足の紫斑と腹痛と関節痛―3つの症状がつなぐIgA血管炎の全体像
第117回医師国家試験 D問題 第71問
国試問題にチャレンジ
8歳の男児。足首の痛みと足背の皮疹とを主訴に両親に連れられて来院した。3日前から足背と下腿に皮疹が出現し，昨日から腹痛と足関節痛を訴えている。体温36.5℃。脈拍76/分，整。血圧90/54mmHg。両側の足背に皮疹を認める。眼球結膜に異常を認めない。咽頭発赤なし。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，臍周囲に軽度圧痛を認める。右足の皮膚所見を示す。 この患児で最も考えられるのはどれか。
- a.川崎病
- b.血友病
- c.IgA血管炎
- d.若年性特発性関節炎
- e.血栓性微小血管障害症
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
小児の下肢に左右対称にみられる触知可能な紫斑に腹痛と関節痛を伴う場合は、IgA免疫複合体が小血管壁に沈着して起こるIgA血管炎を第一に考えます。紫斑は血小板・凝固因子・血管のどの異常によるかで分けて考え、盛り上がった紫斑は血管炎を示唆し、IgA血管炎では血小板数や凝固検査は正常です。発熱が必須の川崎病、深部出血が主体の血友病、6週間以上の持続が要件の若年性特発性関節炎、血小板減少と溶血性貧血を伴う血栓性微小血管障害症とは、症状の組み合わせと紫斑の性状で鑑別できます。多くは自然軽快しますが、予後を左右する紫斑病性腎炎のために紫斑消退後も尿検査を続け、腸重積や消化管出血にも注意が必要です。紫斑の成り立ちから鑑別を組み立てる考え方は、小児の出血性疾患全般の理解に役立ちます。
解答・解説
正解はcです
所見の整理
・8歳男児。3日前から足背と下腿に皮疹、昨日から腹痛と足関節痛が加わった：皮膚・消化管・関節という複数の臓器にまたがる急性の症状である。 ・体温36.5℃で発熱なし、脈拍・血圧は年齢相応：全身状態は比較的保たれている。 ・眼球結膜充血なし、咽頭発赤なし、頸部リンパ節腫脹なし：川崎病や溶連菌感染症などの発熱性疾患を示す所見がない。 ・腹部は平坦・軟で臍周囲に軽度の圧痛：腸管壁の炎症や浮腫を示唆する。 ・右足の写真：足背に赤紫色の紫斑が散在している。大きさはおおむね揃い、融合傾向は乏しく、わずかに盛り上がって見える（触知可能な紫斑、palpable purpura）。
診断へのプロセス
紫斑をみたら、まず「血小板の異常」「凝固因子の異常」「血管の異常」のどれによるかを考える。血小板減少や凝固障害による紫斑は平坦で、圧迫や外傷部位、粘膜にも出血を伴いやすい。一方、本例の紫斑は重力のかかる下肢に左右対称に分布し、わずかに隆起しており、小血管の炎症（白血球破砕性血管炎）による紫斑の特徴をもつ。 学童期の小児で、下肢優位の触知可能な紫斑に腹痛と関節痛を伴うという組み合わせは、IgA血管炎（旧称：Henoch-Schönlein紫斑病、アレルギー性紫斑病）の典型像である。IgA血管炎はIgAを主体とする免疫複合体が皮膚、消化管、関節、腎臓の小血管壁に沈着して起こる血管炎で、3〜10歳ごろに好発し、男児にやや多い。先行する上気道感染を契機に発症することが多い。紫斑・関節症状・腹部症状が三大症状であり、加えて腎炎（紫斑病性腎炎）の合併が予後を左右する。 発熱や粘膜所見がないこと、出血傾向の既往がないこと、関節症状が急性発症であることから、他の選択肢は否定的である。
選択肢考察
- ×a. 川崎病
主に乳幼児（4歳以下が大半）に発症する全身性の中型血管炎で、冠動脈瘤の合併が問題となる。主要症状は発熱、両側眼球結膜充血、口唇発赤・いちご舌、不定形発疹、手足の変化（急性期の硬性浮腫・掌蹠紅斑、回復期の膜様落屑）、非化膿性頸部リンパ節腫脹の6つである。本例は8歳と好発年齢から外れ、発熱も結膜充血も頸部リンパ節腫脹もなく、皮疹も紫斑であるため合致しない。
- ×b. 血友病
