Ⅱ音の亢進が告げる肺血管の悲鳴―胸部エックス線写真で肺高血圧を読む

所見の整理

72歳の女性で、約半年かけて進行する労作時呼吸困難が主訴である。安静時には症状がなく、室内気でのSpO2は97％と保たれている。身体所見で最も重要なのは「心雑音はないが、胸骨左縁第2肋間（肺動脈弁領域）でⅡ音が亢進している」点である。Ⅱ音のうち肺動脈弁の閉鎖音（ⅡP）が強くなるのは肺動脈圧が上昇しているときであり、肺高血圧症を疑う手がかりになる。一方、呼吸音は正常で副雑音（fine crackles〈捻髪音〉やwheezes〈笛音〉）がなく、肺実質や気道の病気を示す所見に乏しい。 検査では、Dダイマーが3.6μg/ml（基準1.0以下）と上昇し、体内で血栓が形成・分解されていることが示唆される。BNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド。心室壁への負荷で分泌されるホルモン）は140pg/mlと高く、心臓に負荷がかかっている。CRPは正常で炎症性疾患は考えにくい。

診断へのプロセス

肺高血圧症の原因は大きく、①肺動脈性肺高血圧症、②左心疾患によるもの、③肺疾患・低酸素によるもの、④慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）、⑤その他に分けられる。本例では心雑音がなく僧帽弁狭窄症などの弁膜症は考えにくい。喫煙歴がなく呼吸音も正常なため、COPDや間質性肺炎による肺高血圧症も考えにくい。そこにDダイマー上昇が加わることから、肺動脈内の器質化した血栓による慢性の肺血管閉塞、すなわちCTEPHが最も疑われる。急性肺血栓塞栓症のような突然の発症ではなく、半年かけて徐々に悪化している経過もこれに合う。 なお、ネコの飼育（過敏性肺炎や気管支喘息を連想させる）、夫の肺癌（受動喫煙による肺癌を連想させる）、副鼻腔炎の既往などは鑑別のための情報であり、本例の病態とは直接結びつかない。

本問の考え方

肺高血圧症の胸部エックス線写真では、①肺動脈本幹の拡張による左第2弓の突出、②左右の肺門部の中枢肺動脈の拡張、③末梢の肺血管影が細くなる所見（中枢が太く末梢が急に細くなる「pruning〈剪定〉」様の所見）、④右心系拡大による心陰影の拡大、がみられる。提示された写真Aでは、左第2弓が突出し、両側肺門部の肺動脈影が太く、心陰影が拡大している（心胸郭比が50％を超える）。肺野に過膨張、結節影、網状影などの異常はない。したがって「心陰影拡大」と「中枢肺動脈拡張」の2つを選ぶ。

胸部エックス線写真正面像の心陰影の区分

右第1弓：上大静脈（上行大動脈） 右第2弓：右房 左第1弓：大動脈弓 左第2弓：肺動脈（本幹） 左第3弓：左心耳（左房拡大で突出） 左第4弓：左室（右室拡大でも心尖部挙上を伴い拡大して見える）

肺高血圧症の胸部エックス線所見

・左第2弓の突出、肺門部肺動脈の拡張 ・末梢肺血管影の狭小化（pruning）、肺野の透過性亢進（肺血流が乏しい部分） ・右室・右房拡大による心陰影拡大、側面像での胸骨後腔の狭小化

肺高血圧症の定義と分類

安静時の右心カテーテルで平均肺動脈圧が上昇している状態である。長らく25mmHg以上とされてきたが、2022年の欧州心臓病学会・欧州呼吸器学会（ESC/ERS）ガイドライン以降は20mmHg超と定義されるようになった。臨床分類（ニース分類）は、第1群：肺動脈性肺高血圧症、第2群：左心疾患に伴うもの、第3群：肺疾患・低酸素血症に伴うもの、第4群：肺動脈閉塞性疾患（CTEPHなど）、第5群：詳細不明の多因子によるもの、の5群である。

肺高血圧症を示唆する身体所見

Ⅱ音の肺動脈成分（ⅡP）の亢進、傍胸骨拍動（右室拡大による前胸部の拍動）、進行すると三尖弁逆流の雑音、頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫などの右心不全徴候が加わる。