脈打つ眼球と眼窩の雑音―海綿静脈洞に動脈血が流れ込むとき

所見の整理

・40歳女性。頭痛と左眼痛、3週前からの複視。 ・視力は両眼とも1.0で保たれている。 ・左眼の結膜浮腫（白目の結膜がむくんで盛り上がる状態）、上強膜静脈の怒張（白目の血管が太く蛇行して見える状態）。 ・左眼の拍動性眼球突出。 ・左眼の内転障害と上下転障害 → 内直筋・上直筋・下直筋・下斜筋を支配する動眼神経の麻痺を示唆する。 ・左眼窩外側縁で血管性雑音（bruit）を聴取する。

診断へのプロセス

1）静脈うっ滞の所見：眼の静脈血は上眼静脈・下眼静脈を通って海綿静脈洞へ流れ込む。結膜浮腫、上強膜静脈の怒張、眼球突出は、眼窩からの静脈還流が妨げられ、眼窩内の静脈圧が上がっていることを示す。 2）動脈血の流入を示す所見：眼球突出が脈に合わせて拍動し、眼窩部で血管性雑音が聞こえることは、本来静脈であるはずの経路に動脈の高い圧の血流が直接流れ込んでいることを意味する。 3）脳神経障害：海綿静脈洞の中や壁には動眼神経（III）、滑車神経（IV）、外転神経（VI）、三叉神経第1・第2枝が走っている。本例の内転・上下転障害は動眼神経障害で説明でき、海綿静脈洞部の病変に合致する。 以上の「静脈うっ滞＋拍動性眼球突出＋血管性雑音＋海綿静脈洞を通る脳神経の麻痺」という組み合わせは、内頸動脈（またはその硬膜枝）と海綿静脈洞との間に異常な短絡が生じた内頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernous fistula：CCF）に特徴的であり、病変側は症状のある左側と考えられる。

設問の考え方

頭痛・眼痛・複視だけであれば、内頸動脈－後交通動脈分岐部動脈瘤による動眼神経麻痺、Tolosa-Hunt症候群（海綿静脈洞部の非特異的肉芽腫性炎症）、海綿静脈洞部の腫瘍、眼窩内病変など多くの疾患が候補になる。そのなかで、眼の静脈うっ滞を示す所見と、動静脈短絡を示す拍動性眼球突出・血管性雑音の両方がそろう疾患は内頸動脈海綿静脈洞瘻である。

内頸動脈海綿静脈洞瘻（CCF）の分類

・直接型（direct type）：内頸動脈本幹と海綿静脈洞とが直接つながる。多くは頭部外傷（頭蓋底骨折など）が原因で、海綿静脈洞部内頸動脈瘤の破裂でも生じる。短絡血流が多く、急激に発症して症状が強い。治療は経動脈的な瘻孔閉塞（コイルやバルーンによる塞栓）などを行う。 ・間接型（indirect type、硬膜動静脈瘻）：内頸動脈や外頸動脈の細い硬膜枝が多数の小さな瘻孔を介して海綿静脈洞へ流入する。かつては先天性の硬膜動静脈奇形と考えられていたが、現在は静脈洞血栓などを契機とする後天性疾患と考えられている。中年以降の女性に多く、非外傷性で緩徐に発症する。症状は比較的軽いことが多い。根治には下錐体静脈洞などを経由して海綿静脈洞そのものを塞栓する経静脈的塞栓術が有効である。 ・Barrow分類ではA型が直接型、B〜D型が間接型（B：内頸動脈の硬膜枝、C：外頸動脈の硬膜枝、D：両者から流入）に相当する。 ・近年の報告では、非外傷性の間接型の占める割合が多いとされる。

臨床像

・三主徴：拍動性眼球突出、結膜充血・浮腫、眼窩部の血管性雑音。 ・眼球運動障害（外転神経麻痺が最も多いが、動眼・滑車神経も障害されうる）、眼痛・頭痛。 ・眼圧上昇（上強膜静脈圧の上昇による）、網膜静脈のうっ血による視力低下を合併しうる。 ・短絡血流が皮質静脈へ逆流する場合は、脳出血や静脈性梗塞の危険があり、早期治療が必要となる。

診断

CTやMRIで上眼静脈の拡張、海綿静脈洞の拡大、外眼筋の腫大をとらえ、確定診断と治療方針の決定には脳血管撮影（DSA）を行う。

海綿静脈洞を通る構造

内頸動脈（海綿静脈洞部）、外転神経（洞内を走る）、動眼神経・滑車神経・三叉神経第1枝（眼神経）・第2枝（上顎神経）（外側壁を走る）。