意味はわからないのに言葉は繰り返せる―「復唱」が見分ける超皮質性感覚失語
第109回医師国家試験 B問題 第59問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，59～61の問いに答えよ。 78歳の女性。右利き。会話が困難になったため搬入された。 現病歴：今朝，食事中に会話のつじつまが合わないことに家族が気付き，改善がみられないため救急車を要請した。昨夜の就寝までは異常はなかったという。 既往歴：50歳時の健康診断で耐糖能異常を指摘されたがそのままにしていた。 生活歴：息子夫婦と3人暮らし。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。 家族歴：両親ともに高血圧。父親が脳出血で死亡。 現症：意識は清明。身長148 cm，体重43 kg。体温36.1℃。脈拍104/分，不整。血圧152/74 mmHg。呼吸数16/分。過剰心音と心雑音とを認めない。呼吸音に異常を認めない。発語は流暢であるが，錯語がみられ，言語理解が悪く，物品呼称も障害されている。復唱は可能である。読字は困難で，書字は可能であるが文意がとれない。構音障害を含め脳神経に異常を認めない。四肢の運動系と感覚系に異常を認めない。腱反射は正常で，Babinski徴候は陰性。 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球412万，Hb 12.1 g/dL，Ht 40％，白血球6,300，血小板20万，PT-INR〈prothrombin time-international normalized ratio〉1.09（基準0.9～1.1），APTT 24.3秒（基準対照32.2），血漿フィブリノゲン306 mg/dL（基準200～400），Dダイマー2.2 μg/mL（基準1.0以下）。血液生化学所見：総蛋白6.1 g/dL，アルブミン3.5 g/dL，AST 26 IU/L，ALT 18 IU/L，LD 232 IU/L（基準176～353），血糖138 mg/dL，HbA1c 6.6％（基準4.6～6.2），トリグリセリド154 mg/dL，HDLコレステロール38 mg/dL，LDLコレステロール143 mg/dL。12誘導心電図で心房細動を認める。胸部エックス線写真で心胸郭比52％。心エコー検査で左室壁運動は良好で，弁膜症を認めない。頸動脈エコー検査で左右とも有意な狭窄を認めない。頭部MRIの拡散強調像（A）（B）を別に示す。同時に行った頭部MRAに異常を認めない。
この患者の失語はどれか。
- a.全失語
- b.伝導失語
- c.Broca失語
- d.Wernicke失語
- e.超皮質性感覚失語
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
失語の分類は「発話の流暢性」「言語理解」「復唱」の3軸で行い、流暢で理解が悪く復唱が保たれる場合は超皮質性感覚失語と判断します。復唱はWernicke野—弓状束—Broca野からなるSylvius裂周囲の言語回路で行われるため、この回路が保たれ、周囲の言葉と意味を結ぶ領域（側頭・頭頂・後頭葉の境界部）が障害されると、意味を理解できないのに復唱はできるという解離が生じます。流暢・理解不良でも復唱障害があればWernicke失語、理解良好で復唱が特に悪ければ伝導失語、非流暢で理解良好ならBroca失語と整理でき、「超皮質性」は復唱保持の目印です。失語の型の見極めは病巣推定に役立つだけでなく、復唱できても理解しているとは限らないという臨床的な注意にもつながります。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
右利きの78歳女性が、昨夜の就寝後から今朝までの間に突然「会話のつじつまが合わない」状態となった。就寝中または起床時の急性発症であり、まず脳血管障害を考える。脈拍は104/分で不整、心電図で心房細動が確認されており、塞栓源となりうる心疾患をもつ。Dダイマーは2.2 μg/mLと軽度上昇している。背景には耐糖能異常（HbA1c 6.6％）、脂質異常（LDLコレステロール143 mg/dL、HDLコレステロール38 mg/dL、トリグリセリド154 mg/dL）がある。 神経学的には、意識清明で、運動麻痺・感覚障害・構音障害・病的反射はなく、症状は言語機能に限られている。
言語症状の分析
失語の型は、次の3つの軸でほぼ決まる。 1. 発話が流暢か非流暢か 2. 言語理解（聴覚的理解）が保たれているか 3. 復唱ができるか 本例は「発語は流暢で錯語（言い誤り）あり」「言語理解が悪い」「物品呼称の障害」「復唱は可能」「読字困難、書字は可能だが文意がとれない」である。流暢・理解障害という組み合わせは Wernicke 失語と共通するが、復唱が保たれている点が決定的に異なる。流暢・理解障害・復唱保持の組み合わせを示すのは超皮質性感覚失語である。
病巣との対応
