StudyMed医師国家試験

脳幹の声を聴く検査―橋の梗塞で異常を示すのは聴性脳幹反応

第102回医師国家試験 B問題 第58問(連問)

国試問題にチャレンジ

第102回 B問題 第58問

連問の共通文

次の文を読み,57~59の問いに答えよ。 60歳の男性。歩行困難とめまいのため搬入された。 現病歴:本日の午後1時,会議で立って発言中に突然めまいと嘔吐とが出現し,ふらふらして,まっすぐ立っていられなくなった。歩こうとするとふらついてよろけそうになった。 既往歴:20年前から高血圧。 家族歴:父親が高血圧。 現症:意識は清明。身長165cm,体重72kg。体温36.2℃。呼吸数20/分。臥位で脈拍84/分,整。血圧180/90mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知せず,圧痛や抵抗を認めない。知能は正常である。頭痛はない。失語・失行・失認を認めない。瞳孔径は右2mm,左5mm。瞼裂は右で狭く,右眼球陥凹を認める。前額部や胸部の発汗は左で目立つ。右の難聴,右末梢性顔面神経麻痺,右への側方注視麻痺,眼振および右上下肢の小脳性運動失調を認める。視力,眼底所見,対光反射,眼球の輻湊に伴う縮瞳反応,四肢筋力,触覚,深部感覚および四肢の深部腱反射は正常である。構音障害,嚥下障害,病的反射および不随意運動を認めない。 入院時検査所見:尿所見:蛋白(-),糖(-)。血液所見:赤血球430万,Hb 14.5g/dL,Ht 41%,白血球6,200,血小板28万。血液生化学所見:総蛋白7.2g/dL,アルブミン4.9g/dL,尿素窒素8.0mg/dL,クレアチニン0.7mg/dL,AST 24IU/L,ALT 19IU/L,LD 270IU/L(基準176~353)。心電図と頭部単純CTとに異常を認めない。

