StudyMed医師国家試験

羊水は肺を育てる海―長期破水が招く肺低形成とPotterシークエンス

第105回医師国家試験 D問題 第1問

国試問題にチャレンジ

第105回 D問題 第1問

破水に伴う長期の羊水過少と関連が深い児の異常はどれか。

  1. a.無呼吸発作
  2. b.一過性多呼吸
  3. c.肺出血
  4. d.胎便吸引症候群
  5. e.肺低形成

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、羊水が胎児にとってどんな役割を果たしているか、そして破水で羊水が長期間少なくなると児に何が起こるかを考える問題だ。ポイントは「羊水が少ないこと」そのものが直接引き起こす異常はどれか、という視点だよ。まず、羊水の役割から思い出してみよう。
医学生医学生
胎児を外からの衝撃から守るクッション、というイメージが強いです。
ドクタードクター
それも大事な役割だね。でも羊水は、胎児の発育そのものに欠かせない環境でもあるんだ。妊娠中期以降、羊水の主な供給源は胎児の尿で、胎児はそれを飲み込み、さらに呼吸様運動で肺の中にも出し入れしている。
医学生医学生
胎生学の講義で、胎児も子宮の中で呼吸の練習をしていると習いました。それが肺の発育にも関係するんですか。
ドクタードクター
まさにそこが核心だ。肺が育つには、肺胞の中に肺胞液が保たれて内側から適度に膨らんだ状態と、胎児呼吸様運動の両方が必要なんだ。ところが破水で羊水が長く失われると、子宮の壁が胸郭を直接圧迫し、肺の中の液体も外へ流れ出て、呼吸様運動も制限される。これらが重なって肺が十分に育たなくなる。
医学生医学生
それで肺低形成になるわけですね。破水の時期も関係しますか。
ドクタードクター
大いに関係する。肺の発育が盛んな妊娠中期、おおむね16〜26週頃の管状期に羊水過少が長く続くほど、肺低形成のリスクは高くなる。だから正解は肺低形成だ。出生直後から重い呼吸不全や気胸、新生児遷延性肺高血圧症を起こし、予後不良となりうる。
医学生医学生
胎便吸引症候群も少し迷いました。羊水が少ないと胎便が濃くなると聞いた気がします。
ドクタードクター
いい着眼点だね。確かに羊水が少ないと胎便が濃くなり重症化しやすい面はある。でも発症の主因は胎児の低酸素なんだ。低酸素で腸管蠕動が高まり肛門括約筋が緩んで胎便が出て、それをあえぎ呼吸で吸い込む。だから腸管が成熟した過期産児や胎児発育不全児に多く、早産児ではまれだ。
医学生医学生
一過性多呼吸は、帝王切開で生まれた子に多いと周産期の講義で習いました。
ドクタードクター
その通り。一過性多呼吸は出生後に肺胞内の肺水の吸収が遅れることで起こり、陣痛を経ない選択的帝王切開の児に多い。通常は数日以内に軽快する。肺水の排出遅延が本態だから、肺がそもそも育たない肺低形成とは機序が違うね。
医学生医学生
無呼吸発作はNICUの実習で早産児によく見ました。破水で早産になれば起こりうる気がしますが。
ドクタードクター
間接的には起こりうるけれど、最も多い原因は早産児の呼吸中枢の未熟性だ。ほかに敗血症や低血糖、頭蓋内出血なども原因になる。羊水過少に特有の異常ではない。肺出血も、重症仮死、未熟性、動脈管開存症、重症感染症、凝固障害などが背景で、長期の羊水過少との直接の関連はないよ。
医学生医学生
つまり、ほかの選択肢は早産や低酸素、肺水の吸収遅延が主な原因で、羊水が少ないこと自体が直接起こすのは肺低形成だけ、ということですね。
ドクタードクター
よく整理できたね。発展として、子宮の圧迫は肺だけでなく全身にも及ぶ。四肢の拘縮や内反足などの変形、耳介低位や扁平な鼻、下顎後退といった特有の顔貌も伴いうる。これらを羊水過少から連鎖的に生じる所見としてまとめたものがPotterシークエンスで、狭義のPotter症候群は両側腎無形成によるものを指す。
医学生医学生
腎臓が無いと尿が作られず、羊水が減るからですね。逆に羊水過多はどんなときに起こりますか。
ドクタードクター
胎児が羊水を飲み込めない、または吸収できない場合だ。食道閉鎖や十二指腸閉鎖などの上部消化管閉鎖、無脳症、そして母体糖尿病で胎児が多尿になる場合が代表だね。羊水過少では臍帯圧迫による変動一過性徐脈にも注意が必要だ。羊水量の異常を見たら、その原因と児への影響を両方考える習慣をつけよう。

