合流の「場所」が運命を分ける―膵・胆管合流異常と先天性胆道拡張症

膵・胆管合流異常とは、膵管と胆管が十二指腸の壁の外（十二指腸壁外）で合流してしまう先天的な形成異常である。通常、両者は十二指腸の壁の中で合流し、その部分をOddi括約筋が取り囲んでいる。このため膵液と胆汁は、括約筋によって互いに逆流しないよう調節されている。 合流異常では、合流部が括約筋より上流にある。そのため括約筋の働きが合流部に及ばず、膵液と胆汁が互いに逆流する。膵液の圧は胆汁の圧より高いため、主に起こるのは膵液が胆道へ逆流する現象である。胆道の中では、トリプシンなどの膵酵素が活性化されて胆道の粘膜を傷つける。これが胆管炎、胆道の拡張、胆道癌（とくに胆嚢癌）の原因になる。逆に胆汁が膵管へ流れ込んで膵炎を起こすこともある。 合流異常は、胆管が拡張するタイプ（先天性胆道拡張症）と、胆管が拡張しないタイプに分けられる。先天性胆道拡張症では、ほぼ全例に合流異常が伴う。本問は、合流異常と病態として直接つながる疾患を選ぶ問題であり、胆道の病気を選べばよい。そのほかの選択肢は、消化管や横隔膜の発生異常であり、合流異常との関連はない。

膵・胆管合流異常の分類

・胆管拡張型（先天性胆道拡張症）: 小児期に腹痛・黄疸・腹部腫瘤などで見つかることが多い。胆管癌と胆嚢癌の両方に注意する。 ・胆管非拡張型: 症状が出にくく、成人になってから見つかることが多い。胆嚢癌の合併が特に多い。

発癌の機序

膵液が胆道へ逆流すると胆道の粘膜が慢性的に傷つき、過形成や化生を経て癌が発生すると考えられている。合流異常のある例では胆道癌の頻度が高く、若い年齢でも発癌する。

診断

・画像検査: MRCP（MR胆管膵管撮影）、ERCP（内視鏡的逆行性胆管膵管造影）、超音波内視鏡、3D-DIC-CTなどで、膵管と胆管が十二指腸壁外で合流していること、または共通管が異常に長いことを確かめる。 ・胆汁中のアミラーゼ高値は、膵液が逆流していることを示す補助的な所見である。

治療

・胆管拡張型: 拡張した肝外胆管と胆嚢を切除し、肝管と空腸をつなぐ胆道再建（肝管空腸吻合）を行う。これにより膵液と胆汁の流れを分ける（分流手術）。 ・胆管非拡張型: 胆嚢癌の危険が高いため、予防的に胆嚢を切除するのが一般的である。

戸谷分類

先天性胆道拡張症の病型分類である。Ⅰ型（総胆管の嚢腫状または紡錘状の拡張）が最も多い。そのほか、Ⅱ型（憩室型）、Ⅲ型（総胆管瘤＝choledochocele）、Ⅳ型（肝内胆管にも拡張がある型など）、Ⅴ型（肝内胆管だけの拡張＝Caroli病）がある。