StudyMed医師国家試験

めまいと交代性感覚障害―「起きていない症状」から読み解くWallenberg症候群

第99回医師国家試験 I問題 第23問(連問)

国試問題にチャレンジ

第99回 I問題 第23問

連問の共通文

次の文を読み,22~24の問いに答えよ。 56歳の男性。会議中に突然めまいと吐き気とが出現したため救急車で搬送された。 現病歴:半年前から会社の仕事が忙しく睡眠不足が重なり,過労気味であった。今朝,起床した時はいつもと変わらなかったが,14時ころ会社の会議室で立って発言中に突然,周りがぐるぐる回るめまいと吐き気とが出現し,立っていられなくなった。すぐ,同僚にかかえられて横になったが,めまいと吐き気とが持続した。 既往歴・家族歴:40歳ころから高血圧と糖尿病とを指摘され,食事療法を続けている。父親に高血圧と脳梗塞との既往がある。 現症:意識は清明。身長168cm,体重82kg。体温36.0℃。呼吸数20/分。脈拍90/分,整。血圧170/110mmHg。貧血と黄疸とはない。心雑音はない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で,肝・脾を触知せず,圧痛と抵抗とを認めない。下肢に浮腫を認めない。神経学的診察では,左顔面と頸部から下の右半身とに温痛覚低下,左上下肢の小脳性運動失調,構音障害,嚥下障害および回転性眼振を認める。運動麻痺,難聴,触覚・深部感覚障害,深部(腱)反射の異常,病的反射および膀胱直腸障害は認めない。 検査所見:血液所見:赤血球470万,Hb 12.8g/dL,白血球6,500,血小板25万。血液生化学所見:総蛋白6.8g/dL,アルブミン4.6g/dL,尿素窒素16mg/dL,クレアチニン1.0mg/dL,総コレステロール280mg/dL,トリグリセリド190mg/dL,AST 28U/L,ALT 22U/L,Na 140mEq/L,K 4.2mEq/L,Cl 104mEq/L。CRP 0.1mg/dL。15時に行った頭部単純CTでは異常を認めない。

この患者で障害されていないのはどれか。

  1. a.疑核
  2. b.蝸牛神経核
  3. c.交感神経路
  4. d.脊髄視床路
  5. e.前庭神経核

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、突然の回転性めまいで搬送された患者さんの神経所見から病変部位を特定し、そこで「障害されていない構造」を選ぶ問題だ。ポイントは、各症状を脳幹のどの核や伝導路に対応させるか、そして「ない症状」にも目を向けることだよ。まず、感覚障害の分布を見てどう感じたかな。
医学生医学生
顔は左、体は右というふうに左右がずれていますね。しかも温痛覚だけが落ちていて、触覚や深部感覚は保たれています。
ドクタードクター
そう、「交代性」で「解離性」の感覚障害だ。顔の温痛覚を伝える三叉神経脊髄路は、延髄ではまだ交叉せず同側を下行している。一方、体の温痛覚を伝える脊髄視床路は脊髄ですでに交叉して、延髄の外側を上行している。だから延髄外側に病変があると、同側の顔と反対側の体に温痛覚障害が出るんだ。
医学生医学生
神経解剖の講義で、脳幹の横断図に伝導路を色分けして書き込んだのを思い出しました。触覚の内側毛帯は内側を通るから保たれる、ということですね。
ドクタードクター
その通り。左上下肢の小脳性運動失調、構音・嚥下障害、めまいと眼振もあわせると、病変は左延髄外側。左椎骨動脈か後下小脳動脈の閉塞によるWallenberg症候群、つまり延髄外側症候群だ。
医学生医学生
でも頭部CTは正常ですよね。脳梗塞と言い切っていいのか少し不安です。
ドクタードクター
良い疑問だね。発症から1時間ほどの超急性期の梗塞は、単純CTではまず写らない。特に後頭蓋窩は骨のアーチファクトもあって見えにくい。CTが正常でも診断と矛盾しないし、確認するならMRIの拡散強調像が有用だよ。では本題、選択肢の構造を一つずつ症状と照らし合わせていこう。まず疑核は?
医学生医学生
疑核は舌咽・迷走神経の運動核なので、嚥下障害や構音障害の原因ですね。障害されています。
ドクタードクター
正解。咽頭・喉頭・軟口蓋の筋を支配しているから、嗄声や軟口蓋の挙上不全も起こりうる。次に脊髄視床路と前庭神経核はどうかな。
医学生医学生
右半身の温痛覚低下が脊髄視床路、回転性めまいと眼振、吐き気が前庭神経核ですね。どちらも障害されています。
ドクタードクター
そう。では交感神経路はどうだろう。症例文には瞳孔のことは書かれていないね。
医学生医学生
書かれていないので、障害されていないのかなと思ってしまいました。
ドクタードクター
そこがひっかけになりやすいところだ。視床下部から脊髄へ下る交感神経路は、延髄外側で脊髄視床路のすぐ近くを走っている。だから延髄外側症候群では同側のHorner症候群が高頻度にみられ、病変の位置から考えると障害されていると判断するのが妥当なんだ。
医学生医学生
なるほど。そうすると残るのは蝸牛神経核で、この患者さんには難聴がない、というところがカギですね。
ドクタードクター
その通り。蝸牛神経核が障害されれば病巣側の感音難聴が出るはずだが、本例では難聴を認めない。延髄外側症候群は主に延髄の高さの病変で、蝸牛神経核の領域にはふつう及ばない。だから障害されていないのは蝸牛神経核だ。
医学生医学生
臨床実習の脳神経内科で、めまいの患者さんに必ず聞こえ方も確認していたのはこのためだったんですね。
ドクタードクター
まさにそうだね。発展として押さえておきたいのが前下小脳動脈、つまりAICAの閉塞だ。AICAからは内耳を栄養する迷路動脈が分かれ、蝸牛神経核や顔面神経核の領域も栄養する。だからAICA領域の梗塞、つまり橋下部外側の梗塞では、めまいや小脳失調に加えて同側の難聴や末梢性顔面神経麻痺を伴いやすい。
医学生医学生
めまいと失調がある脳幹梗塞で、難聴があればAICA、なければPICAや椎骨動脈を考える、という見分け方ですね。
ドクタードクター
その通り。あわせて、延髄外側症候群で保たれる構造も確認しておこう。錐体路、内側毛帯、舌下神経核は延髄内側にあるので保たれ、運動麻痺や舌の麻痺、触覚・深部感覚障害は出ない。これらが障害されるのは延髄内側症候群、Dejerine症候群だ。臨床では、嚥下障害による誤嚥性肺炎の予防が重要で、安易に経口摂取を始めず嚥下評価を行うことが大切だよ。

