「疲れやすさ」の先にある呼吸停止―重症筋無力症クリーゼで最初にすべきこと

所見の整理

・38歳女性。3か月前から下肢、2か月前から上肢に「使うと疲れ、休むと回復する」筋力低下（易疲労性）が出現し、朝より夕方に悪化する日内変動がある。 ・1か月前から両側眼瞼下垂、診察時には複視もある（外眼筋・眼瞼挙筋の障害）。 ・四肢筋力は全般に軽度低下（MMT 4/5）だが、腱反射は正常で感覚障害はない。 ・1週前から感冒症状があり、体温37.8℃、白血球9,800/μL、CRP 9.8 mg/dLと炎症所見が明らかで、気道感染の合併が考えられる。 ・昨日から労作時呼吸困難、本日急速に増悪。呼吸数32/分と頻呼吸、意識レベルJCS II-20（大きな声や揺さぶりで開眼する程度）と意識障害がある。 ・動脈血ガス: pH 7.32（酸血症）、PaCO2 59 Torr（高CO2血症）、HCO3− 29 mEq/L（腎性代償が始まりつつある）、PaO2 74 Torr。

診断へのプロセス

易疲労性、日内変動、眼瞼下垂・複視という眼症状、腱反射と感覚が保たれている点（末梢神経障害・運動ニューロン疾患・中枢性病変を示唆しない）から、神経筋接合部の疾患である重症筋無力症（myasthenia gravis: MG）が最も考えられる。若年〜中年女性に多い点も合致する。 この患者が感冒（気道感染）を契機に呼吸筋・球筋の筋力低下を急速に来し、呼吸不全に陥った状態、すなわちクリーゼ（筋無力症性クリーゼ）と判断できる。

呼吸状態の評価

室内気でのA-aDO2（肺胞気-動脈血酸素分圧較差）を概算すると、PAO2 ≒ 150 − PaCO2/0.8 = 150 − 59/0.8 ≒ 76 Torrであり、A-aDO2 ≒ 76 − 74 ≒ 2 Torrとほぼ正常である。つまり低酸素の主因は肺実質の障害ではなく、呼吸筋力低下による肺胞低換気である。高CO2血症によるCO2ナルコーシスが意識障害の原因となっている可能性が高く、さらに球麻痺による誤嚥・気道閉塞の危険も大きい。SpO2 93%という数値は一見さほど低くないが、換気不全が進行している証拠であり、呼吸停止が切迫した状態と考えるべきである。

設問の考え方

「直ちに」行うべきは、救急の原則であるABC（気道 Airway・呼吸 Breathing・循環 Circulation）の確保である。換気不全が本態なので、酸素投与だけでは不十分（むしろCO2貯留を助長しうる）であり、気管挿管して人工呼吸管理を開始する必要がある。感染治療や血圧への対応はその後に行う。

重症筋無力症（MG）の概要

神経筋接合部のシナプス後膜にあるアセチルコリン受容体（AChR）などに対する自己抗体によって、神経から筋への興奮伝達が障害される自己免疫疾患である。抗AChR抗体陽性が約80〜85%を占め、その他に抗MuSK（筋特異的チロシンキナーゼ）抗体陽性例、抗LRP4抗体陽性例がある。胸腺腫や胸腺過形成の合併が多い。 ・症状: 反復運動で増悪し休息で回復する易疲労性、夕方に悪化する日内変動。眼瞼下垂・複視で初発することが多く（眼筋型）、四肢・球筋・呼吸筋に及ぶと全身型となる。 ・神経所見: 腱反射・感覚は正常。

クリーゼ

MG患者で呼吸筋や球筋の筋力低下が急速に進み、気管挿管や人工呼吸を要する呼吸不全に陥った状態である。 ・誘因: 感染症（特に気道感染）、手術、ストレス・過労・不眠、妊娠・分娩、薬剤（アミノグリコシド系などの抗菌薬、筋弛緩薬、β遮断薬など）、ステロイドの初期大量投与、抗コリンエステラーゼ薬の中断など。 ・種類: 病勢の悪化による筋無力症性クリーゼと、抗コリンエステラーゼ薬の過剰によるコリン作動性クリーゼがある。後者ではムスカリン症状（縮瞳、流涎、気道分泌増加、下痢、徐脈）やニコチン症状（線維束性収縮）を伴う。 ・初期対応: 気道確保と人工呼吸管理が最優先。人工呼吸中は抗コリンエステラーゼ薬を一時中止し、気道分泌の増加を避けることが多い。そのうえで誘因の治療と、血液浄化療法（血漿交換など）、免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）、ステロイドなどの免疫治療を行う。

高CO2血症性呼吸不全の考え方

PaCO2 > 45 Torrを伴う呼吸不全はII型呼吸不全と呼ばれ、換気量の不足が本態である。A-aDO2が正常であれば、肺そのものより換気を担う系（呼吸中枢・神経・神経筋接合部・呼吸筋・胸郭）の障害を考える。このような病態では酸素投与のみでは換気は改善せず、補助換気が必要となる。