ただの熱性けいれんでは終わらない―遷延する意識障害と「樹の枝」が示す小児急性脳症

所見の整理

・1歳8か月の女児。生来健康で発達は正常、けいれんの既往もない。 ・1週間前から上気道症状（鼻汁・咳嗽）、3日前から発熱がある。全身状態（食欲・機嫌）は保たれていた。 ・睡眠中に右上下肢の間代けいれんが出現し、30分持続した → 片側性で長時間持続するけいれんであり、けいれん重積状態（一般に5分以上持続するけいれんは治療対象の重積として扱い、30分以上は確立した重積状態とされる）に相当する。 ・けいれん消失後も意識レベルJCS III-100（痛み刺激に払いのける動作をするが覚醒しない）が遷延している。 ・持続脳波モニタリングで左頭頂部・後頭部に棘徐波が頻発 → 目に見えるけいれんはなくても脳波上の発作が続く非けいれん性発作の状態であり、右半身のけいれん（左大脳半球由来）とも矛盾しない。抗けいれん薬の持続投与で消失した。 ・入院6日目の頭部MRI：拡散強調像（B）で両側大脳の皮質下白質に、脳回に沿って樹の枝状に広がる高信号を認める（bright tree appearance）。T2強調像（A）では皮質下白質の信号上昇は拡散強調像ほど目立たない。

診断へのプロセス

発熱を伴うけいれんを起こした乳幼児でまず問題になるのは、単なる熱性けいれんか、中枢神経感染症（髄膜炎・脳炎）や急性脳症などの重篤な疾患かの区別である。本例は、①片側性で30分に及ぶ重積、②けいれん消失後も遷延する高度の意識障害、③脳波上の焦点性発作波の頻発、④MRIでの大脳皮質下白質の異常信号、と熱性けいれんでは説明できない所見がそろっている。 感染症を契機に急激な意識障害をきたし、脳に直接の病原体浸潤や炎症細胞浸潤が乏しい病態が急性脳症である。なかでも、発熱に伴う長いけいれん（第1相）の後に意識障害が続き、発症4〜6日目ごろにけいれんの群発（第2相）が出現し、その時期に拡散強調像で皮質下白質のbright tree appearanceが現れる病型は「けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）」と呼ばれ、わが国の小児急性脳症で最も多い。本例は初発のけいれん重積、遷延する意識障害、入院6日目のbright tree appearanceというAESDに典型的な所見を示しており、急性脳症の可能性が最も高い。

急性脳症とは

感染症などを契機に急激に発症し、意識障害を主徴とする脳の機能障害で、脳内への病原体の直接浸潤や炎症細胞浸潤は通常認めない。脳浮腫を伴うことが多い。乳幼児に多く、わが国では欧米に比べ頻度が高い。誘因となる感染症としてはインフルエンザ、ヒトヘルペスウイルス6・7型（突発性発疹）、ロタウイルス、ノロウイルスなどが多い。原因病原体が特定できないことも少なくない。

主な病型

・けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）：わが国で最多。発熱当日〜翌日に長いけいれん（第1相）→ いったん意識が改善傾向となることもある → 4〜6病日にけいれん群発（第2相）と意識障害の悪化。3〜9病日の拡散強調像で皮質下白質のbright tree appearance。中心溝周囲（前頭葉後部〜頭頂葉）が保たれやすい（central sparing）。知的障害・てんかんなどの後遺症を残すことが多い。 ・可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症（MERS）：脳梁膨大部に拡散強調像で高信号、多くは後遺症なく回復。 ・急性壊死性脳症（ANE）：両側視床を含む対称性病変、インフルエンザに関連、予後不良例が多い。 ・サイトカインストーム型（出血性ショック脳症症候群など）：多臓器不全・DICを伴い重篤。

治療

全身管理（呼吸・循環管理、けいれんの抑制、脳浮腫・頭蓋内圧の管理、体温管理）が基本で、病型に応じてステロイドパルス療法などの特異的治療が検討される。

熱性けいれんとの区別のポイント

長いけいれん、焦点性発作、けいれん後の意識障害の遷延（目安として数時間以上続く場合）は、急性脳症・脳炎・髄膜炎を念頭に置いて精査する。