右目だけ小さい瞳孔―脳幹外側の梗塞が映し出すHorner徴候

所見の整理

60歳の男性。20年来の高血圧があり、会議中に突然、めまい・嘔吐・起立歩行困難が生じた。突然発症で、危険因子（長期の高血圧）をもつことから、まず脳血管障害（脳卒中）を考える。 神経所見を部位ごとにまとめると次のようになる。 ・右眼：瞳孔径が右2mm・左5mmで右が小さい（縮瞳）、右の瞼裂狭小、右眼球陥凹 ・発汗：前額部・胸部とも左で目立つ＝右半身の発汗が低下している ・右の難聴（第Ⅷ脳神経・蝸牛系）、右の末梢性顔面神経麻痺（第Ⅶ脳神経） ・右への側方注視麻痺（水平注視中枢である傍正中橋網様体〈PPRF〉または外転神経核の障害） ・眼振、めまい・嘔吐（前庭系の障害） ・右上下肢の小脳性運動失調 ・一方、四肢筋力、深部腱反射、触覚・深部感覚は正常で、病的反射もない（錐体路や後索・内側毛帯は保たれている）

どう考えるか

縮瞳・瞼裂狭小・眼球陥凹・発汗低下の4つが同じ側（右）にそろうのは、眼や顔面に向かう交感神経路が障害されたときの典型像であり、Horner徴候（Horner症候群）である。視床下部から出た交感神経の中枢路は脳幹の外側部を下行するため、脳幹外側の病変ではしばしば同側のHorner徴候が出現する。本例では、同側の第Ⅶ・第Ⅷ脳神経障害、同側への注視麻痺、同側の小脳失調を伴っており、右の橋下部外側（背外側）を中心とする血管障害（前下小脳動脈〈AICA〉領域の梗塞に代表される外側下部橋症候群）と考えられる。 設問は本例で「認められる所見」を問うている。瞳孔所見については、対光反射と輻湊時の縮瞳がともに正常と明記されていることも、他の瞳孔異常を除外する手がかりとなる。

Horner症候群の経路と部位診断

・第1ニューロン（中枢性）：視床下部から脳幹外側部・頸髄側索を下行し、C8〜T2の側角（毛様体脊髄中枢）に至る。原因は脳幹梗塞（Wallenberg症候群〈延髄外側症候群〉、外側橋症候群など）、頸髄病変など。同側半身の発汗低下を伴いうる。 ・第2ニューロン（節前性）：脊髄から出て肺尖部の近くを通り上頸神経節に至る。原因はPancoast腫瘍（肺尖部腫瘍）、頸部腫瘍・外傷、頸部手術など。顔面の発汗低下を伴う。 ・第3ニューロン（節後性）：上頸神経節から内頸動脈に沿って眼に至る。原因は内頸動脈解離、海綿静脈洞病変、群発頭痛など。顔面の汗腺への線維は外頸動脈に沿うため、発汗低下はないか軽い。

瞳孔異常の整理

・Horner徴候：患側縮瞳。対光反射・近見反応は保たれる。暗所で左右差が拡大する（患側の散瞳が遅れる）。 ・Adie瞳孔：患側散瞳。対光反射消失〜緩慢、近見反応は緩徐に保たれる。低濃度ピロカルピンに過敏。 ・Argyll Robertson瞳孔：両側縮瞳。対光反射消失、近見反応保持。神経梅毒。 ・動眼神経麻痺：患側散瞳、対光反射消失に、眼瞼下垂と内転・上転・下転障害を伴う。

本例の各症候と責任構造

右難聴→蝸牛神経核・蝸牛神経、右末梢性顔面神経麻痺→顔面神経核・髄内根、右への注視麻痺→PPRF・外転神経核、めまい・眼振→前庭神経核、右小脳失調→中小脳脚・小脳、右Horner→下行性交感神経路。いずれも右の橋下部外側〜背側に集まる構造であり、AICA領域の梗塞（外側下部橋症候群）の像に合う。この症候群では対側の温痛覚低下（外側脊髄視床路の障害）も起こりうる。