まとめ

羊水は妊娠中期以降おもに胎児尿から作られ、胎児はこれを嚥下し、呼吸様運動で肺に出し入れすることで肺を育てています。前期破水などで羊水過少が長く続くと、子宮による胸郭の圧迫、肺内液の流出、呼吸様運動の制限が重なり、とくに妊娠中期に長期化するほど肺低形成をきたし、出生直後の重篤な呼吸不全につながります。胎便吸引症候群は胎児低酸素、一過性多呼吸は肺水の吸収遅延、無呼吸発作は早産児の未熟性が主因であり、羊水過少が直接引き起こす異常ではありません。羊水過少では肺低形成に加えて四肢変形や特有顔貌を伴うPotterシークエンスを、羊水過多では消化管閉鎖や母体糖尿病を想起するのが基本です。羊水量の異常から原因と児への影響を結びつけて考えることは、周産期管理や新生児の呼吸障害の鑑別を理解する土台になります。

解答・解説

正解はeです

【テーマ】羊水の役割と、羊水過少が胎児に与える影響。 羊水は胎児を外力から守るクッションであると同時に、胎児の発育そのものに不可欠な環境である。妊娠中期以降、羊水の主な供給源は胎児尿であり、胎児はこれを嚥下し、また呼吸様運動によって肺内に出し入れしている。肺の発育には、肺胞内に肺胞液(肺水)が保持されて肺が内側から適度に拡張された状態と、胎児呼吸様運動が必要である。 前期破水(PROM)などで羊水が長期間失われると、①子宮壁が胎児の胸郭を直接圧迫して胸郭の拡張が妨げられる、②肺内の液体が羊水腔へ流出して肺が拡張した状態を保てない、③胎児呼吸様運動が制限される、といった機序が重なり、肺の発育が障害される。特に肺の発育が盛んな妊娠中期(おおむね妊娠16〜26週頃の管状期)に羊水過少が長く続くほど、肺低形成(pulmonary hypoplasia)のリスクが高くなる。 したがって、「破水に伴う長期の羊水過少」と最も関連が深い児の異常は肺低形成である。他の選択肢は、早産・未熟性、出生後の肺水吸収遅延、低酸素・仮死など、羊水過少そのものとは別の要因が主体となる疾患である。

選択肢考察

  1. ×a.  無呼吸発作

    新生児の無呼吸発作は、20秒以上の呼吸停止、またはそれより短くても徐脈やチアノーゼを伴う呼吸停止をいう。最も多いのは早産児の呼吸中枢の未熟性による「未熟児無呼吸発作」であり、在胎週数が短いほど頻度が高い。その他、敗血症・髄膜炎などの感染症、低血糖・電解質異常、頭蓋内出血、仮死後の中枢神経障害なども原因となる。破水後に早産となれば間接的に起こりうるが、長期の羊水過少に特有の異常ではない。

  2. ×b.  一過性多呼吸

    新生児一過性多呼吸(TTN)は、出生後に肺胞内の肺水の吸収・排出が遅れることで生じる。生後まもなく多呼吸(60回/分以上)が出現し、通常は数日以内に軽快する予後良好な疾患である。陣痛を経ずに行われる選択的帝王切開や、正期産に近い児に多い。肺水の排出遅延が本態であり、羊水過少による肺の発育障害とは機序が異なる。

  3. ×c.  肺出血

    新生児の肺出血は、重症仮死、未熟性、動脈管開存症による肺血流増加、サーファクタント投与後、重症感染症(敗血症)、凝固障害(DICなど)などを背景に発症する重篤な病態である。長期の羊水過少と直接の関連はない。

