紫斑・関節痛・腹痛の三拍子―IgA血管炎で見逃せない「腎」と「腸」

所見の整理

・4歳女児 ・1週間前に発熱・咽頭痛（上気道感染が先行） ・2日前から皮疹と両足関節痛、本日から腹痛 ・バイタルサインは安定（体温36.9℃、脈拍68/分）。貧血・黄疸を示す結膜所見なし ・咽頭発赤・扁桃腫大・頸部リンパ節腫脹なし（現在の症状は上気道感染そのものによるものではない） ・腹部：平坦・軟、臍周囲に圧痛（腹膜刺激症状の記載なし） ・尿所見：蛋白・潜血とも陰性（現時点で腎病変はない） ・血算：血小板37万と正常、PT-INR・APTT も正常、CRP 0.2mg/dL と炎症反応は軽度 ・下腿の写真：両下腿に多発する紫斑（点状〜斑状の、わずかに盛り上がって触れる紫斑）

診断へのプロセス

小児の紫斑をみたら、まず血小板と凝固系を確認する。本例は血小板数・凝固能が正常なので、免疫性血小板減少症（ITP）や白血病、血友病などの凝固因子異常は否定的である。血小板・凝固が正常な紫斑は、血管の異常（血管炎など）によるものを考える。 上気道感染に続いて、下腿優位の触知可能な紫斑、関節痛、腹痛が出現しており、IgA 血管炎（旧称 Henoch-Schönlein 紫斑病、Schönlein-Henoch 紫斑病）の典型像である。IgA 血管炎は IgA を含む免疫複合体が全身の小血管壁に沈着して起こる小型血管炎で、小児の血管炎としては川崎病に次いで多く、4〜6歳ごろに好発する。紫斑はほぼ全例、関節症状は約7〜8割、腹痛などの消化器症状は半数以上にみられる。

設問の考え方

IgA 血管炎で特に注意すべき合併症は、①長期予後を左右する腎炎（IgA 血管炎腎炎）と、②消化管病変に伴う急性の外科的合併症である腸重積症である。本例は現時点では尿所見が正常だが、腎炎は紫斑の出現からしばらくして現れることが多いため、正常でも経過観察を続ける必要がある。また、腹痛がある患児では腸重積の発症に注意する。

IgA 血管炎の概要

・病態：IgA（特に糖鎖異常を持つ IgA1）を含む免疫複合体が小血管（毛細血管、細動脈、細静脈）壁に沈着して起こる白血球破砕性血管炎。 ・誘因：溶血性レンサ球菌などによる上気道感染、薬剤、食物、虫刺されなどが先行することが多い。 ・好発：3〜10歳（ピークは4〜6歳）。成人にも起こり、成人例は腎炎が重症化しやすい。

症状

・紫斑：下肢（下腿・足背）や臀部に左右対称性に分布する、わずかに隆起して触れる紫斑（palpable purpura）。 ・関節症状：足関節・膝関節の腫脹・疼痛。変形を残さず治癒する。 ・消化器症状：疝痛様の腹痛、嘔吐、下血。紫斑より先に腹痛が出ると急性腹症と紛らわしい。腹部超音波で十二指腸・小腸壁の限局的な肥厚がみられる。 ・腎症状：血尿・蛋白尿。

検査

・血小板数・凝固能（PT、APTT）は正常。 ・凝固第XIII因子活性の低下がしばしばみられ、腹部症状の重症度と関連する。 ・血清 IgA の上昇が約半数でみられる。FDP や D ダイマーの上昇が血管炎の活動性を反映するとされる。 ・診断が難しい例では皮膚生検で血管壁への IgA 沈着を確認する。 ・分類基準（EULAR/PRINTO/PRES）：下肢優位の触知可能な紫斑（必須）に加え、腹痛、組織での IgA 沈着、関節炎・関節痛、腎病変（血尿・蛋白尿）のうち1つ以上。

治療

・多くは自然軽快し、安静と対症療法が基本。関節痛には鎮痛薬を用いる。 ・強い腹痛・消化管出血には絶食・補液を行い、副腎皮質ステロイドが腹痛の早期改善に有効である。第XIII因子が低下した重症の腹部症状に第XIII因子製剤を用いることがある。 ・腎炎が高度（ネフローゼ症候群、腎機能低下）の場合は腎生検で組織を評価し、ステロイドや免疫抑制薬などで治療する。 ・ステロイドの予防投与で腎炎の発症は防げないとされる。

小児の紫斑の鑑別

・血小板減少あり：ITP、白血病、再生不良性貧血、溶血性尿毒症症候群 ・凝固異常あり：血友病、ビタミン K 欠乏症、播種性血管内凝固（DIC） ・血小板・凝固正常：IgA 血管炎、虐待による外傷