繰り返す気胸は「嚢胞」のサイン―若い女性の肺に潜むリンパ脈管筋腫症

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  肺分画症

   肺分画症は、正常な気管支と交通をもたない肺組織が、大動脈（胸部・腹部大動脈）から分岐する異常動脈によって栄養される先天異常である。正常肺と同じ胸膜に包まれる肺葉内型（左下葉の後肺底区に多い）と、独立した胸膜に包まれる肺葉外型がある。肺葉内型では反復する肺炎・肺膿瘍を起こしやすく、造影CTやMRAで異常動脈を確認して診断し、切除で治療する。気胸の合併は特徴ではない。

2. ×b.  肺過誤腫

   肺過誤腫は、軟骨・脂肪・平滑筋・上皮などの肺を構成する組織が不規則に混在して増殖した良性腫瘍で、肺の良性腫瘍の中で最も頻度が高い。多くは無症状で、胸部X線やCTで境界明瞭な孤立性結節として偶然発見される。CTでのポップコーン様石灰化や脂肪濃度の存在が診断の手がかりとなる。気胸を合併しやすい疾患ではない。

3. ×c.  過敏性肺炎

   過敏性肺炎は、真菌（トリコスポロンなど）、鳥の羽毛・糞、農作業時の好熱性放線菌などの有機粉塵を反復吸入することで起こる、Ⅲ型およびⅣ型アレルギーを機序とする間質性肺炎である。抗原曝露後に発熱・咳・呼吸困難を繰り返し、CTでは両側びまん性のすりガラス影や小葉中心性粒状影を示す。抗原回避が治療の基本である。慢性化して線維化が進み蜂巣肺となった末期には気胸を起こすことがあるが、気胸を合併しやすい疾患として挙げられるものではない。

4. ×d.  肺カルチノイド

   肺カルチノイドは神経内分泌細胞由来の低悪性度腫瘍で、定型カルチノイドと非定型カルチノイドに分けられる。中枢の太い気管支に発生することが多く、気管支内腔に突出して閉塞性肺炎や無気肺、血痰を生じる。まれにカルチノイド症候群（顔面紅潮、下痢など）やCushing症候群を伴う。気管支閉塞による無気肺は起こしても、気胸の合併は特徴ではない。

5. ○e.  肺リンパ脈管筋腫症

   肺リンパ脈管筋腫症（LAM）は、平滑筋様の異常細胞（LAM細胞）が肺やリンパ系で増殖する、ほぼ妊娠可能年齢の女性に限って発症するまれな疾患である。TSC1/TSC2遺伝子の異常によりmTOR経路が活性化することが原因で、結節性硬化症に合併するものと孤発性のものがある。LAM細胞の増殖により両肺にびまん性の薄壁嚢胞が多数形成され、その破裂によって気胸を繰り返す（しばしば初発症状となる）。そのほか労作時呼吸困難、乳び胸水、腎血管筋脂肪腫の合併が特徴であり、治療にはmTOR阻害薬のシロリムスが用いられる。