起床時の頭痛と嘔吐―松果体部に潜む「放射線に弱い」腫瘍を見抜く

正解はa, eです

選択肢考察

1. ○a.  水頭症

   松果体は中脳水道の入口（第三脳室後部）のすぐ背側に位置するため、この部位の腫瘍は中脳水道を圧迫・閉塞し、第三脳室より上流の髄液がうっ滞して閉塞性（非交通性）水頭症を起こしやすい。本例のMRIでも側脳室・第三脳室の拡大がみられ、起床時の頭痛・嘔吐という頭蓋内圧亢進症状の原因となっている。治療に先立ち、神経内視鏡による第三脳室底開窓術（腫瘍生検を同時に行うことが多い）や脳室ドレナージで髄液の流れを確保することがある。

2. ×b.  網膜血管腫

   網膜血管腫は、VHL遺伝子の変異による常染色体顕性（優性）遺伝のフォン・ヒッペル・リンドウ（von Hippel-Lindau）病の特徴である。この疾患では小脳・脳幹・脊髄の血管芽腫、腎細胞癌、褐色細胞腫、膵嚢胞などを合併する。松果体部腫瘍とは関係しない。

3. ×c.  両耳側半盲

   両耳側半盲は視交叉の中央部（両眼の鼻側網膜からの交叉線維）が下から圧迫されて起こり、下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、鞍上部の胚細胞腫瘍などでみられる。松果体部腫瘍は視交叉から離れているため、通常は両耳側半盲を起こさない。松果体部腫瘍に特徴的な眼症状は、中脳背側（上丘・視蓋前域）の圧迫による上方注視麻痺などのパリノー徴候である。

4. ×d.  血清CEA高値

   CEA（癌胎児性抗原）は大腸癌などの消化器癌や肺腺癌の腫瘍マーカーであり、胚細胞腫瘍では上昇しない。頭蓋内胚細胞腫瘍で用いるマーカーは血清・髄液中のhCG（β-hCG）とAFPである。ジャーミノーマではマーカーは正常か、合胞体性栄養膜巨細胞を含む場合にhCGが軽度上昇する程度である。AFPの明らかな上昇は卵黄嚢腫瘍の成分を、hCGの著明な上昇は絨毛癌の成分を示唆し、これらはジャーミノーマより予後不良である。

5. ○e.  放射線高感受性

   ジャーミノーマは放射線にきわめて感受性が高く、放射線治療で速やかに縮小・消失し、長期生存率は90%を超える。化学療法（シスプラチン・カルボプラチンなどの白金製剤を含む多剤併用療法）にもよく反応する。成長期の小児では放射線による知能障害・内分泌障害・成長障害などの晩期障害が問題となるため、現在は化学療法を併用して照射線量や照射範囲を減らす治療が標準的である。なお、手術による全摘は必須ではなく、診断のための生検が主な役割となる。