「大声なら話せる」が示すもの―診察所見から異常が出る検査を予測する
第114回医師国家試験 C問題 第68問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，66～68の問いに答えよ。 80歳の男性。ふらつきを主訴に来院した。 現病歴：約半年前から家族との会話に積極的に加わらなくなり，家族からの問いかけにも答えないことがあったが，大きな声で話しかければ普通に会話ができており，挨拶も自発的にできていた。約2か月前から屋内外で歩行時にふらつきがみられるようになり，最近，転倒するようになった。公共交通機関を1人で利用することができなくなったため，家族に付き添われて受診した。 既往歴：特記すべきことはない。 生活歴：妻と息子夫婦の4人暮らし。喫煙歴はなく，飲酒は機会飲酒。入浴，トイレ動作は可能である。 家族歴：特記すべきことはない。 現症：意識は清明。身長164cm，体重58kg。体温36.6℃。脈拍72/分，整。血圧132/76mmHg。呼吸数12/分。甲状腺腫と頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦，軟で，肝・脾を触知しない。神経診察において，Weber試験では左に偏位している。軽度の構音障害を認めるが，失語はない。3物品（桜・猫・電車）の即時再生には問題ないが，遅延再生は困難である。立方体の模写と時計描画試験は不正確である。上肢Barré徴候は陰性で，四肢腱反射に異常を認めず，病的反射を認めない。指鼻試験で両側上肢に測定障害を認める。歩行は開脚不安定で，つぎ足歩行は困難である。Romberg徴候は陰性で，表在感覚および深部感覚に異常は認めない。 検査所見：血液所見：赤血球450万，Hb 14.0g/dL，Ht 42％，白血球5,600，血小板30万。血液生化学所見：総蛋白7.8g/dL，アルブミン4.0g/dL，総ビリルビン1.0mg/dL，AST 16 U/L，ALT 18 U/L，LD 210 U/L（基準120～245），ALP 250 U/L（基準115～359），γ-GT 18 U/L（基準8～50），CK 80 U/L（基準30～140），尿素窒素20mg/dL，クレアチニン0.9mg/dL，尿酸5.0mg/dL，血糖88mg/dL，トリグリセリド150mg/dL，HDLコレステロール40mg/dL，LDLコレステロール140mg/dL，Na 145mEq/L，K 4.0mEq/L，Cl 104mEq/L。CRP 0.1mg/dL。頭部MRIのT2*強調水平断像（A）～（C）を別に示す。
医療面接および神経診察の結果から判断して，異常を示す可能性が高いのはどれか。
- a.嗅覚検査
- b.針筋電図
- c.膀胱内圧
- d.純音聴力検査
- e.体性感覚誘発電位
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
「大声なら会話できる」という病歴とWeber試験の偏位は、聴力低下とその左右差を示しており、純音聴力検査で異常が出る可能性が高いと予測できます。Weber試験は伝音難聴で患側、感音難聴で健側に偏位し、純音聴力検査では気骨導差の有無で両者を区別します。本例はMRIのT2*強調像から脳表ヘモジデリン沈着症が考えられ、その代表症状である感音難聴と小脳性失調がそろっています。一方、筋力低下や萎縮がなければ針筋電図、排尿障害がなければ膀胱内圧測定、感覚とRomberg徴候が正常なら体性感覚誘発電位の異常は想定しにくく、嗅覚低下も診察からは示唆されません。各検査が調べる機能と神経診察の所見を対応させる考え方は、必要な検査を絞り込む臨床推論の基本になります。
解答・解説
正解はdです
医療面接・神経診察所見の整理
・聴覚：家族の問いかけに答えないことがあるが、大声で話しかければ普通に会話でき、自発的な挨拶もできる。Weber試験は左へ偏位している。聴力低下とその左右差が強く示唆される。 ・認知機能：3単語の遅延再生の障害（記銘力障害）、立方体模写・時計描画の障害（構成障害）がある。 ・運動系：上肢Barré徴候は陰性、腱反射は正常、病的反射はない。筋力低下や筋萎縮の記載もない。 ・協調運動：両上肢の測定障害、開脚不安定歩行、つぎ足歩行困難があり、深部感覚正常・Romberg徴候陰性と合わせて小脳性失調と判断される。 ・感覚：表在感覚・深部感覚とも正常である。 ・自律神経：排尿障害や起立性低血圧などの記載はなく、入浴・トイレ動作も自立している。
診断
頭部MRIのT2*強調像では脳表に沿った低信号が多発しており、脳表ヘモジデリン沈着症が考えられる。本症では感音難聴と小脳性失調が高頻度にみられ、本例の症状とよく合う。背景として脳アミロイド血管症やAlzheimer病の関与も疑われる。
設問の考え方
