口・目・陰部・皮膚―4つの主症状がそろったら思い出すBehçet病の「体質」と「血管」

所見の整理

・45歳男性 ・数年来くり返す有痛性の口腔内潰瘍 → 再発性アフタ性潰瘍 ・右眼の霧視、結膜充血、前房蓄膿（前房の下方に白血球が沈殿して液面を形成する所見） → 虹彩毛様体炎（前部ぶどう膜炎） ・陰嚢の潰瘍 → 外陰部潰瘍 ・両下肢の皮疹：下肢屈側の写真では、境界不明瞭な有痛性の紅色の皮下結節（結節性紅斑様皮疹）がみられる ・両肩・両膝の関節痛（変形や強直を伴わない関節炎） ・37.6℃の発熱、好中球優位の白血球増多（10,800）、CRP 5.8 mg/dLと炎症反応上昇

診断

Behçet病の4主症状は、①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、②皮膚症状（結節性紅斑様皮疹、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹・痤瘡様皮疹）、③眼症状（ぶどう膜炎）、④外陰部潰瘍である。本例はこの4つをすべて満たし、副症状である関節炎も伴うため、厚生労働省の診断基準における完全型Behçet病と診断できる。 ぶどう膜炎をきたす代表的疾患としてはBehçet病、サルコイドーシス、Vogt-小柳-原田病が挙げられる。前房蓄膿を伴う激しい発作性の前部ぶどう膜炎はBehçet病に特徴的であり、口腔・外陰部の潰瘍と合わせてBehçet病と判断できる。単純ヘルペスウイルス感染も口腔・外陰部の潰瘍をきたしうるが、ぶどう膜炎や結節性紅斑を一元的に説明できない。

設問の考え方

Behçet病の病態の本質は、好中球の機能亢進を伴う全身の炎症（血管炎）であり、皮膚の過敏性（針反応）、静脈の血栓形成、遺伝的素因（HLA-B51）が関連する。これらに該当する選択肢を選び、他疾患（Sjögren症候群、サルコイドーシスなど）に特徴的な所見を除外する。

Behçet病の概要

・口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、眼症状、外陰部潰瘍を4主症状とし、急性炎症発作をくり返す原因不明の炎症性疾患。20〜40歳代に好発する。 ・男女差はほとんどないが、男性は眼病変や血管・神経・腸管病変を伴いやすく重症化しやすい。

症状

・主症状：①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍（ほぼ全例で、多くは初発症状）、②皮膚症状（結節性紅斑様皮疹、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様・痤瘡様皮疹）、③眼症状（虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎。前房蓄膿が特徴的で、網膜病変をくり返すと失明に至りうる）、④外陰部潰瘍 ・副症状：①変形や強直を伴わない関節炎、②精巣上体炎（副睾丸炎）、③回盲部潰瘍に代表される消化器病変、④血管病変、⑤中等度以上の中枢神経病変 ・特殊病型：腸管型、血管型、神経型

病型分類（厚生労働省診断基準）

・完全型：経過中に4主症状が出現 ・不全型：主症状3つ、主症状2つ＋副症状2つ、または定型的眼症状＋主症状1つもしくは副症状2つ

検査所見（参考）

・針反応陽性、HLA-B51陽性、炎症反応上昇（白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進）、血清補体価上昇など。特異的な自己抗体はない。

治療

・粘膜・皮膚症状：局所ステロイド、コルヒチン、アプレミラスト（口腔潰瘍） ・眼症状：発作時はステロイド点眼・局所注射、発作予防にコルヒチン、シクロスポリン、抗TNF-α抗体（インフリキシマブ、アダリムマブ） ・特殊病型：副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、抗TNF-α抗体 ・注意：シクロスポリンは神経Behçet病を誘発・悪化させることがある。

ぶどう膜炎の3大原因疾患の鑑別

・Behçet病：前房蓄膿を伴う発作性の虹彩毛様体炎、口腔・外陰部潰瘍 ・サルコイドーシス：肉芽腫性ぶどう膜炎（豚脂様角膜後面沈着物など）、BHL、血清ACE上昇 ・Vogt-小柳-原田病：両眼の漿液性網膜剥離、頭痛・耳鳴・難聴、髄液細胞増多、後に夕焼け状眼底・白斑