若い女性の息切れとⅡ音亢進―肺高血圧症の「原因探し」に要る検査・要らない検査

所見の整理

・32歳の若年女性で、1か月の経過で徐々に悪化する労作時呼吸困難がある（亜急性〜慢性の経過）。 ・身長170cm、体重88kgでBMIは約30.4であり、肥満がある。 ・SpO2 90％（室内気）と低酸素血症を認め、脈拍96/分とやや頻脈傾向、呼吸数20/分と正常上限である。 ・頸静脈怒張、腹部膨満（腹水やうっ血肝の可能性）、下腿浮腫は、いずれも右心不全（体静脈系のうっ血）を示す。 ・Ⅱ音亢進は、Ⅱ音の肺動脈弁成分（P2）が強くなったことを意味し、肺動脈圧の上昇を示唆する重要な聴診所見である。 ・呼吸音に異常がなく、明らかな肺実質の病変（間質性肺炎や肺炎など）を示す所見に乏しい。 ・心電図（A）では右軸偏位や右室肥大・右室負荷を示唆する所見がみられ、胸部エックス線写真（B）では肺動脈主幹部の突出（左第2弓の拡大）や肺門部肺動脈の拡張、心拡大がみられる。これらは肺高血圧症に典型的な画像所見である。

診断へのプロセス

Ⅱ音亢進と右心不全徴候、右室負荷の心電図、肺動脈拡張の胸部エックス線像がそろっており、肺高血圧症による右心不全と考えられる。肺高血圧症は「状態」の名称であり、診断にあたっては、(1)本当に肺高血圧があるか（心エコーで推定し、最終的には右心カテーテル検査で確定する）、(2)その原因はどの群に属するか、を順に明らかにする必要がある。 肺高血圧症の臨床分類（ニース分類、5群）に沿って原因を検索する。 ・第1群 肺動脈性肺高血圧症（PAH）：特発性・遺伝性のほか、全身性強皮症や混合性結合組織病（MCTD）、全身性エリテマトーデス（SLE）などの膠原病に伴うものが重要で、若年女性に多い。 ・第2群 左心性心疾患に伴う肺高血圧症：左心不全、僧帽弁疾患など。臨床的には最も頻度が高い。 ・第3群 肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症：慢性閉塞性肺疾患（COPD）、間質性肺疾患、睡眠呼吸障害、肥満低換気症候群など。本例は肥満があるため考慮すべきである。 ・第4群 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）などの肺動脈閉塞性疾患：治療可能な病型であり、見逃してはならない。 ・第5群 詳細不明・多因子による肺高血圧症（血液疾患、サルコイドーシスなど）。

設問の考え方

本問は「優先度が低い」検査を選ぶ問題である。各選択肢が上記のどの群の検索・評価に対応するかを考えれば、肺高血圧症の診断・原因検索と関係しない検査が一つだけ見つかる。頸動脈エコー検査は全身の動脈硬化や脳梗塞の原因検索に用いる検査であり、肺循環の評価にも肺高血圧の原因検索にも役立たない。

肺高血圧症の定義

安静時に右心カテーテル検査で測定した平均肺動脈圧（mPAP）が20mmHgを超えるものと定義される（2022年のESC/ERSガイドライン以降。かつては25mmHg以上とされていた）。肺動脈性（前毛細血管性）では、肺動脈楔入圧（PAWP）が15mmHg以下で、肺血管抵抗（PVR）が2 Wood単位を超える。左心疾患に伴う後毛細血管性ではPAWPが15mmHgを超える。

症状と身体所見

労作時呼吸困難、易疲労感、失神、胸痛などで発症する。身体所見ではⅡ音（P2）亢進、三尖弁逆流による収縮期雑音、肺動脈弁逆流による拡張期雑音（Graham Steell雑音）、右心不全徴候（頸静脈怒張、肝腫大、腹水、下腿浮腫）がみられる。

検査所見

・心電図：右軸偏位、V1の高いR波、右側胸部誘導の陰性T波（右室ストレイン）、右房負荷を示す肺性P波（Ⅱ誘導で尖った高いP波）など。 ・胸部エックス線：左第2弓（肺動脈主幹部）の突出、肺門部肺動脈の拡張と末梢肺血管影の急な細まり、右室・右房拡大による心拡大。 ・血液検査：BNP/NT-proBNPの上昇（右心負荷・重症度の指標）。

診断の流れ

症状や身体所見で疑う → 心電図・胸部エックス線・心エコーで肺高血圧の可能性を評価 → 左心疾患（心エコー）と肺疾患（呼吸機能検査、胸部CT、動脈血ガス）を検索 → 換気血流シンチグラフィでCTEPHを検索 → 自己抗体、HIV、肝疾患（門脈圧亢進症）、甲状腺機能などを検索 → 右心カテーテル検査で確定診断と血行動態評価、の順で進める。

頻度

実臨床では左心性心疾患に伴うもの（第2群）が最も多く、次いで肺疾患・低酸素に伴うもの（第3群）が多い。PAH（第1群）やCTEPH（第4群）はまれだが、特異的治療があるため確実に診断することが重要である。