  4. ×d.  胎便吸引症候群

    胎便吸引症候群(MAS)は、子宮内や分娩時に胎児が低酸素状態に陥ると腸管蠕動が亢進して肛門括約筋が弛緩し、羊水中に胎便が排出され、それをあえぎ呼吸で気道内に吸引することで起こる。気道の閉塞・化学性肺炎・サーファクタントの不活化を生じ、新生児遷延性肺高血圧症を合併しやすい。腸管が成熟した過期産児や胎児発育不全児に多く、早産児ではまれである。羊水が少ないと胎便が濃くなり重症化しやすいという側面はあるが、発症の主因は胎児低酸素であり、長期の羊水過少による児の異常として最も関連が深いのは肺低形成である。

  5. ○e.  肺低形成

    長期の羊水過少では、子宮による胸郭の圧迫、肺内液の流出による肺拡張の欠如、胎児呼吸様運動の制限によって肺の発育が障害され、肺低形成をきたす。妊娠中期の早い時期から長く羊水過少が続くほど重症化し、出生直後から重篤な呼吸不全や気胸、新生児遷延性肺高血圧症を起こして予後不良となりうる。同じく子宮の圧迫により、四肢の拘縮・変形(内反足など)や特徴的な顔貌を伴うことがあり、これらをまとめてPotterシークエンスと呼ぶ。

羊水量の異常

・羊水過少:羊水量が100 mL未満、または超音波でAFI(羊水インデックス)5 cm以下、最大羊水深度(MVP)2 cm未満を目安とする。  原因:前期破水、胎児の尿産生・排泄障害(両側腎無形成=Potter症候群、多嚢胞性異形成腎、尿路閉塞)、胎盤機能不全(胎児発育不全、妊娠高血圧症候群、過期妊娠)、薬剤(NSAIDs、ACE阻害薬・ARB)など。  胎児への影響:肺低形成、四肢の拘縮・変形、Potter顔貌(耳介低位、扁平な鼻、下顎後退など)、臍帯圧迫による胎児機能不全(変動一過性徐脈)。 ・羊水過多:羊水量が800 mL以上、またはAFI 24〜25 cm以上、MVP 8 cm以上を目安とする。  原因:胎児の嚥下・吸収障害(食道閉鎖、十二指腸閉鎖などの上部消化管閉鎖、無脳症、筋疾患)、母体糖尿病(胎児高血糖による多尿)、双胎間輸血症候群の受血児など。  合併症:切迫早産、前期破水、常位胎盤早期剝離、臍帯脱出、弛緩出血など。

Potterシークエンス

原因(腎無形成、長期破水など)にかかわらず、羊水過少という共通の病態から連鎖的に生じる所見(肺低形成、四肢変形、特有顔貌)をまとめた概念。狭義のPotter症候群は両側腎無形成によるものを指す。

新生児呼吸窮迫症候群(RDS)と一過性多呼吸(TTN)

・RDS:肺サーファクタント欠乏による。早産児(特に在胎32週未満)、母体糖尿病、帝王切開児に多い。呻吟・陥没呼吸・チアノーゼが進行性に悪化し、胸部X線で網状顆粒状陰影や気管支透亮像(エアブロンコグラム)を示す。人工サーファクタント補充が有効。 ・TTN:肺水の吸収遅延による。正期産近い帝王切開児に多い。症状は比較的軽く、胸部X線で肺血管陰影増強や葉間胸水を示し、酸素投与などの支持療法で数日以内に軽快する。

POINT

・長期の羊水過少(前期破水、腎無形成など)→ 肺低形成、四肢変形、Potter顔貌(Potterシークエンス)。 ・肺の発育には十分な羊水、肺内液の保持、胎児呼吸様運動が必要。 ・羊水過多の原因は胎児の嚥下障害(消化管閉鎖、無脳症)と母体糖尿病が代表。 ・胎便吸引症候群は過期産・胎児低酸素、一過性多呼吸は肺水吸収遅延(帝王切開)、無呼吸発作は早産児の未熟性が主因。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。