26歳の高血圧に潜む腹部の雑音―レニンとアルドステロンが示す高安動脈炎

所見の整理

・26歳の若年女性で、健康診断で高血圧（右上肢176/98 mmHg）を指摘された。若年発症の高度高血圧であり、まず二次性高血圧を考える。 ・上腹部で血管性雑音が聴取される。腹部大動脈や腎動脈の狭窄で乱流が生じていることを示唆する、重要な身体所見である。 ・血液検査：K 3.0 mEq/Lと低カリウム血症がある。アルドステロン60 ng/dL、血漿レニン活性（PRA）16 ng/mL/時と、どちらも著明に高い（高レニン性高アルドステロン症＝続発性アルドステロン症）。 ・CRP 3.8 mg/dLで、炎症反応が陽性である。 ・クレアチニン1.0 mg/dLで腎機能はおおむね保たれている。総コレステロール160 mg/dLは正常範囲、脈拍72/分で頻脈はない。

診断へのプロセス

① 高血圧に低カリウム血症を伴うときは、レニンとアルドステロンの組み合わせで鑑別する。 ・レニン低値・アルドステロン高値：原発性アルドステロン症。 ・レニン高値・アルドステロン高値：腎血管性高血圧、レニン産生腫瘍、悪性高血圧など。 ・レニン低値・アルドステロン低値：Liddle症候群、アルドステロン以外の鉱質コルチコイドの過剰（Cushing症候群、偽性アルドステロン症〈甘草〉など）。 ② 本例はレニン・アルドステロンがともに高く、上腹部に血管雑音があるので、腎動脈狭窄による腎血管性高血圧が考えられる。腎動脈が狭窄すると腎血流が減り、傍糸球体装置からレニンが過剰に分泌される。レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系が活性化する結果、高血圧と低カリウム血症が生じる。 ③ 若年者の腎動脈狭窄の原因としては、線維筋性異形成と高安動脈炎が重要である（中高年では動脈硬化によるものが多い）。本例では若年女性であることに加えてCRPの上昇（全身性の炎症）があり、大型血管炎である高安動脈炎（大動脈炎症候群）が最も考えられる。 ④ 血圧が右上肢でのみ記載されている点も手がかりになる。高安動脈炎では鎖骨下動脈に狭窄が起こりやすく、血圧に左右差が出ることが多い。四肢の血圧を測定して比べることが診断に役立つ。

高安動脈炎（大動脈炎症候群）の概要

・大動脈、その主要分枝（鎖骨下動脈、頸動脈、腎動脈など）、肺動脈、冠動脈に起こる肉芽腫性の大型血管炎である。狭窄・閉塞・拡張・動脈瘤をきたす。 ・日本では若年女性に多く、男女比は約1：8である。発症年齢のピークは20歳前後だが、中高年での発症もある。指定難病である。 ・HLA-B52との関連が知られ、潰瘍性大腸炎の合併が比較的多い。

症状・所見

・全身の炎症症状：発熱、全身倦怠感、体重減少。 ・頭部の虚血症状：めまい、失神、視力障害。 ・上肢の虚血症状：上肢のしびれ、易疲労感、脈の触れにくさ（脈なし病）、血圧の左右差（10 mmHg以上）。 ・血管雑音：頸部、鎖骨上窩、腹部で聴取する。 ・高血圧：腎動脈狭窄による腎血管性高血圧、大動脈縮窄に似た異型大動脈縮窄症による高血圧。 ・大動脈弁閉鎖不全症：上行大動脈の拡張による。予後に大きく関わる。 ・その他：虚血性心疾患、肺動脈病変。 ・検査：赤沈亢進、CRP上昇（疾患活動性の指標）。 ・画像：造影CT・MRアンギオグラフィで壁肥厚・狭窄・拡張をみる。頸動脈エコーでは総頸動脈壁がびまん性に肥厚する（マカロニサイン）。FDG-PETで血管壁の炎症を評価できる。

治療

・副腎皮質ステロイドが第一選択である。 ・再燃例や難治例では免疫抑制薬（メトトレキサートなど）や生物学的製剤（トシリズマブなど）を併用する。 ・高度の狭窄・弁膜症・動脈瘤には、炎症を抑えたうえで血行再建術や弁置換術を検討する。

腎血管性高血圧のポイント

・原因：中高年では粥状動脈硬化、若年では線維筋性異形成と高安動脈炎。 ・所見：腹部血管雑音、高レニン・高アルドステロン、低カリウム血症、腎サイズの左右差。 ・ACE阻害薬・ARBの使用で急激に腎機能が悪化することがある（特に両側性の狭窄）。

高血圧＋低カリウム血症の鑑別（レニン／アルドステロン）

・レニン↓・アルドステロン↑：原発性アルドステロン症。 ・レニン↑・アルドステロン↑：腎血管性高血圧、レニン産生腫瘍、悪性高血圧。 ・レニン↓・アルドステロン↓：Liddle症候群、偽性アルドステロン症（甘草）、Cushing症候群、11β-水酸化酵素欠損症・17α-水酸化酵素欠損症。 ・参考（正常〜低血圧）：Bartter症候群・Gitelman症候群はレニン↑・アルドステロン↑。