触れるとめまいがする耳―骨を壊して進む真珠腫性中耳炎は「切って治す」
第109回医師国家試験 A問題 第27問
国試問題にチャレンジ
62歳の女性。左難聴とめまいとを主訴に来院した。10年前から左難聴を自覚していた。3か月前から耳漏とめまいとが出現したため自宅近くの診療所で保存的治療を受けていたが，改善しないため紹介されて受診した。耳内に触れたり吸引処置をしたりするとめまいが出現する。左鼓膜の写真（A）と側頭骨単純CTの冠状断像（B）とを別に示す。 治療として適切なのはどれか。
- a.鼓室形成術
- b.浮遊耳石置換法
- c.側頭骨全摘出術
- d.鼓膜チューブ留置術
- e.副腎皮質ステロイド投与
対話形式の解説
ドクター
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慢性の難聴と耳漏に、鼓膜弛緩部の角化物堆積、CTでの上鼓室外側壁や耳小骨の破壊と上鼓室〜乳突洞の軟部組織陰影がそろえば、弛緩部型真珠腫性中耳炎を考えます。耳内操作や外耳道の圧変化でめまいが誘発される瘻孔症状は、真珠腫が迷路骨包（多くは外側半規管）を破壊した迷路瘻孔の合併を示します。真珠腫は保存的治療では治らないため、乳突削開術を併用した鼓室形成術で母膜ごと完全に摘出し、伝音機構を再建するのが適切です。浮遊耳石置換法はBPPV、鼓膜チューブ留置術は滲出性中耳炎、側頭骨全摘出術は側頭骨の悪性腫瘍、ステロイドは突発性難聴などの治療であり、それぞれの適応を対比して整理しておくと鑑別力が身につきます。真珠腫は顔面神経麻痺や頭蓋内合併症も起こしうるため、合併症のサインを早く捉えて手術につなげる判断が臨床で重要です。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・62歳女性。10年来の左難聴：慢性に進行する一側性の耳疾患が背景にある。 ・3か月前から耳漏とめまいが出現し、保存的治療で改善しない：耳漏があることから病変の主座は中耳（外耳道に通じる部位）であり、純粋な内耳疾患では説明しにくい。そこにめまいが加わったことは、中耳の病変が内耳へ及び始めたことを示唆する。 ・耳内に触れる、吸引するといった外耳道の圧を変化させる操作でめまいが誘発される：瘻孔症状である。真珠腫などが迷路骨包（多くは外側半規管の隆起部）を破壊して瘻孔をつくると、外耳道・中耳の圧変化が内耳のリンパ液に直接伝わり、めまいと眼振が生じる。
画像の読み方
・鼓膜写真（A）：鼓膜の上方、弛緩部（ツチ骨短突起より上の薄い部分）に一致して、褐色〜黄色の痂皮・角化物の堆積がみられる。一方で緊張部には大きな穿孔を認めない。弛緩部の陥凹に角化物（デブリ）がたまる像は、弛緩部型真珠腫の典型である。 ・側頭骨CT冠状断（B）：正常の右側では上鼓室・乳突蜂巣が含気良好で、耳小骨や上鼓室外側壁（スクーテム）が保たれている。左側では上鼓室から乳突洞にかけて軟部組織濃度の陰影が占拠し、上鼓室外側壁や耳小骨の骨破壊を伴って腔が拡大している。
診断
弛緩部の角化物堆積、骨破壊を伴う上鼓室〜乳突洞の軟部組織陰影、慢性の難聴と耳漏、瘻孔症状から、迷路瘻孔を合併した左真珠腫性中耳炎（弛緩部型）と診断する。 めまいと難聴を反復する疾患としてはMénière病も挙がるが、Ménière病は内耳（内リンパ水腫）の疾患であり、耳漏や鼓膜・CTの骨破壊所見は伴わない。
治療の考え方
真珠腫は角化扁平上皮とその剥離物（ケラチン）からなる塊で、周囲の骨を破壊しながら増大する。薬物療法や耳処置では根治できず、放置すると難聴の進行、迷路瘻孔による感音難聴・めまい、顔面神経麻痺、頭蓋内合併症（髄膜炎、脳膿瘍など）をきたしうる。すでに瘻孔症状が出現している本症例では、手術により真珠腫を完全に摘出し、あわせて伝音機構を再建することが必要である。
選択肢考察
- ○a. 鼓室形成術
鼓室形成術は、中耳の病変を除去したうえで、鼓膜と耳小骨連鎖を再建して聴力の改善・保存を図る手術である。真珠腫性中耳炎では、乳突削開術（乳突洞・乳突蜂巣を削って開放する）を組み合わせて真珠腫の母膜まで完全に摘出し、病変の除去と伝音機構の再建を同時に行う。真珠腫は保存的治療では治癒せず、本症例では迷路瘻孔まで生じているため、手術による根治的治療が適切である。迷路瘻孔部の母膜は内耳障害を避けるため慎重に処理する。
