小脳に潜む子どものがん―年齢と部位で見抜く髄芽腫

脳腫瘍は、年齢によって発生しやすい種類と部位が大きく異なる。 成人では、髄膜腫・神経膠腫（グリオーマ、特に神経膠芽腫）・下垂体腺腫・神経鞘腫が多い。発生部位は小脳テントより上（大脳半球など）が中心である。 一方、小児では、星細胞腫（特に小脳や視神経などに発生する悪性度の低いもの）、胚細胞腫瘍、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、上衣腫などが多い。小児では小脳・脳幹などテントより下（後頭蓋窩）や正中部に発生する腫瘍の割合が高い。 この年齢ごとの違いを押さえておけば、選択肢のうち典型的な小児腫瘍を選べる。髄芽腫は小脳に発生する胎児性（未熟な細胞からなる）の悪性腫瘍で、患者の大部分が小児であり、小児腫瘍の代表である。頭蓋咽頭腫も小児期に多いが、成人にもう一つの発症ピークがある。そのため「小児に好発する」腫瘍として最も典型的なのは髄芽腫である。

小児脳腫瘍の特徴

・小児の固形がんのなかで、脳腫瘍は白血病に次いで多い。 ・日本の小児に多い脳腫瘍：星細胞腫、胚細胞腫瘍（ジャーミノーマなど）、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、上衣腫など。 ・テント下（小脳・脳幹）や正中部（第三脳室付近、松果体、トルコ鞍上部）に発生しやすい。 ・髄液の通り道をふさいで水頭症を起こしやすく、頭痛（特に朝）・嘔吐・うっ血乳頭などの頭蓋内圧亢進症状で見つかることが多い。乳児では頭囲拡大や大泉門の膨隆がみられる。

小児の後頭蓋窩腫瘍の鑑別

1. 髄芽腫：小脳虫部に発生し、第四脳室を占める。悪性で、髄腔内播種を起こしやすい。 2. 毛様細胞性星細胞腫：小脳半球に多く、嚢胞と壁在結節（嚢胞の壁にできたこぶ）の形が典型的である。良性で、全摘出できれば予後はよい。 3. 上衣腫：第四脳室の底から発生する。 4. びまん性正中神経膠腫（びまん性内在性橋神経膠腫）：脳幹（橋）に発生し、脳神経麻痺を起こす。予後はきわめて不良である。

髄芽腫の治療

手術で可能な限り摘出したうえで、全脳全脊髄照射を含む放射線治療と化学療法を組み合わせる。近年は分子遺伝学的な分類（WNT型、SHH型、グループ3、グループ4）によって予後を予測し、治療の強さを調整する。WNT型は予後がよい。

成人に多い脳腫瘍

髄膜腫（最多）、神経膠腫（神経膠芽腫を含む）、下垂体腺腫、神経鞘腫（聴神経腫瘍）など。