顔と腕だけがむくむ理由―肺癌が上大静脈をふさぐとき

所見の整理

・50歳男性。1か月前から咳嗽と労作時呼吸困難が出現し、次第に悪化している。 ・3日前から顔面と上肢に浮腫が出現した。浮腫が「上半身に限局」している点が最大の手がかりである。 ・身体所見では胸部右側の呼吸音が減弱している。 ・経気管支擦過細胞診はクラスⅣ（悪性が強く疑われる）であり、肺癌が存在することを前提に考えてよい。 ・胸部エックス線写真では、右下肺野の透過性が低下しており（胸水貯留あるいは無気肺を示唆）、右呼吸音減弱と合致する。さらに右上縦隔（右傍気管部）の陰影が外側へ張り出すように拡大しており、上縦隔リンパ節の腫大が疑われる。心陰影の拡大は目立たない。

診断へのプロセス

肺癌患者で、顔面・頸部・上肢といった上半身のみに浮腫が生じた場合、まず上大静脈（SVC：superior vena cava）の閉塞・狭窄を考える。上大静脈は頭頸部と上肢の静脈血を右心房へ還流させる血管であり、右上縦隔を走行する。壁が薄く内圧が低いため、隣接する腫大リンパ節や腫瘍に容易に圧排される。本例では右上縦隔の拡大があり、肺癌の縦隔リンパ節転移（あるいは腫瘍の直接浸潤）が上大静脈を圧迫した結果、頭頸部・上肢からの静脈還流が障害され、上半身の浮腫が生じたと解釈できる。 一方、咳嗽や徐々に進行する労作時呼吸困難、右呼吸音減弱は、腫瘍による気道狭窄・無気肺や悪性胸水で説明できる。

設問の考え方

「肺癌＋上半身に限局した浮腫＋上縦隔拡大」という組み合わせから上大静脈症候群を選ぶ。全身性浮腫（心不全）、肺実質・間質の病変（癌性リンパ管症）、肺尖部の局所浸潤症状（Pancoast症候群）、神経筋接合部の傍腫瘍症候群（Lambert-Eaton症候群）とは、症状の分布や性質がまったく異なる点を押さえる。

上大静脈症候群の概要

・原因：大部分が悪性腫瘍によるもので、肺癌（特に小細胞癌と右上葉の癌）が最多であり、次いで悪性リンパ腫、縦隔腫瘍などが続く。良性の原因としては、中心静脈カテーテルやペースメーカーリードに伴う血栓、線維性縦隔炎などがある。 ・症状：顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈や前胸壁の表在静脈の怒張、顔面紅潮、頭痛、めまい、呼吸困難、嗄声など。前屈位や臥位で症状が増悪しやすい。重症では喉頭浮腫による気道狭窄や脳浮腫を来し、緊急対応が必要となる。 ・経過：閉塞がゆっくり進むと奇静脈系や胸壁の静脈を介する側副血行路が発達し、数週間で症状がある程度軽減することがある。急速に閉塞すると側副路が間に合わず症状が強い。 ・診断：造影CTで上大静脈の狭窄・閉塞と原因病変、側副血行路を評価する。治療方針決定のため、組織診断（病理型の確定）を得ることが重要である。 ・治療：原因疾患の治療（小細胞癌や悪性リンパ腫では化学療法の反応性が高い、非小細胞癌では放射線療法など）が基本である。症状が強い場合は血管内ステント留置で速やかに還流を改善させる。頭部挙上、酸素投与、浮腫軽減のための副腎皮質ステロイドや利尿薬などの対症療法も併用される。

肺癌に伴う主な局所進展・傍腫瘍症候群の整理

・上大静脈症候群：上縦隔リンパ節・腫瘍による上大静脈圧排 → 上半身の浮腫 ・Pancoast症候群：肺尖部腫瘍の胸壁・腕神経叢・交感神経浸潤 → 上肢痛、Horner症候群 ・反回神経麻痺：左反回神経（大動脈弓下を反回）が縦隔リンパ節で障害されやすい → 嗄声 ・横隔神経麻痺：横隔膜挙上 ・Lambert-Eaton症候群：小細胞癌に多い傍腫瘍症候群 → 近位筋筋力低下 ・SIADH（抗利尿ホルモン不適合分泌症候群）：小細胞癌 → 低Na血症 ・異所性ACTH産生：小細胞癌 → Cushing症候群 ・PTHrP（副甲状腺ホルモン関連蛋白）産生：扁平上皮癌 → 高Ca血症