8か月、まだ首がすわらない―早産児の脳性麻痺に「まず」何をするか

所見の整理

・8か月で首がすわらない：定頸（首のすわり）は通常生後3〜4か月で完成する。修正月齢（早産児では出生予定日を起点に数えた月齢）で考えても約5か月半にあたり、明らかな運動発達の遅れである。 ・在胎30週、出生体重1,200 g：早産児であり、極低出生体重児（1,500 g未満）に該当する。 ・Apgarスコア1分値3点、5分値5点：出生時に重症の新生児仮死があり、5分後も回復が不十分だった。 ・新生児期の無呼吸と哺乳障害：未熟性に加え、中枢神経系の障害を示唆する。 ・両下肢が硬く、伸展・内転し、腱反射が亢進：痙縮（筋肉のつっぱり）と錐体路徴候を示し、上位運動ニューロン障害である。両下肢の伸展・内転（はさみ脚肢位の素地）は痙直型脳性麻痺に典型的な姿勢である。

診断

早産・極低出生体重・新生児仮死という周産期の危険因子があり、下肢優位の痙性麻痺と運動発達遅滞を認める。一方、いったん獲得した機能が失われる退行はなく、進行性の神経変性疾患や先天代謝異常は考えにくい。以上から、周産期の低酸素性虚血性脳障害、特に早産児に多い脳室周囲白質軟化症〈PVL〉を原因とする脳性麻痺（痙直型両麻痺）と考えられる。PVLでは側脳室周囲を下行する下肢の運動線維が障害されやすく、下肢優位の麻痺となる。

治療の考え方

脳性麻痺の脳病変そのものは治らないが、乳児期の脳は可塑性が大きい。早期に診断し早期にリハビリテーションを始めることで、運動発達を促し、異常な姿勢や筋緊張の固定化、関節拘縮・変形を予防できる。本児のように8か月で定頸が未獲得の乳児では、姿勢の保持や寝返り・座位などの粗大運動の発達を促す理学療法を、まず開始すべきである。作業療法、言語聴覚療法、装具療法などは、発達段階や必要性に応じて後から組み合わせていく。

脳性麻痺の定義

受胎から生後4週（新生児期）までの間に生じた脳の非進行性の病変による、永続的だが変化しうる運動と姿勢の異常である。一過性の運動障害、進行性疾患、将来正常化するとみられる運動発達遅滞は除外する。

主な原因

・早産児：脳室周囲白質軟化症〈PVL〉、脳室内出血 ・正期産児：新生児仮死による低酸素性虚血性脳症、脳奇形、核黄疸（高ビリルビン血症によるもの。アテトーゼ型の原因となる）

病型

・痙直型：最も多い。錐体路障害により痙縮・腱反射亢進・Babinski反射陽性を示す。麻痺の分布により、両麻痺（下肢優位で早産児のPVLに多い）、片麻痺、四肢麻痺に分けられる。 ・アテトーゼ型（ジスキネジア型）：錐体外路障害により不随意運動がみられ、筋緊張が変動する。 ・失調型、混合型など

早産児の脳室周囲白質軟化症〈PVL〉

早産児の脳室周囲の白質は血管支配の境界領域にあたり、未熟で虚血に弱い。そのため脳血流の低下などにより、両側対称性の白質壊死が生じる。側脳室の近くを下肢への運動線維が通るため、痙直型両麻痺となりやすい。診断には頭部MRIや超音波検査が有用である。

脳性麻痺のリハビリテーションと治療

・乳児期：理学療法を中心に運動発達を促す ・幼児期以降：作業療法・言語聴覚療法を加え、装具・座位保持装置・車椅子などの補装具を導入する ・痙縮の治療：ボツリヌス毒素の局所注射、経口の抗痙縮薬、バクロフェン髄腔内投与、選択的後根切断術、腱延長術などの整形外科手術 ・合併症の管理：てんかん、知的障害、視覚・聴覚障害、摂食嚥下障害、側弯症・股関節脱臼など