名前に「T」がないT細胞腫瘍―菌状息肉症で見抜くリンパ系腫瘍の出自

リンパ系腫瘍（悪性リンパ腫やリンパ性白血病）を、腫瘍化した細胞の由来（B細胞かT細胞か）で分類できるかを問う問題である。 悪性リンパ腫は、まずHodgkinリンパ腫と非Hodgkinリンパ腫に分けられる。日本では非Hodgkinリンパ腫の多く（おおむね7割前後）がB細胞由来であり、T細胞・NK細胞由来のものは少数である。T細胞腫瘍の多くは「成人T細胞白血病・リンパ腫」「末梢性T細胞リンパ腫」「血管免疫芽球性T細胞リンパ腫」のように名称に「T細胞」が含まれるため判別しやすい。一方、名称に「T細胞」を含まないのにT細胞由来である代表的な疾患として、菌状息肉症、Sézary（セザリー）症候群、未分化大細胞リンパ腫（CD30陽性）を押さえておく必要がある。 本問の選択肢のうち、濾胞性リンパ腫、Burkittリンパ腫、MALTリンパ腫、有毛細胞白血病はいずれも成熟B細胞腫瘍であり、T細胞腫瘍は菌状息肉症だけである。

リンパ系腫瘍の由来による整理（代表例）

1. B細胞腫瘍 ・前駆B細胞：B細胞性急性リンパ性白血病／リンパ芽球性リンパ腫 ・成熟B細胞：びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（日本で最多）、濾胞性リンパ腫、MALTリンパ腫、マントル細胞リンパ腫、Burkittリンパ腫、慢性リンパ性白血病／小リンパ球性リンパ腫、有毛細胞白血病、原発性マクログロブリン血症（リンパ形質細胞性リンパ腫）、多発性骨髄腫（形質細胞腫瘍） ・Hodgkinリンパ腫も、その腫瘍細胞（Hodgkin細胞、Reed-Sternberg細胞）は胚中心B細胞由来と考えられている。 2. T細胞・NK細胞腫瘍 ・前駆T細胞：T細胞性急性リンパ性白血病／リンパ芽球性リンパ腫（縦隔腫瘤を伴いやすい） ・成熟T細胞：成人T細胞白血病・リンパ腫（HTLV-1が原因）、末梢性T細胞リンパ腫、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫、未分化大細胞リンパ腫（CD30陽性、ALK陽性例ではt(2;5)）、菌状息肉症、Sézary症候群、節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型（EBウイルス関連）、T細胞大顆粒リンパ球性白血病

菌状息肉症とSézary症候群

Sézary症候群は、全身の皮膚が赤くなる紅皮症、全身のリンパ節腫脹、末梢血中の腫瘍細胞（Sézary細胞）の出現を三主徴とする皮膚T細胞リンパ腫の白血化病型である。Sézary細胞は脳回状（cerebriform）の切れ込みの深い核をもつCD4陽性T細胞である。菌状息肉症と同じく皮膚T細胞リンパ腫に属するが、現在のWHO分類では別の疾患として扱われている。

名称に「T細胞」を含まないT細胞腫瘍

菌状息肉症、Sézary症候群、未分化大細胞リンパ腫は、名前からは由来がわかりにくいため試験で狙われやすい。