炎症の火を消す第一手―皮膚筋炎の初期治療はなぜステロイドなのか

所見の整理と診断

62歳男性が、3か月の経過で階段昇降困難（下肢近位筋）と整髪困難（上肢近位筋）という左右対称性の近位筋優位の筋力低下をきたしている。徒手筋力テスト（MMT）では上腕二頭筋・上腕三頭筋・腸腰筋・大腿四頭筋が両側とも4に低下している。皮膚には、上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑（ヘリオトロープ疹、顔面写真）、手指関節背面の皮疹（Gottron 徴候）、背部の皮疹（ショール徴候に相当）がみられる。 検査では CK 1,230 IU/L と著増し、AST・LD も上昇している（ALT・γ-GTP・ALP は正常であり、肝ではなく筋由来の逸脱と考えられる）。赤沈亢進、CRP 上昇、正球性貧血、低アルブミン血症は慢性炎症を反映し、抗核抗体 320 倍は自己免疫疾患を示唆する。 CK 上昇から筋そのものの障害と判断でき、特異的な皮膚所見がそろっていることから皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）と診断する。

設問の考え方

皮膚筋炎は自己免疫性の炎症性筋疾患であり、治療の基本は免疫抑制である。初期治療（第一選択）は副腎皮質ステロイドで、通常プレドニゾロン 0.75〜1 mg/kg/日（本例なら体重65 kgでおよそ50〜60 mg/日）の経口投与から開始し、筋力・CK の改善をみながら数か月かけて漸減する。重症例ではステロイドパルス療法を行う。ステロイドで効果不十分な場合や減量が困難な場合、あるいは間質性肺炎合併例では、免疫抑制薬や免疫グロブリン大量静注療法を追加する。選択肢の中で初期治療として位置づけられるのはステロイドだけである。

皮膚筋炎・多発性筋炎の治療の流れ

1. 初期治療：副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン 0.75〜1 mg/kg/日）。重症例ではステロイドパルス療法。 2. 効果不十分・減量困難・再燃例：免疫抑制薬（メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリンなど）を併用する。 3. ステロイド抵抗性の筋炎：免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）。 4. 間質性肺炎合併例、特に抗 MDA5 抗体陽性の急速進行性間質性肺炎：初期からステロイド大量＋カルシニューリン阻害薬（タクロリムスまたはシクロスポリン）＋シクロホスファミド静注の多剤併用療法を行う。 5. 悪性腫瘍合併例：腫瘍の治療を優先・並行して行う。腫瘍の治療により筋炎が改善することがある。 6. リハビリテーション：炎症が落ち着いた段階から、筋力回復のため積極的に行う。

治療効果の判定

筋力（MMT）の改善、CK の低下を指標とする。治療中に筋力低下が再び悪化した場合、CK が上昇していれば筋炎の再燃、CK が正常ならステロイドミオパチーを疑う。

本症例の他の選択肢に関連する知識

・メトトレキサートは関節リウマチのアンカードラッグであり、副作用として骨髄抑制、肝障害、間質性肺炎がある。葉酸の併用で副作用を軽減する。 ・免疫グロブリン大量静注療法は、川崎病（冠動脈病変の予防）や Guillain-Barré 症候群、ITP などで第一選択級の治療として用いられる。