭筋が侵されると嚥下障害をきたす。 ・皮膚症状：ヘリオトロープ疹（上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑）、Gottron 丘疹・Gottron 徴候（手指関節背面や肘・膝伸側の角化性紅斑）、V ネック徴候、ショール徴候、機械工の手（mechanic's hand：手指側面の角化・亀裂）、爪囲紅斑、むちゃ打ち様紅斑など。 ・全身症状：発熱、関節痛、Raynaud 現象。

検査

・筋逸脱酵素：CK、アルドラーゼ、AST、LD、ミオグロビンの上昇。 ・自己抗体：抗 ARS 抗体（抗 Jo-1 抗体など：間質性肺炎、機械工の手、関節炎を伴う抗合成酵素症候群）、抗 Mi-2 抗体（典型的皮膚症状、治療反応性良好）、抗 MDA5 抗体（筋症状の乏しい皮膚筋炎、急速進行性間質性肺炎）、抗 TIF1-γ 抗体（成人例で悪性腫瘍合併が多い）、抗 NXP-2 抗体など。 ・筋電図：筋原性変化（低振幅・短持続・多相性の運動単位電位）と安静時の線維自発電位。 ・筋 MRI：炎症部位が STIR・T2 強調像で高信号。 ・筋生検：束周囲性萎縮と炎症細胞浸潤。

合併症の検索（予後規定因子）

・間質性肺炎：胸部 CT、呼吸機能検査、KL-6、SP-D。 ・心病変：心電図、心エコー、トロポニン。 ・悪性腫瘍：上下部消化管内視鏡、胸腹部 CT、腫瘍マーカー、女性では婦人科・乳腺の検査。