 異常を示す検査はどれか。

  1. a.針筋電図
  2. b.表面筋電図
  3. c.誘発筋電図
  4. d.聴性脳幹反応
  5. e.神経伝導速度

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、突然のめまいとふらつきで発症した脳幹梗塞の患者さんで、どの電気生理検査に異常が出るかを考える問題だ。ポイントは、まず症状から病変の場所を決めること。そのうえで、各検査が神経系のどこを見ているかを照らし合わせよう。病変はどこにあると考える?
医学生医学生
右のHorner徴候、右の難聴、右の顔面神経麻痺、右への注視麻痺、右の小脳失調がそろっているので、右の橋下部の外側だと思います。
ドクタードクター
その通り。前下小脳動脈領域の梗塞に代表される外側下部橋症候群の像だね。発症当日のCTが正常なのは、出血ではなく梗塞を支持する所見でもある。では、選択肢に並んだ検査の中で、脳幹の機能を直接評価できるものはどれかな。
医学生医学生
筋電図や神経伝導速度は、生理学の実習で腕に電極を貼ってやった記憶があります。脳幹を見られるのは聴性脳幹反応だけでしょうか。
ドクタードクター
正解は聴性脳幹反応、ABRだ。クリック音で耳を刺激して、刺激後およそ10ミリ秒以内に頭皮上に現れる小さな波を加算平均して記録する。Ⅰ波は蝸牛神経、Ⅱ波は蝸牛神経の中枢側から蝸牛神経核、Ⅲ波は橋下部の上オリーブ核、Ⅳ波は外側毛帯、Ⅴ波は中脳の下丘と、おおよその発生源が対応しているんだ。
医学生医学生
右の難聴があって、病変が橋下部なら、右耳を刺激したときにⅡ波やⅢ波以降が遅れたり消えたりするということですか。
ドクタードクター
まさにそう。蝸牛神経核より中枢側が傷んでいれば、Ⅰ波は保たれてもその先の波の潜時延長や消失、Ⅰ-Ⅲ波間やⅠ-Ⅴ波間の潜時延長が予想される。どの波から乱れるかで、聴覚路のどの高さが障害されているかを推定できるのがABRの強みだ。
医学生医学生
耳鼻科の実習で新生児の聴覚スクリーニングに使うと聞きました。脳の病気にも使うんですね。
ドクタードクター
そう、ABRは意識状態や鎮静の影響を受けにくい他覚的な検査だから、新生児や意識障害の患者さんにも使える。聴神経腫瘍、脳幹の血管障害や脱髄、脳死判定の補助など用途は広いよ。では、ほかの検査がなぜ外れるかを見ていこう。針筋電図はどうだろう。
医学生医学生
神経原性か筋原性かを見分ける検査ですよね。ALSで脱神経電位が出ると習いました。
ドクタードクター
その理解でいい。針筋電図は脊髄前角より末梢の運動系と筋を評価する検査だ。厳密にいうと、この患者さんの顔面神経麻痺は核や髄内根の障害だから、顔面の筋を調べれば運動単位の動員減少などが出うる。ただ、出題の意図は脳幹病変を反映する検査を選ばせることだから、正解にはならない。
医学生医学生
表面筋電図は、針を刺さずに皮膚に電極を貼るものですよね。何に使うのか、実はあまりイメージがありません。
ドクタードクター
表面筋電図は筋全体の活動をまとめて記録するので、複数の筋がどのタイミングで動くかを見るのに向いている。主な用途は振戦やミオクローヌス、ジストニアといった不随意運動の解析だ。この患者さんには不随意運動がないから、診断に使う場面ではないね。
医学生医学生
誘発筋電図は、重症筋無力症の反復刺激試験でしたっけ。
ドクタードクター
よく覚えているね。末梢神経を電気刺激して筋の反応を記録する検査の総称で、反復刺激試験では重症筋無力症で低頻度刺激時の漸減、Lambert-Eaton症候群で高頻度刺激時の漸増がみられる。神経筋接合部の病気ではない今回の患者さんには当てはまらない。なお、その一種の瞬目反射は橋の反射路を評価できるけれど、一般にいう誘発筋電図の主目的からは外れるよ。
医学生医学生
神経伝導速度は末梢神経の脱髄か軸索障害かを見る検査なので、四肢の運動や感覚が正常なこの患者さんでは正常ですね。
ドクタードクター
その通り。Guillain-Barré症候群やCIDP、糖尿病性ニューロパチー、手根管症候群などで異常になる検査だ。顔面神経を測れば数日後以降に振幅が下がる可能性はあるけれど、発症直後には出にくいし、脳幹病変の診断には使わない。
医学生医学生
症状から病変部位を決めて、その経路を見られる検査を選ぶ、という順番で考えればいいんですね。
ドクタードクター
そうだね。発展として誘発電位をまとめておこう。ABRは聴覚路と脳幹、体性感覚誘発電位は後索-内側毛帯系、視覚誘発電位は視覚路で多発性硬化症の評価によく使い、運動誘発電位は皮質脊髄路を見る。どの検査がどの経路に対応するかを地図のように覚えておくと、部位診断と検査選択が一気につながるよ。
医学生医学生
実際の救急外来では、この患者さんにまず何をするべきでしょうか。
ドクタードクター
急性期の診断で最も重要なのは頭部MRIの拡散強調像で、発症早期の梗塞を高信号として描出できる。血管の評価にはMRAやCTAを使う。単純CTは出血の除外に欠かせない。ABRは病変の機能評価には有用だけれど、急性期の治療方針を決める検査ではない、という位置づけも覚えておこう。

まとめ

右の難聴・末梢性顔面神経麻痺・注視麻痺・小脳失調・Horner徴候がそろう本例は、右橋下部外側の梗塞と考えられ、聴覚路が侵されているため聴性脳幹反応で右耳刺激時の蝸牛神経核以降の波の潜時延長や消失が予想されます。ABRはⅠ波が蝸牛神経、Ⅲ波が上オリーブ核、Ⅴ波が下丘に対応し、どの波から異常が出るかで聴覚路の障害部位を推定できる他覚的検査です。針筋電図は神経原性か筋原性かの鑑別、表面筋電図は不随意運動の解析、誘発筋電図の反復刺激試験は神経筋接合部疾患、神経伝導検査は末梢神経障害の評価に主に用いられ、脳幹病変の検出を目的とした検査ではありません。症状から病変部位を決め、その経路を評価できる検査を選ぶという考え方は、誘発電位を含む電気生理検査全般の理解と、急性期にはMRI拡散強調像を優先するといった臨床判断の基盤になります。

