脳室のまわりが光るとき―FLAIR像の「分布」で見抜くWernicke脳症

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  Wernicke脳症

   チアミンはピルビン酸脱水素酵素、α-ケトグルタル酸脱水素酵素、トランスケトラーゼの補酵素（チアミンピロリン酸）としてグルコースのエネルギー代謝に必須である。代謝需要の高い第三脳室・中脳水道・第四脳室の周囲（視床内側、乳頭体、中脳被蓋、四丘体、脳弓など）はチアミン欠乏の影響を受けやすく、急性期にはこれらがT2強調像・FLAIR像で左右対称の高信号を示す。本画像の分布はこれに一致する。原因はアルコール多飲のほか、妊娠悪阻や消化管術後などによる摂取・吸収不良、ビタミンB1を含まない高カロリー輸液、長期透析、悪性腫瘍などである。疑えば直ちにチアミンを静注し、ブドウ糖を投与する場合はチアミンを先に（少なくとも同時に）与える。ブドウ糖を先に入れるとチアミンが消費されて症状が悪化しうるためである。治療が遅れると記銘力障害・作話・失見当識を特徴とするKorsakoff症候群に移行し、乳頭体や視床背内側核の障害が後遺する。

2. ×b.  一酸化炭素中毒

   一酸化炭素はヘモグロビンに対して酸素の200〜250倍程度の親和性をもち、組織の低酸素を引き起こす。さらにシトクロム酸化酵素の阻害なども加わり、とくに両側淡蒼球に壊死が起こりやすい。MRIでは両側淡蒼球の左右対称性のT2強調像高信号が特徴である。急性期を脱した数日〜数週後に、大脳深部白質のびまん性脱髄による遅発性脳症（間欠型一酸化炭素中毒）を生じることもあり、その際は白質に広範な高信号がみられる。本例のような視床内側・中脳水道周囲の分布ではない。

3. ×c.  単純ヘルペス脳炎

   単純ヘルペスウイルス1型による脳炎は、大脳辺縁系、とくに側頭葉内側（海馬・扁桃体）、前頭葉眼窩面、島回を侵しやすく、片側優位あるいは左右非対称に分布することが多い。MRIではこれらの部位にT2強調像・FLAIR像・拡散強調像で高信号を認め、出血性壊死を伴うこともある。発熱、頭痛、意識障害、けいれん、異常行動を呈し、髄液PCRでウイルスDNAを検出して診断する。致死率が高いため、疑った時点でアシクロビルを開始する。視床内側・中脳水道周囲の対称性病変は典型的でない。

4. ×d.  インフルエンザ脳症

   インフルエンザ脳症は主に小児にみられ、発熱後早期に意識障害やけいれんをきたす。画像所見は多様で、びまん性脳浮腫、二相性けいれんと遅発性拡散能低下を呈する急性脳症（AESD）、可逆性脳梁膨大部病変を伴う軽症脳炎・脳症（MERS）、急性壊死性脳症（ANE）などがある。ANEでは両側視床に対称性の病変を生じ、脳幹被蓋、小脳歯状核、大脳白質などにも病変が及ぶ。視床病変は浮腫・出血を伴って腫大し、内部が不均一になることが多い。本例は第三脳室・中脳水道に沿った分布であり、Wernicke脳症の典型像とみるのが妥当である。

5. ×e.  Creutzfeldt-Jakob病

   Creutzfeldt-Jakob病は異常プリオン蛋白の蓄積による致死性の神経変性疾患で、急速進行性の認知症とミオクローヌスを特徴とし、脳波で周期性同期性放電（PSD）を認める。MRIでは拡散強調像で大脳皮質に沿ったリボン状の高信号（cortical ribboning）や、尾状核・被殻の高信号が早期から出現する。視床枕・視床背内側に高信号を示すのは変異型Creutzfeldt-Jakob病（pulvinar sign）である。病期が進むと急速にびまん性脳萎縮と脳室拡大をきたす。本例の分布とは合わない。