各検査が「どの機能を調べるものか」を確認し、医療面接・神経診察で異常が示唆されている機能に対応する検査を選ぶ。本例で異常が示されている機能のうち選択肢に対応するものは聴覚であり、聴覚の定量的評価である純音聴力検査が異常を示す可能性が高い。Weber試験の左偏位からは左の伝音難聴または右の感音難聴が考えられるが、脳表ヘモジデリン沈着症という病態からは感音難聴が想定される。
選択肢考察
- ×a. 嗅覚検査
異常を示す可能性が高いとはいえない。嗅覚障害はParkinson病やAlzheimer病で発症に先行して出現することが知られ、本例のように記銘力障害があれば嗅覚低下が潜在している可能性は否定できない。しかし医療面接と神経診察の中に嗅覚低下を示唆する記載はなく、本問の問い方（面接と診察の結果から判断して）に照らすと、所見に裏付けのある聴覚の異常を選ぶべきである。
- ×b. 針筋電図
異常を示す可能性は低い。針筋電図は筋に針電極を刺して電気活動を記録する検査で、脱神経電位（線維自発電位・陽性鋭波）や運動単位電位の変化から、下位運動ニューロン（前角細胞・末梢神経）の障害か筋疾患かを判別するのに用いる。本例は上肢Barré徴候陰性で腱反射も正常であり、筋力低下や筋萎縮の記載もないため、下位運動ニューロンや筋の障害を疑う根拠がない。
- ×c. 膀胱内圧
異常を示す可能性は低い。膀胱内圧測定は膀胱に液体を注入しながら内圧を記録し、排尿筋の過活動や収縮不全、膀胱容量・知覚などを評価する検査で、神経因性膀胱（脊髄疾患や多系統萎縮症などによる自律神経障害）の評価に使われる。本例は頻尿・尿失禁・排尿困難などの排尿障害の訴えがなく、トイレ動作も自立していて、自律神経障害を示す所見がない。
- ○d. 純音聴力検査
異常を示す可能性が高い。医療面接では大声なら会話できることから聴力低下が疑われ、Weber試験の左偏位から聴力に左右差があることがわかる（伝音難聴なら患側、感音難聴なら健側に偏位するため、左の伝音難聴か右の感音難聴）。純音聴力検査は周波数ごとに気導・骨導の聴力レベルを測定して難聴の有無・程度・種類（伝音・感音・混合）を判定する検査であり、異常が検出されると予想される。脳表ヘモジデリン沈着症では蝸牛神経が傷害されて感音難聴を生じやすく、両側性で左右差を伴うこともある。加齢による感音難聴（老人性難聴）も重なりうる。
- ×e. 体性感覚誘発電位
異常を示す可能性は低い。体性感覚誘発電位（somatosensory evoked potential：SEP）は正中神経や脛骨神経などの末梢神経を電気刺激し、末梢神経・脊髄・脳幹・大脳皮質感覚野で生じる電位を記録する検査である。主に太い有髄線維が伝える深部感覚の経路（脊髄後索―内側毛帯系）の伝導を反映する。本例は表在感覚・深部感覚とも正常で、Romberg徴候も陰性であるため、この経路の障害は考えにくい。
難聴の種類と音叉検査
・伝音難聴：外耳・中耳の障害（耳垢栓塞、中耳炎、耳硬化症など）。気導聴力は低下するが骨導聴力は保たれ、純音聴力検査で気骨導差（air-bone gap）がみられる。Weber試験は患側に偏位し、Rinne試験は陰性（骨導が気導より長く聞こえる）。 ・感音難聴：内耳・蝸牛神経・中枢の障害（老人性難聴、突発性難聴、聴神経腫瘍、脳表ヘモジデリン沈着症など）。気導・骨導ともに低下し、気骨導差はない。Weber試験は健側に偏位し、Rinne試験は陽性（気導が骨導より長く聞こえる）。
脳表ヘモジデリン沈着症
くも膜下腔への慢性・反復性の少量出血によって、ヘモジデリンが脳・脊髄表面に沈着し、神経を傷害する疾患である。後頭蓋窩（小脳・脳幹）と脊髄を中心にびまん性に沈着する古典型と、大脳円蓋部に限局する限局型（脳アミロイド血管症に伴うことが多い）がある。古典型では感音難聴と小脳性失調が高頻度で、錐体路徴候、認知機能障害、排尿障害、嗅覚障害などを伴うこともある。原因には硬膜欠損による脳脊髄液漏出、脳動静脈奇形、腫瘍、外傷・手術後、脳アミロイド血管症などがあるが、原因不明のことも多い。MRIのT2*強調像や磁化率強調像（SWI）で脳表を縁取る低信号がみられる。治療は出血源が特定できればその処置を行い、鉄キレート薬（デフェリプロン）が試みられることもある。
主な神経生理・機能検査と調べる対象
・純音聴力検査：聴力（伝音・感音の区別） ・針筋電図：下位運動ニューロン・筋 ・神経伝導検査：末梢神経 ・体性感覚誘発電位：深部感覚の伝導路（末梢神経―後索―内側毛帯―感覚野） ・膀胱内圧測定：排尿機能（神経因性膀胱） ・嗅覚検査：嗅覚（Parkinson病やAlzheimer病で早期から低下しうる）
POINT
・大声なら会話可能＋Weber試験の偏位 → 聴力低下と左右差 → 純音聴力検査で異常 ・Weber試験：伝音難聴は患側へ、感音難聴は健側へ偏位 ・脳表ヘモジデリン沈着症の代表症状は感音難聴と小脳性失調 ・深部感覚正常・Romberg徴候陰性ならSEPは正常が予想される ・筋力低下・筋萎縮がなければ針筋電図、排尿障害がなければ膀胱内圧測定の異常は想定しにくい