まとめ

交代性・解離性の温痛覚障害、同側の小脳性運動失調、球症状、めまい・眼振がそろえば、椎骨動脈または後下小脳動脈の閉塞による延髄外側症候群(Wallenberg症候群)を考えます。障害されるのは三叉神経脊髄路核、脊髄視床路、交感神経下行路(Horner症候群)、下小脳脚、疑核、前庭神経核であり、延髄内側の錐体路・内側毛帯・舌下神経核は保たれます。蝸牛神経核は通常障害されず難聴はみられないため、めまいに難聴を伴う場合は前下小脳動脈(AICA)領域の梗塞を考えます。「障害されていないもの」を問われたときは、各構造に対応する症状が症例にあるかを一つずつ照合することが確実な解法であり、脳幹の局在診断の基本的な考え方として臨床でも役立ちます。

解答・解説

正解はbです

所見の整理と診断

56歳の男性。高血圧・糖尿病・脂質異常症(総コレステロール280mg/dL)・肥満があり、父親に脳梗塞の既往がある。立って発言中に突然、回転性めまいと悪心が出現した。危険因子と突然の発症から脳血管障害を考える。 神経所見は次のとおりである。 ・左顔面の温痛覚低下 ・頸部から下の右半身の温痛覚低下(触覚・深部感覚は正常) ・左上下肢の小脳性運動失調 ・構音障害、嚥下障害 ・回転性めまい、眼振、悪心 ・運動麻痺、腱反射異常、病的反射はない。難聴もない。 顔面の感覚障害は病巣と同側、体の感覚障害は反対側に出る「交代性」の分布で、温痛覚だけが障害される「解離性感覚障害」である。顔面の温痛覚線維(三叉神経脊髄路)は延髄では交叉前の同側を下行し、体の温痛覚線維(脊髄視床路)は脊髄ですでに交叉して延髄外側を上行するため、延髄外側の病変でこの組み合わせが生じる。構音・嚥下障害(球症状)もあわせると、病変は左延髄外側に絞られる。錐体路・内側毛帯・舌下神経核といった延髄内側の構造は保たれている。以上から、左椎骨動脈または後下小脳動脈(PICA)の閉塞による延髄外側症候群(Wallenberg症候群)と診断する。発症約1時間後の単純CTが正常であることは、超急性期の梗塞では通常のことであり、診断と矛盾しない。

設問の考え方

選択肢に挙げられた構造について、それぞれ「どの症状に対応するか」「その症状が本例にあるか」を照らし合わせる。構音・嚥下障害があるので疑核、体の温痛覚障害があるので脊髄視床路、めまい・眼振があるので前庭神経核は、いずれも障害されている。交感神経路は症例文に直接の記載はないが、延髄外側症候群ではHorner症候群が高頻度にみられ、病変の位置から障害されていると考える。一方、蝸牛神経核が障害されれば病巣側の難聴が出るはずだが、本例では難聴を認めない。したがって障害されていないのは蝸牛神経核である。

