太い血管は切れない―若年女性の不明熱から読み解く高安動脈炎の画像評価

所見の整理

・24歳の若年女性 ・2か月にわたって37℃台後半の微熱が続いている（急性感染症より慢性炎症性疾患を考える経過） ・右頸部で動脈の走行に沿った圧痛（carotidynia：頸動脈痛）と血管雑音（bruit）がある → 頸動脈の壁に炎症があり、内腔の狭窄や不整によって乱流が生じていることを示す ・白血球14,300、血小板42万、CRP 8.0mg/dL → 全身性の強い炎症反応。身体所見上、明らかな感染巣はない ・Hb 9.8g/dL、MCV（平均赤血球容積）＝Ht/赤血球数で約77fLと小球性寄りの貧血 → 慢性炎症に伴う貧血（炎症性貧血）として説明できる ・腎機能は正常

診断へのプロセス

若年女性に原因不明の発熱と炎症反応高値が続き、さらに頸動脈の圧痛と血管雑音という「大型動脈の炎症」を示す所見がそろっている。大動脈とその主要分枝を侵す大型血管炎のうち、若年女性に好発するのは高安動脈炎（大動脈炎症候群）である。同じ大型血管炎の巨細胞性動脈炎（かつての側頭動脈炎）は原則50歳以上の高齢者に発症し、頭痛や側頭動脈の腫脹・圧痛、顎跛行（咀嚼で顎が痛む）などが中心となるため、本例とは合わない。高安動脈炎の初期は血管の狭窄症状（脈拍の左右差、上肢の血圧差など）がまだ目立たず、発熱・倦怠感などの全身症状だけが前面に出ることが多いため、不明熱として扱われやすい点も本例に合致する。

設問の考え方

高安動脈炎の病態評価では、どの血管に、どの程度の壁肥厚・狭窄・拡張（動脈瘤）があるか、また炎症が現在活動性かを調べる必要がある。これらは画像検査（造影CT・造影MRI・超音波・FDG-PET）で非侵襲的に評価するのが基本である。一方、高安動脈炎で侵されるのは大動脈や総頸動脈・鎖骨下動脈などの太い弾性動脈であり、生きている患者からこれらの組織を採取するのは危険で現実的ではない。診断基準上も生検による組織診断は必須とされていない。したがって「適切でない」のは動脈生検である。

採点除外について

本問は採点対象から除外された。問題としては適切であるものの、受験者のレベルでは難しすぎると判断されたためである。

高安動脈炎（大動脈炎症候群）の概要

・大動脈とその主要分枝、肺動脈、冠動脈を侵す大型血管炎である。原因は不明だが、HLA-B*52との関連が知られ、日本を含むアジアに多い。 ・若年女性（10〜30歳代）に好発し、男女比はおよそ1：8〜9とされる。 ・病理は外膜・中膜を中心とした肉芽腫性の全層性動脈炎で、のちに線維化して狭窄・閉塞、あるいは拡張・動脈瘤を来す。

臨床像

・初期（全身炎症期）：発熱、全身倦怠感、体重減少、頸部痛（頸動脈痛）。CRP・赤沈の上昇、炎症性貧血、血小板増多がみられる。 ・血管狭窄期：上肢の脈拍減弱・消失（脈なし病）、上肢血圧の左右差（10mmHg以上）、上肢の易疲労性・跛行、頸部などの血管雑音、めまい・失神。 ・合併症：大動脈弁閉鎖不全症（大動脈基部の拡張による）、腎血管性高血圧、虚血性心疾患、脳梗塞、肺動脈病変。 ・炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）の合併が知られる。

検査

・血液：CRP・赤沈上昇。ANCA（抗好中球細胞質抗体）や抗核抗体など特異的な自己抗体はない。 ・画像：造影CT/CTA、造影MRI/MRA、超音波（頸動脈のmacaroni sign）、FDG-PET、血管造影。診断は画像所見が中心となる。

治療

・副腎皮質ステロイドが第一選択。再発やステロイド減量困難例ではメトトレキサートなどの免疫抑制薬、IL-6受容体抗体のトシリズマブが用いられる。 ・高度狭窄や動脈瘤、重症の大動脈弁閉鎖不全には、炎症が落ち着いた時期に外科治療・血管内治療を検討する。

大型血管炎の比較：巨細胞性動脈炎

・50歳以上の高齢者に多く、欧米で頻度が高い。 ・頭痛、側頭動脈の腫脹・圧痛、顎跛行、視力障害（失明の危険）、リウマチ性多発筋痛症の合併。 ・浅側頭動脈の生検が診断に有用であり、生検を行える点が高安動脈炎との大きな違いである。

ANCAとの関係

・ANCAは小型血管炎（顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症ではMPO-ANCA、多発血管炎性肉芽腫症ではPR3-ANCAが陽性になりやすい）で重要な検査であり、大型血管炎（高安動脈炎、巨細胞性動脈炎）や中型血管炎の結節性多発動脈炎ではANCAは陰性である。