「ポン」の後に始まった耳鳴とめまい―重い荷物が破った内耳の窓、外リンパ瘻

所見の整理

・40歳男性。30kgの重い荷物を持ち上げた（いきみ動作）直後に、右耳で「ポン」という破裂音（pop音）を自覚している。 ・その後、右耳鳴、右難聴、めまいが出現した。症状は右側臥位（患側を下にした体位）で強くなる。 ・左向き（健側向き）の水平回旋混合性眼振がみられる。 ・オージオグラムでは右耳の気導閾値・骨導閾値がともに上昇し、両者の差（気導骨導差、air-bone gap）はほとんどない。すなわち右の感音難聴である。

診断へのプロセス

第一のポイントは発症の誘因とタイミングが明確なことである。重量物の挙上、強いいきみ、鼻かみ、くしゃみ、ダイビングや飛行機搭乗などでは、髄液圧（頭蓋内圧）や中耳圧が急激に変動する。この圧変化によって内耳窓（正円窓・卵円窓）の膜が破れ、外リンパが中耳腔へ漏れ出すのが外リンパ瘻である。発症時の「ポン」「パチッ」という破裂音の自覚（pop音）は外リンパ瘻に特徴的な病歴として知られている。 第二に、蝸牛症状（難聴・耳鳴）と前庭症状（めまい・眼振）が同側の内耳にそろって出現しており、障害が内耳全体に及んでいることがわかる。オージオグラムで感音難聴が示され、中耳（伝音系）ではなく内耳の障害であることが裏づけられる。 第三に、眼振の向きである。一側の前庭機能が低下すると、健側の前庭入力が相対的に優位となり、急速相が健側へ向かう眼振（麻痺性眼振）が生じる。本例の左向き眼振は右内耳の機能低下を示し、病歴・聴力所見と矛盾しない。また、患側を下にすると外リンパの漏出や内耳圧の変化が起こりやすく、症状が増悪することも外リンパ瘻の特徴に合う。 以上から、圧変化を誘因として急性に発症した一側性の感音難聴・耳鳴・めまいであり、外リンパ瘻と診断する。原因不明が前提の突発性難聴、発作を反復するMénière病、蝸牛症状を伴わない良性発作性頭位めまい症、両側性の薬剤性難聴は、いずれも本例の病像に合わない。

外リンパ瘻の概要

内耳は、骨迷路の中に膜迷路が収まった構造で、膜迷路の内側を内リンパ、外側を外リンパが満たしている。外リンパ瘻は、この外リンパが内耳窓（正円窓・卵円窓）や骨の微小な裂け目などを通って中耳側へ漏れ出し、内耳機能が障害される病態である。

原因

・内因性（explosive route）：いきみ、重量物挙上、咳、くしゃみなどで髄液圧が上昇し、蝸牛小管などを介して内耳圧が上がり、内側から窓膜が破れる。 ・外因性（implosive route）：鼻かみ、飛行機搭乗、スキューバダイビングなどで中耳圧が急変し、外側から窓膜が破れる。 ・そのほか、頭部外傷、アブミ骨手術などの耳科手術、真珠腫による骨破壊などでも起こる。

症状・所見

・発症時のpop音（破裂音）の自覚 ・一側性の感音難聴（急激に発症するほか、変動したり段階的に進行したりすることもある）、耳鳴、耳閉感 ・めまい、平衡障害。患側を下にした体位や圧負荷で増悪しやすい ・瘻孔症状（外耳道に陽圧・陰圧をかけるとめまいや眼振が誘発される）が陽性となることがある ・前庭機能低下を反映して、健側向きの眼振がみられることが多い

診断

病歴（誘因とpop音）が最も重要である。確定には、手術時に漏出部位や外リンパの漏出を確認するか、中耳洗浄液から外リンパ特異的蛋白であるCTP（cochlin-tomoprotein）を検出する方法が用いられる。

治療

まず頭部挙上位での安静と、いきみ・鼻かみを避けるなどの保存的治療を行う。改善しない場合や症状が進行する場合は、試験的鼓室開放術を行い、瘻孔部を筋膜や脂肪などで閉鎖する内耳窓閉鎖術を行う。

眼振の向きの考え方

一側の前庭機能が低下すると、健側の入力が相対的に強くなり、急速相が健側へ向かう眼振（麻痺性眼振）が出る。一方、発症直後など患側の前庭が刺激されている状態では、患側向きの眼振（刺激性眼振）が出ることがある。