解答・解説

正解はdです

所見の整理と診断

高血圧歴20年の60歳男性に、突然のめまい・嘔吐・歩行困難が生じた。右の縮瞳・瞼裂狭小・眼球陥凹・発汗低下(右Horner徴候)、右難聴、右末梢性顔面神経麻痺、右への側方注視麻痺、眼振、右上下肢の小脳性運動失調を認める一方、四肢筋力・腱反射・触覚・深部感覚は正常で病的反射もない。発症当日の頭部単純CTは正常である。 同側の第Ⅶ・第Ⅷ脳神経障害、同側への注視麻痺、同側の小脳失調とHorner徴候の組み合わせは、右の橋下部外側(背外側)の病変を示し、突然発症と危険因子から前下小脳動脈〈AICA〉領域などの脳梗塞(外側下部橋症候群)が考えられる。CTで出血がみられないことも梗塞を支持する(超急性期の梗塞はCTで描出されないことが多く、MRI拡散強調像が有用である)。

設問の考え方

選択肢の検査のうち、脳幹の機能を直接評価できるのは聴性脳幹反応(ABR)だけであり、他はおもに末梢神経・神経筋接合部・筋の評価や不随意運動の解析に用いる検査である。本例には右の難聴があり、病変は蝸牛神経核を含む橋下部の聴覚路に及んでいると考えられるため、ABRで右刺激時の異常が予想される。「病変の局在と症候から、どの検査に異常が現れるかを推定する」ことが本問のねらいである。

選択肢考察

  1. ×a.  針筋電図

    針筋電図は筋に針電極を刺入して運動単位電位を記録する検査で、下位運動ニューロン障害(筋萎縮性側索硬化症、脊髄性筋萎縮症、末梢神経障害など)では安静時の脱神経電位(線維自発電位・陽性鋭波)や高振幅・長持続の運動単位電位が、筋疾患では低振幅・短持続の電位がみられる。主に脊髄前角以下の運動系や筋の評価に用いる検査であり、本例のような脳幹の血管障害の診断に用いるものではない。なお厳密には、本例の末梢性顔面神経麻痺は顔面神経核や髄内根の障害(下位運動ニューロン障害)であるため、顔面筋を調べれば随意収縮時の運動単位の動員減少がみられうるし、数週後には脱神経電位も出現しうる。しかし出題意図としては、脳幹病変を反映する検査を選ばせる問題であり、正解とはならない。

  2. ×b.  表面筋電図

    表面筋電図は、皮膚表面に貼った電極で筋全体の活動をまとめて記録する検査で、複数の筋の活動のタイミングや相互関係をみるのに適している。振戦・ミオクローヌス・ジストニアなど不随意運動の解析(周波数、主動筋と拮抗筋が交互に動くか同時に動くか等)に主に用いられる。本例には不随意運動がなく、診断目的で行う検査ではない。右顔面筋で記録すれば麻痺に応じた活動低下は理論上とらえられるが、病変部位診断に役立つ検査ではない。

  3. ×c.  誘発筋電図

    誘発筋電図は、末梢神経を電気刺激して筋の反応(複合筋活動電位〈CMAP〉、H波、F波など)を記録する検査の総称である。反復刺激試験は神経筋接合部疾患の診断に用いられ、重症筋無力症では低頻度刺激でCMAP振幅が漸減(waning)し、Lambert-Eaton症候群では高頻度刺激で漸増(waxing)する。本例は神経筋接合部疾患ではない。なお、誘発筋電図の一種である瞬目反射(眼窩上神経〈三叉神経第1枝の枝〉を刺激して眼輪筋の反応を記録する)は顔面神経核や橋の反射路を評価でき、本例で異常となる可能性はあるが、一般的に「誘発筋電図」として想定される検査の主目的からは外れる。

