小脳に潜む小児の悪性腫瘍―年齢と部位で読み解く髄芽腫

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  膠芽腫

   膠芽腫はグリア細胞系（星細胞系）の腫瘍のうち最も悪性度が高いもの（WHO grade 4）で、中高年〜高齢者の大脳半球（前頭葉、側頭葉など）に好発する。浸潤性に急速に増大し、造影MRIで壊死を囲むリング状増強効果を示すのが典型である。手術、放射線療法、テモゾロミドによる化学療法を組み合わせても予後は不良である。小児にも悪性度の高い神経膠腫は生じるが頻度は低く、「小児でよくみられる」腫瘍ではない。

2. ○b.  髄芽腫

   髄芽腫は小脳に発生する未分化な胎児性腫瘍（WHO grade 4）で、小児の悪性脳腫瘍の代表である。好発年齢は主に10歳未満で、男児にやや多い。小脳虫部に好発して第四脳室を圧排・閉塞するため、閉塞性水頭症による頭蓋内圧亢進症状（頭痛、朝方の嘔吐、うっ血乳頭）と、体幹失調（歩行時のふらつき）で発症することが多い。髄液を介した播種を起こしやすいため、治療は腫瘍の摘出に加えて全脳全脊髄照射と化学療法を組み合わせる。小児脳腫瘍全体でも星細胞腫に次いで多い組織型である。

3. ×c.  髄膜腫

   髄膜腫はくも膜の細胞から発生する、多くは良性の腫瘍である。わが国の原発性脳腫瘍の中で最も頻度が高く、中高年の女性に多い（女性ホルモンとの関連が示唆されている）。大脳鎌、円蓋部、蝶形骨縁などに好発し、硬膜に広く付着して造影で硬膜尾徴候（dural tail sign）を示すのが特徴である。小児ではまれである。

4. ×d.  下垂体腺腫

   下垂体腺腫は下垂体前葉の細胞から発生する良性腫瘍で、原発性脳腫瘍のなかで髄膜腫、神経膠腫に並ぶ頻度の高い腫瘍である。主として成人に発生する。ホルモンを過剰に分泌する機能性腺腫（プロラクチン産生腺腫、成長ホルモン産生腺腫、ACTH産生腺腫など）と非機能性腺腫があり、大きくなると視交叉を圧迫して両耳側半盲を生じる。小児では少ない。なお2022年のWHO分類では下垂体神経内分泌腫瘍（PitNET）という名称も用いられている。小児の鞍上部腫瘍としては頭蓋咽頭腫や胚細胞腫瘍の方が重要である。

5. ×e.  悪性リンパ腫

   中枢神経系原発悪性リンパ腫は脳などの中枢神経に限局して発生するリンパ腫で、大部分がびまん性大細胞型B細胞リンパ腫である。原発性脳腫瘍の数％を占め、高齢者に多く、近年増加している。HIV感染症や臓器移植後などの免疫不全も危険因子である。脳室周囲や脳梁などに発生し、MRIで均一に造影されるのが典型である。副腎皮質ステロイドで一時的に縮小するため、生検前の投与は診断を困難にする。治療は大量メトトレキサート療法を中心とした化学療法である。小児ではまれである。