肘の紅斑と立ち上がれない脚―皮膚筋炎の初期治療は「炎症を止める」薬から

所見の整理と診断

58歳男性。1か月の経過で進行する左右対称性の近位筋優位の筋力低下（階段昇降・便座からの立ち上がりが困難）、固形物の嚥下困難、四肢近位筋の把握痛がある。感覚障害や小脳性運動失調はなく、CK 2,380 U/Lと著明に上昇し、AST・ALTの上昇も筋由来と考えられる。大腿部MRIではT2強調像で筋内に高信号を認め、筋の浮腫・炎症を示す。両肘頭の紅斑はGottron徴候と考えられ、以上から皮膚筋炎と診断できる。発熱や白血球増多はなく、感染症を示唆する所見はない。胸腹部CTでは明らかな悪性腫瘍や間質性肺炎を認めない。

設問の考え方

皮膚筋炎・多発性筋炎は、自己免疫的な機序で筋に炎症が起こる疾患である。治療の目的は免疫反応による炎症を抑えて筋線維の破壊を止めることであり、その第一選択薬は副腎皮質ステロイドである。一般的にはプレドニゾロン0.75〜1 mg/kg/日程度の高用量から開始し、筋力やCKの改善をみながら数週間〜数か月かけて漸減する。本例は嚥下障害を伴っており、誤嚥性肺炎のリスクが高い重症寄りの病態であるため、速やかな治療開始が望ましい。重症例ではステロイドパルス療法や、早期からの免疫抑制薬の併用も検討される。 ステロイドで効果不十分な例、副作用のため減量が必要な例、間質性肺炎を合併する例などでは、メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリン、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬や、免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）を追加する。すなわち、「最初に投与すべき薬剤」としてはステロイドが選ばれる。 なお、中高年の皮膚筋炎は悪性腫瘍の合併が多いため、治療と並行して上部・下部消化管内視鏡などによる全身の腫瘍検索を行うことが重要である。

皮膚筋炎・多発性筋炎の治療の流れ

1. 初期治療：プレドニゾロン0.75〜1 mg/kg/日程度。重症例（嚥下障害・呼吸筋障害・急速進行性間質性肺炎など）ではメチルプレドニゾロンによるステロイドパルス療法も考慮する。 2. 効果判定：筋力（MMT）、CKなどの筋原性酵素を指標とする。反応をみながらステロイドを漸減する。 3. 追加・併用療法：ステロイド抵抗例、減量困難例、副作用の強い例では、メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリン、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬、あるいは免疫グロブリン大量静注療法を用いる。抗MDA5抗体陽性の急速進行性間質性肺炎では、早期からステロイド・カルシニューリン阻害薬・シクロホスファミドの多剤併用療法が行われる。 4. リハビリテーション：急性期は安静を基本とし、炎症の改善に応じて段階的に運動療法を行う。

治療中に注意すること

・ステロイドの副作用：易感染性、糖尿病、骨粗鬆症、消化性潰瘍、高血圧、精神症状、白内障・緑内障など。本例は高血圧症の既往があり、血圧管理にも注意が必要である。 ・ステロイドミオパチー：ステロイド投与中に筋力が再び低下した場合、筋炎の再燃かステロイドによるミオパチーかを区別する必要がある。ステロイドミオパチーではCKは上昇しないことが多い。 ・悪性腫瘍の検索：中高年の皮膚筋炎では悪性腫瘍の合併が多く、腫瘍の治療により筋炎が改善することもある。 ・間質性肺炎：予後を左右する重要な合併症であり、定期的な評価を行う。

選択肢の薬剤と主な適応

・ネオスチグミン：重症筋無力症（コリンエステラーゼ阻害）。 ・ビタミンB12製剤：巨赤芽球性貧血、亜急性連合性脊髄変性症。 ・レボフロキサシン：細菌感染症。 ・免疫グロブリン製剤：ステロイド抵抗性の筋炎、Guillain-Barré症候群、川崎病など。