低血圧なのにⅡ音が大きい―SLEの息切れに潜む肺動脈性肺高血圧症

基礎疾患の診断：全身性エリテマトーデス（SLE）

34歳の女性に、数週間続く発熱、脱毛、両頰部の紅斑（蝶形紅斑）、無痛性の口腔（硬口蓋）潰瘍、手指・手関節の多発関節炎がそろっている。血液では白血球2,200、血小板13万、Hb 10.8g/dLと3系統すべてが低下（汎血球減少）している。なお、MCV（平均赤血球容積）はHt÷赤血球数で約104fLと大球性である。免疫学的には抗核抗体640倍、抗dsDNA抗体高値、CH50・C3・C4の著明な低下を認め、SLEと診断してよい。SLEの分類基準（2019年EULAR/ACR）に照らしても、発熱、白血球減少、血小板減少、口腔潰瘍、脱毛、関節炎、抗dsDNA抗体、低補体血症と多数の項目を満たす。

息切れの原因をどう絞るか

SLEで労作時息切れを起こしうる病態には、貧血、胸膜炎・心外膜炎（漿膜炎）、心筋炎、間質性肺炎、肺胞出血、肺血栓塞栓症（抗リン脂質抗体症候群の合併）、肺動脈性肺高血圧症などがある。本例の所見を一つずつ当てはめる。 ・貧血はHb 10.8g/dLと軽度で、これだけで息切れは説明しにくい。 ・凝固系（FDP、Dダイマー）は正常で、肺血栓塞栓症は考えにくい。 ・呼吸音は正常、KL-6は正常範囲、SpO2 98％であり、間質性肺炎や肺胞出血の所見に乏しい。 ・CK・心筋トロポニンTは正常で、心筋傷害を示す所見はない。 ・一方で、心音のⅡ音亢進がある。血圧は92/46mmHgと低いので大動脈成分の亢進とは考えにくく、肺動脈成分（ⅡP）の亢進、すなわち肺高血圧を示唆する。BNPも76pg/mLと上昇しており、心負荷があり、下肢浮腫も認める。 ・心電図（A）：洞調律で、ST変化や異常Q波はない。肢誘導ではⅠ誘導のR波が小さく右軸偏位を示し、V1〜V4に陰性T波（右側胸部誘導の陰性T波）、胸部誘導の移行帯が左方（V5〜V6付近）に偏っており時計方向回転を示す。いずれも右室負荷・右室肥大の所見である。 ・胸部エックス線写真（B）：心胸郭比はほぼ50％で心拡大は軽度であるが、左第2弓（肺動脈幹）が突出し肺動脈主幹部が拡大している。右第2弓（右房）の突出、心尖部の挙上もみられ、右心系の拡大を示す。肺野に明らかなすりガラス影や網状影はない。 以上より、SLEに合併した肺動脈性肺高血圧症（PAH）による右心負荷が息切れの原因と考えるのが最も妥当である。確定には心エコーでの三尖弁逆流速度からの肺動脈圧推定、右心カテーテル検査での平均肺動脈圧・肺動脈楔入圧・肺血管抵抗の測定を行う。

肺高血圧症の定義と分類

・定義：右心カテーテル検査で安静時平均肺動脈圧が20mmHgを超えるもの（2022年の欧州心臓病学会・欧州呼吸器学会ガイドライン以降。かつては25mmHg以上とされていた）。 ・肺動脈性肺高血圧症（第1群）は、これに加えて肺動脈楔入圧15mmHg以下（左心疾患によらない）、肺血管抵抗の上昇（2 Wood単位を超える）を満たす前毛細血管性肺高血圧である。 ・臨床分類：第1群 肺動脈性肺高血圧症（特発性、遺伝性、薬剤誘発性、膠原病・HIV感染・門脈圧亢進症・先天性心疾患に伴うものなど）、第2群 左心疾患に伴うもの、第3群 肺疾患・低酸素に伴うもの、第4群 慢性血栓塞栓性肺高血圧症など肺動脈閉塞によるもの、第5群 詳細不明・多因子によるもの。

肺高血圧症の所見

・症状：労作時息切れ、易疲労感、失神、胸痛。進行すると右心不全（下腿浮腫、頸静脈怒張、肝腫大）。 ・身体所見：Ⅱ音の肺動脈成分（ⅡP）亢進、三尖弁逆流による収縮期雑音。 ・心電図：右軸偏位、右側胸部誘導（V1〜V3）の高いR波と陰性T波、肺性P波（Ⅱ誘導の尖鋭なP波）、右脚ブロック、時計方向回転。 ・胸部エックス線写真：左第2弓（肺動脈幹）の突出、肺門部肺動脈の拡大と末梢肺血管影の急な途絶、右房・右室の拡大。 ・心エコー：三尖弁逆流速度の上昇、右室拡大、心室中隔の扁平化（D型の左室）。

膠原病に伴う肺高血圧症

全身性強皮症、混合性結合組織病、SLEが主な原因疾患である。SLEや混合性結合組織病に伴うPAHでは、肺血管拡張薬（エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、プロスタサイクリン系薬など）に加えて、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬による原疾患の治療で改善する例があることが特徴である。

SLEの心肺病変の整理

漿膜炎（胸膜炎・心外膜炎）が最も多く、そのほか心筋炎、Libman-Sacks型心内膜炎（疣贅性心内膜炎）、肺胞出血、急性ループス肺炎、間質性肺炎、肺高血圧症、抗リン脂質抗体症候群による血栓塞栓症などがある。