選択肢考察

  1. ×a.  疑核

    疑核は延髄の網様体内、下オリーブ核の背外側にある運動核で、舌咽神経(IX)・迷走神経(X)・副神経延髄根(XI)の運動線維の起始核である。咽頭・喉頭・軟口蓋の筋を支配しており、障害されると嚥下障害、嗄声や構音障害、軟口蓋の挙上不全、声帯麻痺が生じる。本例には構音障害と嚥下障害があり、疑核は障害されている。疑核は延髄外側症候群の障害範囲に含まれる代表的な構造である。

  2. ○b.  蝸牛神経核

    蝸牛神経核(背側核・腹側核)は、延髄と橋の境界付近で下小脳脚の外側表面に位置し、蝸牛神経(聴神経の聴覚成分)が最初に中継される核である。ここが障害されると病巣側の感音難聴が生じる。本例では難聴を認めないため、蝸牛神経核は障害されていないと判断できる。延髄外側症候群は主に延髄の高さの病変で、難聴を伴うことは少ない。難聴を伴う脳幹梗塞として重要なのは、前下小脳動脈(AICA)の閉塞による橋下部外側症候群である。AICAからは内耳を栄養する迷路動脈が分かれ、さらに蝸牛神経核や顔面神経核の領域も栄養するため、難聴や末梢性顔面神経麻痺を伴いやすい。

  3. ×c.  交感神経路

    視床下部から脊髄の毛様体脊髄中枢(C8〜T2)へ向かう交感神経の下行路は、延髄では外側部を脊髄視床路の近くで走る。延髄外側症候群ではこの経路が高頻度に障害され、病巣と同側のHorner症候群(軽い眼瞼下垂、縮瞳、顔面の発汗低下)を生じる。症例文に瞳孔や発汗の記載はないが、本例の病変範囲(脊髄視床路まで障害が及ぶ左延髄外側)から、交感神経路も障害されていると考えるのが妥当である。

  4. ×d.  脊髄視床路

    外側脊髄視床路は、体幹・四肢の温痛覚を伝える経路である。脊髄に入ってまもなく反対側へ交叉して上行し、延髄では外側部を通る。このため左延髄外側が障害されると、反対側である右の頸部以下に温痛覚障害が出る。本例で頸部から下の右半身に温痛覚低下があるのはこのためで、脊髄視床路は障害されている。触覚・深部感覚を伝える内側毛帯は延髄内側を通るため保たれ、解離性感覚障害となる。

  5. ×e.  前庭神経核

    前庭神経核は延髄上部から橋下部の第四脳室底の外側にあり、平衡感覚の情報を中継する。障害されると回転性めまい、眼振、悪心・嘔吐、体の傾きなどが生じる。本例では突然の回転性めまい、持続する悪心、回転性眼振を認めており、前庭神経核は障害されている。

延髄外側症候群で障害される構造と症状

・三叉神経脊髄路核・脊髄路 → 病巣と同側の顔面の温痛覚障害 ・外側脊髄視床路 → 病巣と反対側の頸部以下の温痛覚障害 ・交感神経下行路 → 同側のHorner症候群 ・下小脳脚、小脳 → 同側の小脳性運動失調 ・疑核 → 嚥下障害、嗄声、構音障害、軟口蓋・声帯麻痺 ・前庭神経核 → めまい、眼振、悪心・嘔吐 ・孤束核 → 同側の味覚障害がみられることがある

障害されない構造

・錐体路 → 運動麻痺・病的反射なし ・内側毛帯 → 触覚・深部感覚は保たれる ・舌下神経核 → 舌の麻痺なし (これらが障害されるのは延髄内側症候群〈Dejerine症候群〉である)

難聴を伴う脳幹・小脳の梗塞

前下小脳動脈(AICA)の閉塞による橋下部外側症候群では、同側の難聴(迷路動脈の虚血・蝸牛神経核の障害)、同側の末梢性顔面神経麻痺、同側の顔面の温痛覚障害、Horner症候群、小脳性運動失調、反対側の体の温痛覚障害などがみられる。めまい・小脳失調を伴う脳幹梗塞では、難聴があるかどうかがAICA領域(橋下部外側)とPICA・椎骨動脈領域(延髄外側)を区別する手がかりになる。

聴覚路の概要

蝸牛 → 蝸牛神経 → 蝸牛神経核 → 上オリーブ核(多くの線維が両側へ)→ 外側毛帯 → 下丘 → 内側膝状体 → 聴覚野(側頭葉横側頭回)。蝸牛神経核より上位の経路は左右両側に投射するため、片側の脳幹病変が蝸牛神経核より中枢にあるときは、明らかな難聴は生じにくい。

POINT

・延髄外側症候群で障害されるのは、三叉神経脊髄路核、脊髄視床路、交感神経下行路、下小脳脚、疑核、前庭神経核である。 ・障害されないのは延髄内側の錐体路・内側毛帯・舌下神経核である。 ・難聴(蝸牛神経核や内耳の障害)は延髄外側症候群では通常みられない。難聴を伴う場合はAICA領域の梗塞(橋下部外側症候群)を考える。 ・「障害されていないのはどれか」では、各構造に対応する症状が症例にあるかを一つずつ確かめる。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。