復唱は、聞いた言葉を Wernicke 野（左上側頭回後部）で音として受け取り、弓状束を通って Broca 野（左下前頭回後部）から発話するという「Sylvius 裂周囲の言語回路」で行われる。この回路自体が壊れていなければ、意味が分からなくても復唱はできる。超皮質性感覚失語では、この回路は保たれたまま、その後方・周囲にある「言葉と意味を結びつける領域」（側頭・頭頂・後頭葉の境界部）が障害される。 頭部MRI拡散強調像では、左頭頂葉後部〜頭頂後頭部の皮質・皮質下に新たな高信号域があり、Sylvius 裂周囲の言語野本体からは外れた後方の領域である。臨床像と画像所見は整合する。
設問の考え方
流暢性・理解・復唱の3点を表に当てはめれば、選択肢は一つに絞れる。特に「理解が悪いのに復唱ができる」という組み合わせを見たら、超皮質性感覚失語を想起する。
選択肢考察
- ×a. 全失語
全失語は、左中大脳動脈の本幹閉塞などで Broca 野と Wernicke 野を含む Sylvius 裂周囲が広く障害されたときに生じ、自発話・理解・復唱・呼称・読み書きのすべてが重度に障害される。発話はほとんど出ないか、決まった語の繰り返し（残語）程度になり、通常は右片麻痺も伴う。本例は流暢に話せ、復唱も可能で、麻痺もないため該当しない。
- ×b. 伝導失語
伝導失語は、Wernicke 野と Broca 野を結ぶ弓状束やその周囲（縁上回・島周辺など）の障害で起こる。発話は流暢で音の誤り（音韻性錯語）が多く、理解は比較的良好だが、復唱が著しく障害されるのが最大の特徴である。本例は復唱が可能で、理解が悪いため該当しない。
- ×c. Broca失語
Broca 失語は左下前頭回後部（Broca 野）とその周囲の障害で生じる運動性失語である。発話は非流暢でたどたどしく、努力性で文法構造が崩れる（失文法）一方、話し言葉の理解は比較的保たれる。復唱も障害され、右片麻痺を伴うことが多い。本例は発話が流暢で理解が悪く、復唱が可能であるから、すべての点で逆であり該当しない。
- ×d. Wernicke失語
Wernicke 失語は左上側頭回後部（Wernicke 野）の障害による感覚性失語で、流暢だが錯語や意味不明な語（新造語・ジャルゴン）が多く、理解が著しく障害される。本例の流暢性・錯語・理解障害・読字障害はこれと共通する。しかし Wernicke 失語では音を受け取る言語回路自体が壊れているため復唱も障害される。本例は復唱が可能であるため Wernicke 失語ではない。
- ○e. 超皮質性感覚失語
超皮質性感覚失語は、流暢な発話（錯語を伴う）、言語理解の障害、呼称障害を示しながら、復唱は保たれる失語である。Sylvius 裂周囲の言語回路（Wernicke 野—弓状束—Broca 野）は無傷であるため音をそのまま繰り返すことはできるが、言葉を意味に結びつける後方の連合野が障害されているため、意味を理解できない。読解も障害され、書字は形は整っても内容が伴わないことが多い。本例の所見はすべてこれに一致し、画像上の左頭頂後頭部病変とも合致する。
失語の評価項目
失語の評価では、自発話（流暢性・錯語の有無）、聴覚的理解、復唱、呼称（物の名前を言えるか）、読字（音読・読解）、書字の6項目をみる。標準失語症検査（SLTA）などで系統的に評価する。
復唱による大分類
1. Sylvius 裂周囲の言語回路が障害される失語（復唱障害あり） ・Broca 失語：非流暢、理解は比較的良好。左下前頭回後部。 ・Wernicke 失語：流暢、理解不良、錯語・ジャルゴン。左上側頭回後部。 ・伝導失語：流暢、理解良好、復唱が特に不良。弓状束・縁上回周辺。 ・全失語：すべて重度障害。左中大脳動脈広範領域。 2. 言語回路の外側が障害される失語（超皮質性失語、復唱保持） ・超皮質性運動失語：自発話が乏しく非流暢、理解は良好、復唱可能。左前頭葉の Broca 野より前方・上方（補足運動野付近、前大脳動脈と中大脳動脈の境界域など）。 ・超皮質性感覚失語：流暢、理解不良、復唱可能。左側頭・頭頂・後頭葉の境界部（中大脳動脈と後大脳動脈の境界域など）。 ・混合型超皮質性失語：復唱以外がほぼすべて障害され、言われた言葉をオウム返しにする（反響言語）。言語回路が周囲から孤立した状態。 3. 健忘失語（失名辞失語）：流暢、理解・復唱とも良好で、呼称障害（喚語困難）が中心。回りくどい言い回し（迂言）が目立つ。病巣部位は多様で、角回や側頭葉後下部などが挙げられる。
覚え方
「超皮質性」とつけば復唱が保たれる。そのうえで「運動」は発話が出ず理解良好、「感覚」は流暢で理解不良と、Broca 失語・Wernicke 失語から復唱障害を取り除いた形と捉えると整理しやすい。
頭部MRIの見方
通常の横断像では画像の右側が患者の左側である。本例では画像右側（患者の左側）の頭頂葉後部に拡散強調像で高信号がみられ、急性期脳梗塞を示す。
POINT
・失語は「流暢性」「理解」「復唱」の3軸で分類する。 ・流暢・理解不良・復唱障害あり → Wernicke 失語。 ・流暢・理解不良・復唱保持 → 超皮質性感覚失語。 ・非流暢・理解良好・復唱保持 → 超皮質性運動失語。 ・流暢・理解良好・復唱が特に不良 → 伝導失語。 ・超皮質性失語は Sylvius 裂周囲の言語回路の外側（境界域など）の病変で生じる。