血友病Aは第VIII因子、血友病Bは第IX因子の先天的な欠乏・機能異常による凝固障害で、X連鎖潜性（劣性）遺伝のため主に男児に発症する。関節内出血や筋肉内出血などの深部出血が特徴で、乳幼児期から出血を繰り返す。関節痛を訴える点は共通しうるが、血友病では関節の腫脹を伴う関節内出血が主体で、下肢に対称性に散在する隆起した点状〜小斑状の紫斑は典型的ではない。出血歴の記載もなく、腹痛を伴う点も説明しにくい。
- ○c. IgA血管炎
学童期の男児に、下腿・足背の触知可能な紫斑、腹痛、関節痛という三大症状がそろっており、発熱や粘膜症状を欠く点も合致する。IgA免疫複合体が小血管壁に沈着する血管炎で、血小板数や凝固検査は正常であることが鑑別上重要である。腹痛は腸管壁の浮腫・出血によるもので、腸重積や消化管出血を合併することがある。腎炎（紫斑病性腎炎）は発症後数週〜数か月以内に出現することが多いため、紫斑が消えた後もしばらく尿検査で経過を追う必要がある。
- ×d. 若年性特発性関節炎
16歳未満で発症し、6週間以上持続する原因不明の慢性関節炎である。全身型（弛張熱、サーモンピンク疹、肝脾腫などを伴う）、少関節炎（4関節以下、ぶどう膜炎の合併に注意）、多関節炎などの病型がある。本例の関節痛は前日からの急性発症で、6週間以上という持続期間の要件を満たさず、紫斑や腹痛も説明できない。
- ×e. 血栓性微小血管障害症
TMA（thrombotic microangiopathy）は、微小血管内の血小板血栓により、血小板減少、機械的溶血による溶血性貧血（破砕赤血球の出現）、臓器障害（特に腎障害や精神神経症状）をきたす病態の総称である。代表疾患は血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）で、小児では腸管出血性大腸菌感染後のHUSが多い。血小板減少による紫斑を呈しうるが、その紫斑は平坦で隆起しない。本例では貧血や腎障害を示す所見がなく、紫斑の性状や関節痛も合わない。
IgA血管炎の概要
・病態：IgA（主にIgA1）を含む免疫複合体が小血管（毛細血管、細静脈、細動脈）に沈着して起こる白血球破砕性血管炎。2012年のChapel Hill分類でHenoch-Schönlein紫斑病からIgA血管炎へ名称が改められた。 ・疫学：小児の血管炎で最も多い疾患の一つ。3〜10歳に好発し、やや男児に多い。上気道感染（溶連菌など）が先行することがある。 ・症状： 皮膚：下肢・殿部に対称性の触知可能な紫斑（ほぼ必発）。 関節：膝・足関節などの関節痛・腫脹。一過性で変形を残さない。 消化管：疝痛様の腹痛、嘔吐、血便。腸重積を合併することがある。紫斑に先行して腹痛が出ると診断が難しい。 腎：血尿・蛋白尿（紫斑病性腎炎）。ネフローゼ症候群や腎機能障害をきたすと長期予後に影響する。 ・検査：血小板数・凝固系（PT、APTT）は正常。第XIII因子活性が低下することがあり、腹部症状の重症度と関連するとされる。皮膚生検で血管壁へのIgA沈着を確認できる。 ・治療：多くは自然軽快し、安静と対症療法が中心。強い腹痛や消化管出血には副腎皮質ステロイドを用いる。第XIII因子製剤が使われることもある。重い腎炎ではステロイドや免疫抑制薬などで治療する。 ・経過観察：腎炎は発症後数か月以内に現れることが多く、紫斑消退後も一定期間（数か月程度）定期的な尿検査を行う。
紫斑の鑑別の考え方
・血小板の量・機能の異常：免疫性血小板減少症（ITP）、白血病、TMAなど。点状出血が多く、粘膜出血を伴いやすい。 ・凝固因子の異常：血友病、ビタミンK欠乏症、DICなど。関節内・筋肉内出血や大きな斑状出血が特徴。 ・血管の異常：IgA血管炎などの血管炎、壊血病、老人性紫斑など。血小板・凝固系検査は正常。血管炎による紫斑は触知可能なことが多い。
POINT
・小児の下肢の触知可能な紫斑＋腹痛＋関節痛はIgA血管炎。 ・IgA血管炎では血小板数・凝固検査は正常である。 ・予後を左右するのは腎炎（紫斑病性腎炎）であり、紫斑消退後も尿検査で経過を追う。 ・腹部症状では腸重積・消化管出血の合併に注意する。 ・川崎病は発熱が必須の主要症状、若年性特発性関節炎は6週間以上の持続が要件、血友病は深部出血、TMAは血小板減少・溶血性貧血・臓器障害が特徴。