  4. ○d.  聴性脳幹反応

    聴性脳幹反応(ABR:auditory brainstem response)は、クリック音で耳を刺激し、頭皮上から刺激後約10ミリ秒以内に現れる5〜7個の波(Ⅰ〜Ⅶ波)を加算平均して記録する検査である。各波のおおよその発生源は、Ⅰ波:蝸牛神経(末梢側)、Ⅱ波:蝸牛神経(中枢側)〜蝸牛神経核、Ⅲ波:上オリーブ核(橋下部)、Ⅳ波:外側毛帯、Ⅴ波:下丘(中脳)とされる。本例は右難聴を伴う右橋下部外側の病変であり、右耳刺激で蝸牛神経核以降、すなわちⅡ波またはⅢ波以降の波の潜時延長・消失(Ⅰ-Ⅲ波間潜時、Ⅰ-Ⅴ波間潜時の延長を含む)が予想される。ABRは意識状態や鎮静の影響を受けにくい他覚的検査で、聴神経腫瘍、脳幹の血管障害・脱髄、脳死判定の補助、新生児聴覚スクリーニングなどに用いられる。

  5. ×e.  神経伝導速度

    神経伝導検査は末梢神経を刺激して伝導速度・振幅・潜時を測定し、脱髄(伝導速度低下、伝導ブロック)と軸索障害(振幅低下)を見分ける検査で、Guillain-Barré症候群、慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)、糖尿病性ニューロパチー、手根管症候群などの末梢神経疾患で異常となる。本例の四肢の運動・感覚は正常で、四肢の末梢神経は障害されていないため、四肢の伝導速度は正常である。なお顔面神経を評価すれば、核や髄内根の障害に伴う軸索変性により、発症数日後以降にCMAP振幅が低下する可能性があるが、発症直後には異常は現れにくく、脳幹病変の診断には用いない。

聴性脳幹反応(ABR)の波と発生源

Ⅰ波:蝸牛神経(末梢部) Ⅱ波:蝸牛神経(中枢部)〜蝸牛神経核 Ⅲ波:上オリーブ核(橋下部) Ⅳ波:外側毛帯 Ⅴ波:下丘(中脳) 最も安定して記録されるのはⅤ波で、他覚的聴力検査としても用いられる。聴神経腫瘍(前庭神経鞘腫)ではⅠ-Ⅲ波間やⅠ-Ⅴ波間潜時の延長、脳死ではⅡ波以降の消失が特徴となる。

主な電気生理検査と対象

・針筋電図:神経原性か筋原性かの鑑別(ALS、多発筋炎、筋ジストロフィーなど) ・表面筋電図:不随意運動の解析(振戦、ミオクローヌス、ジストニアなど) ・誘発筋電図(反復刺激試験):神経筋接合部疾患(重症筋無力症、Lambert-Eaton症候群)。F波・H反射は神経根や近位部の評価に用いる。 ・神経伝導検査:末梢神経障害(脱髄か軸索障害か) ・誘発電位:ABR(聴覚路・脳幹)、体性感覚誘発電位(SEP:後索-内側毛帯系)、視覚誘発電位(VEP:視覚路、多発性硬化症など)、運動誘発電位(MEP:皮質脊髄路) ・脳波:てんかん、意識障害、脳症など

本例の急性期に必要な検査

脳梗塞の急性期診断には頭部MRI(拡散強調像)が最も有用で、発症早期から病巣を高信号として描出できる。血管の評価にはMRAやCTAを用いる。単純CTは出血の除外に必須である。

POINT

・脳幹(聴覚路)の機能を評価する電気生理検査はABR。蝸牛神経核(Ⅱ波付近)以降の障害で潜時延長・消失を示す。 ・ABRの発生源:Ⅰ蝸牛神経、Ⅲ上オリーブ核(橋)、Ⅴ下丘(中脳)。 ・針筋電図・表面筋電図・誘発筋電図・神経伝導検査は主に末梢神経・神経筋接合部・筋・不随意運動の評価に用いる。 ・難聴+同側顔面神経麻痺+同側注視麻痺+同側小脳失調+Horner徴候→橋下部外側病変。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。