鼓膜はきれいなのに聞こえない―2,000Hzの小さな谷が教える耳硬化症

所見の整理

・45歳の女性。両側の難聴と耳鳴が主訴。 ・難聴は25歳ごろから自覚し、20年かけて徐々に悪化している → 若年成人で始まる両側性・緩徐進行性の難聴。 ・35歳ごろから耳鳴も加わった。 ・めまいの記載はない。 ・両側の鼓膜に異常はない → 鼓膜穿孔、中耳の貯留液、真珠腫、外耳道の閉塞など、外から見える異常による難聴は否定的。 ・オージオグラム（両耳ほぼ同様）: 気導閾値は全周波数で約55〜70dBとほぼ水平（フラット型）に低下している。一方、骨導閾値は250〜1,000Hzで約20dBとほぼ正常であるが、2,000Hzだけ約35dBに低下し、4,000Hzで約25dBに戻る。このため、低〜中音域では30〜40dBの大きな気骨導差（気導と骨導の閾値の差。伝音系の障害を示す）がある。

診断へのプロセス

まず難聴の種類を判断する。骨導がほぼ保たれ気導だけが大きく低下していることから、主体は伝音難聴（外耳〜中耳の音を伝える経路の障害）であり、2,000Hzの骨導低下を加えると混合性難聴の形をとる。次に、鼓膜が正常であるのに伝音難聴があることから、鼓膜より奥の耳小骨連鎖の障害を考える。さらに、2,000Hz付近に限局して骨導閾値が凹むのはCarhart notch（カーハートの切痕）と呼ばれ、アブミ骨が固着した耳硬化症に特徴的な所見である。若年成人（とくに女性）で発症し、両側性に緩徐に進行する伝音難聴と耳鳴という経過も耳硬化症に典型的である。以上より耳硬化症と診断できる。

オージオグラムの読み方の基本

・気導（○は右、×は左）: 外耳・中耳・内耳・後迷路すべてを通る聴力。 ・骨導（[ は右、] は左）: 頭蓋骨の振動で直接内耳に音を伝えた聴力で、内耳以降の機能を反映する。 ・伝音難聴: 骨導は正常で、気導のみ低下（気骨導差あり）。 ・感音難聴: 気導・骨導ともに同程度に低下（気骨導差なし）。 ・混合性難聴: 骨導も低下し、さらに気骨導差もある。

鼓膜正常の伝音難聴の鑑別

耳硬化症、耳小骨奇形（先天性）、外傷性耳小骨離断、鼓室硬化症（ただし鼓膜に石灰化を伴うことが多い）、先天性真珠腫（鼓膜の奥に白色塊を透見）などがある。ティンパノメトリーでは、耳硬化症はアブミ骨固着で鼓膜の動きが小さくなるためAs型（ピークが低い）、耳小骨離断は動きが大きくなるためAd型（ピークが高い）を示す。また耳硬化症ではアブミ骨筋反射が消失する。

耳硬化症の要点

・病態: 耳包の骨リモデリング異常（海綿状の新生骨）により卵円窓付近でアブミ骨底板が固着する。遺伝的素因の関与が知られる。 ・疫学: 白人に多く、日本人では比較的少ない。女性に多く、20〜40歳代で発症する。両側性が多い。 ・症状: 緩徐進行性の伝音難聴、耳鳴。騒がしい場所のほうがかえって会話が聞き取りやすくなる（Willis錯聴）ことがある。病変が内耳に及ぶと感音成分も加わり混合性難聴となる（蝸牛型耳硬化症）。 ・検査: 鼓膜正常、気骨導差、Carhart notch（2,000Hz付近の骨導低下）、ティンパノグラムAs型、アブミ骨筋反射消失。側頭骨CTで卵円窓前方の脱灰像（骨の透亮像）がみられることがある。 ・治療: アブミ骨手術（アブミ骨底板に小孔をあけて人工耳小骨〈ピストン〉を挿入する手術など）が有効で、気骨導差の改善が期待できる。手術を希望しない場合は補聴器を用いる。