サッカーで痛む頭の奥に―Chiari奇形Ⅰ型と脊髄空洞症

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  水頭症

   水頭症を高率（約8〜9割）に合併するのはChiari奇形Ⅱ型である。Ⅱ型は脊髄髄膜瘤（二分脊椎）にほぼ必ず伴い、小脳虫部・延髄・第4脳室まで脊柱管内に下垂するため、第4脳室からの髄液流出が障害されて水頭症を生じやすい。Ⅰ型でも水頭症を合併することはあるが約1割程度と少なく、本例で最も起こりやすい合併症とはいえない。

2. ×b.  脳梗塞

   Chiari奇形は後頭蓋窩の骨性構造と小脳の位置関係の異常であり、脳血管の狭窄や閉塞をきたす疾患ではない。小児で脳梗塞を起こしやすい疾患としては、もやもや病（過換気で一過性脳虚血発作を誘発）や先天性心疾患、凝固異常などがあるが、本例とは関係がない。

3. ○c.  脊髄空洞症

   Chiari奇形Ⅰ型の代表的な合併症であり、報告によって差はあるが3〜7割程度に合併するとされる。大後頭孔部で小脳扁桃が髄液の通り道を塞ぐため、心拍や咳・いきみに伴う髄液の拍動が脊髄内へ伝わり、中心管周囲に液体が貯留して空洞が形成・拡大すると考えられている。空洞は頸髄〜上部胸髄に好発し、中心管近くで交叉する脊髄視床路線維が障害されるため、両上肢・肩に宙吊り型の解離性感覚障害（温痛覚障害、触覚・深部覚は保たれる）が生じる。進行すると前角障害による手の筋萎縮、側弯症、錐体路障害も加わる。症候性であれば大後頭孔減圧術が行われる。

4. ×d.  くも膜嚢胞

   くも膜嚢胞は、くも膜が2葉に分かれた間に脳脊髄液が貯留する嚢胞で、ほとんどが先天性である。中頭蓋窩（シルビウス裂）に好発し、多くは無症状で偶然発見される。後天的に新たに出現することはまれで、Chiari奇形Ⅰ型との特別な関連もないため、今後発症する可能性が高い病変ではない。

5. ×e.  小脳血管芽腫

   小脳血管芽腫は成人の小脳に好発する良性腫瘍で、嚢胞と壁在結節を特徴とし、赤血球増多症（エリスロポエチン産生）を伴うことがある。von Hippel-Lindau病（VHL遺伝子異常による常染色体顕性〈優性〉遺伝疾患）では多発しやすく、網膜血管腫、腎細胞癌、褐色細胞腫などを合併する。Chiari奇形は腫瘍の発生母地とはならず、関連はない。