- ×b. 浮遊耳石置換法
浮遊耳石置換法（Epley法など）は、卵形嚢から剥がれて半規管内に入り込んだ耳石を、頭位を順に変えることで卵形嚢へ戻す理学療法であり、良性発作性頭位めまい症（BPPV）の治療である。BPPVは頭位変換で短時間の回転性めまいを生じるが、難聴や耳漏は伴わない。本症例のめまいは外耳道の圧変化で誘発される瘻孔症状であり、適応はない。
- ×c. 側頭骨全摘出術
側頭骨全摘出術（側頭骨亜全摘出術・全摘出術）は、外耳道癌・中耳癌など側頭骨に進展した悪性腫瘍に対して行われる、侵襲の大きな手術である。真珠腫は骨を破壊して進行するものの悪性腫瘍ではなく、真珠腫そのものを摘出すれば治療として十分であり、側頭骨全体を切除する必要はない。
- ×d. 鼓膜チューブ留置術
鼓膜チューブ留置術（鼓膜換気チューブ留置術）は、鼓膜に小さなチューブを挿入して中耳腔の換気と排液を図る処置で、遷延する滲出性中耳炎や反復性中耳炎が主な適応である。中耳の陰圧による鼓膜の陥凹を改善するため、真珠腫の前段階である鼓膜陥凹（ポケット形成）の進行予防に用いられることはあるが、すでに形成されて骨破壊を起こしている真珠腫を除去することはできない。
- ×e. 副腎皮質ステロイド投与
副腎皮質ステロイドの全身投与は、突発性難聴、急性低音障害型感音難聴、顔面神経麻痺（Bell麻痺）などに用いられる。真珠腫は角化上皮の塊であり、炎症を抑えても消退せず、むしろ感染を助長するおそれがある。真珠腫性中耳炎の治療薬としては用いない。
真珠腫性中耳炎とは
中耳腔に角化扁平上皮が入り込み、剥離したケラチンが蓄積して塊（真珠腫）を形成する疾患である。真珠腫の母膜からは骨を吸収する酵素や炎症性サイトカインが産生され、周囲の骨を破壊しながら進展する。 ・分類：後天性（弛緩部型、緊張部型など）と先天性（鼓膜が正常な小児の中耳に白色塊として発見される）に分けられる。後天性では耳管機能不全による中耳の陰圧で鼓膜の一部が陥凹し、そこに角化物がたまって生じる。最も多いのは弛緩部型で、上鼓室から乳突洞へ進展しやすい。 ・症状：悪臭を伴う耳漏、難聴。初期は耳小骨破壊による伝音難聴で、内耳が障害されると混合性難聴となる。 ・所見：鼓膜弛緩部の陥凹・角化物（デブリ）の堆積・痂皮。CTで上鼓室外側壁（スクーテム）の破壊、耳小骨の破壊、上鼓室〜乳突洞の軟部組織陰影と骨破壊を伴う腔の拡大を認める。拡散強調MRIは真珠腫が高信号となり、他の軟部組織との鑑別や術後の遺残・再発の評価に有用である。
骨破壊による合併症
・耳小骨破壊 → 伝音難聴 ・迷路瘻孔（外側半規管に多い） → 瘻孔症状（圧変化で誘発されるめまい・眼振）、感音難聴 ・顔面神経管の破壊 → 顔面神経麻痺 ・中頭蓋窩・後頭蓋窩の骨破壊 → 髄膜炎、硬膜外膿瘍、脳膿瘍、S状静脈洞血栓症などの頭蓋内合併症
瘻孔症状の確認
外耳道にPolitzer球などで陽圧・陰圧を加え、めまいや眼振が誘発されるかをみる（瘻孔検査）。陽性であれば迷路瘻孔の存在を強く疑う。
治療
根治には手術が必要で、乳突削開術と鼓室形成術を組み合わせて真珠腫を摘出し、耳小骨連鎖を再建する。外耳道後壁を削除して術後の観察を容易にする術式（外耳道後壁削除型）と、外耳道後壁を保存して生理的な形態を保つ術式（外耳道後壁保存型）があり、病変の広がりに応じて選択する。遺残・再発がありうるため、段階手術や術後の長期経過観察が行われる。
POINT
・慢性の難聴＋悪臭を伴う耳漏＋鼓膜弛緩部の角化物堆積 → 真珠腫性中耳炎。 ・CTでは上鼓室外側壁（スクーテム）・耳小骨の骨破壊と、上鼓室〜乳突洞の軟部組織陰影が特徴。 ・外耳道の圧変化でめまいが起こる瘻孔症状 → 迷路瘻孔（外側半規管に多い）の合併を示す。 ・治療は手術（乳突削開術＋鼓室形成術）による完全摘出。保存的治療では治らない。 ・浮遊耳石置換法 → BPPV、鼓膜チューブ留置術 → 滲出性中耳炎、側頭骨全摘出術 → 側頭骨の悪性腫瘍、ステロイド → 突発性難聴など。