肩と腰が急にこわばった高齢女性―本当に怖いのは「頭痛」と「複視」

所見の整理

・82歳の高齢女性。2週間前のある朝、急に頸部・肩甲部・腰部・殿部・大腿部の痛みとこわばりが出現し、起き上がれなくなった。痛みは体幹と四肢の近位部（肩甲帯・骨盤帯）に分布しており、発症日を特定できるほど急に始まっている。 ・37.8℃の微熱がある。赤沈110mm/1時間、CRP 15mg/dLと炎症反応が著しく高い。 ・Hb 9.8g/dLの正球性貧血（MCV 約96fL）と血小板増多（43万/μL）がみられ、慢性炎症に伴う変化（炎症性貧血・反応性血小板増多）と考えられる。 ・CKは38U/Lと正常であり、筋肉そのものが壊れているわけではない。 ・リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性で、関節リウマチや全身性エリテマトーデス（SLE）などの膠原病を示唆する所見はない。尿所見も正常である。

診断のプロセス

高齢者に近位筋の痛みとこわばりがみられる場合、鑑別として次の疾患を考える。 ・多発性筋炎・皮膚筋炎：筋線維が壊れるため、CKが上昇し、痛みより筋力低下が主体となる。本例はCKが正常で否定的である。 ・高齢発症関節リウマチ：本例はRF陰性で、末梢の関節炎の記載もない。 ・SLEなどの膠原病：抗核抗体陰性である。 ・感染症や悪性腫瘍：鑑別として常に念頭に置く。 以上より、本例はリウマチ性多発筋痛症（PMR：polymyalgia rheumatica）と考えられる。PMRは50歳以上、特に高齢者に多く、両側の肩・腰まわりの痛みとこわばりが急に出現し、強い炎症反応を伴うが、CK・自己抗体は正常という特徴をもつ。

設問の考え方

PMRで最も注意すべき合併症は巨細胞性動脈炎（GCA：giant cell arteritis、かつての側頭動脈炎）である。両者は同じ病態の異なる表現型と考えられている。GCAでは眼動脈や後毛様体動脈の閉塞によって突然の失明をきたしうるため、合併を見逃さないことが重要である。そこで、GCAによる症状を問診で確認する必要がある。代表的な症状は、頭動脈の炎症による頭痛、眼の虚血症状である複視や視力低下、咀嚼時に顎が痛む顎跛行、側頭動脈の怒張・圧痛である。

リウマチ性多発筋痛症（PMR）の特徴

・50歳以上、特に70歳前後の高齢者に多く、女性にやや多い。 ・両側の肩甲帯、頸部、骨盤帯（腰・殿部・大腿）の痛みとこわばりがある。特に朝に強く、寝返りや起き上がり、腕の挙上が困難になる。発症日を特定できるほど急に始まることが多い。 ・微熱、倦怠感、体重減少、抑うつなどの全身症状を伴うことがある。 ・検査所見：赤沈亢進とCRP上昇が著明で、炎症性貧血がみられる。CKは正常で、RF・抗CCP抗体・抗核抗体は通常陰性である。病変の主体は筋肉ではなく、関節周囲の滑液包炎や腱鞘滑膜炎であり、超音波で三角筋下滑液包炎などを確認できる。 ・2012年ACR/EULAR分類基準：50歳以上、両肩の痛み、CRPまたは赤沈の異常を必須とする。そのうえで、朝のこわばり45分超、股関節の痛みや可動域制限、RF・抗CCP抗体陰性、他の関節痛がないこと（＋超音波所見）を点数化して判定する。 ・治療：少量〜中等量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン12.5〜25mg/日程度）に速やかに反応するのが特徴である。反応が悪い場合は、他疾患（悪性腫瘍、関節リウマチ、感染症など）を再検討する。

巨細胞性動脈炎（GCA）の特徴

・大動脈とその主要分枝、特に頸動脈の分枝（浅側頭動脈、眼動脈など）に起こる肉芽腫性血管炎で、50歳以上に発症する。 ・症状：新規の頭痛、側頭動脈の怒張・圧痛・拍動減弱、顎跛行（咀嚼すると顎が痛む）、視力障害・複視・失明、発熱・体重減少。大動脈やその分枝に病変があれば、上肢の跛行や血圧の左右差、大動脈瘤をきたすこともある。 ・PMRとの関係：GCA患者の約半数にPMR症状を伴い、PMR患者の一部（欧米では1〜2割程度）にGCAを合併する。日本では欧米に比べてGCA自体が少ない。 ・診断：側頭動脈生検（巨細胞を伴う肉芽腫性炎症）、側頭動脈超音波（血管壁の肥厚によるhalo sign）、PET-CTやMRIなどによる大血管の評価。 ・治療：失明を防ぐため、疑った時点で高用量ステロイドを速やかに開始する（視覚症状があればステロイドパルス療法も考慮する）。ステロイドの減量を助ける目的でトシリズマブ（抗IL-6受容体抗体）も用いられる。