StudyMed医師国家試験

手のひらの赤みと腹壁の静脈―肝硬変の身体所見を「3つの機序」で読み解く

第99回医師国家試験 I問題 第14問(連問)

国試問題にチャレンジ

第99回 I問題 第14問

連問の共通文

次の文を読み,13~15の問いに答えよ。 62歳の男性。今朝,突然,吐血をしたため来院した。 現病歴:15年前に近医で肝障害を指摘されたが,放置していた。 既往歴:特記すべきことはない。輸血歴なし。機会飲酒のみ。 現症:意識は清明。身長168cm,体重67kg。体温36.2℃。脈拍72/分,整。血圧128/62mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく,眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦,軟で,肝を正中に4cm触知する。脾は触知しない。 検査所見:血液所見:赤血球392万,Hb 12.2g/dL,Ht 38%,白血球3,100,血小板7万,プロトロンビン時間62%(基準80~120)。血液生化学所見:総蛋白6.8g/dL,アルブミン3.3g/dL,総コレステロール173mg/dL,総ビリルビン1.8mg/dL,AST 45U/L,ALT 25U/L,LD 288U/L(基準176~353),ALP 245U/L(基準260以下)。γ-GTP 45U/L(基準8~50)。免疫学所見:HBs抗原陰性,HCV抗体陽性,抗核抗体陰性,抗ミトコンドリア抗体陰性,α-フェトプロテイン2,800ng/mL(基準20以下)。ICG試験(15分値)32%(基準10以下)。静脈路を確保したうえで行った食道内視鏡写真(A)を別に示す。

この疾患の症候でないのはどれか。

第99回 I問題 第14問の問題画像
  1. a.黄色腫
  2. b.手掌紅斑
  3. c.くも状血管腫
  4. d.女性化乳房
  5. e.腹壁静脈怒張

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、肝障害を長く放置した末に吐血した患者さんを題材に、肝硬変でみられる身体所見を整理する問題だ。症候を丸暗記するのではなく、「なぜその所見が出るのか」という機序で分類できるかがカギになる。まず、この患者さんの背景にある疾患は何だと考える?
医学生医学生
HCV抗体陽性で、血小板減少やPT低下、ICG停滞もあるので、C型肝炎による肝硬変だと思います。AFPがすごく高いのも気になります。
ドクタードクター
その通り。合成能の低下、排泄能の低下、脾機能亢進による血球減少、そして内視鏡でみられる食道静脈瘤がそろっていて、C型肝硬変と診断できる。AFPの著明高値は肝細胞癌の合併を強く疑わせるね。吐血は食道静脈瘤の破裂と考えられる。では本題、肝硬変の身体所見はどう整理すると覚えやすいかな。
医学生医学生
消化器内科の講義では、黄疸とか腹水とか、とにかく列挙されていた印象しかなくて……。
ドクタードクター
列挙だと忘れやすいよね。おすすめは3つの機序に分けること。1つ目は肝細胞機能の低下によるもので、黄疸、低アルブミン血症による浮腫・腹水、出血傾向、肝性脳症による羽ばたき振戦など。2つ目はエストロゲン過剰によるもの、3つ目は門脈圧亢進によるものだ。
医学生医学生
エストロゲン過剰というのが少しピンときません。男性でもそうなるんですか。
ドクタードクター
なるよ。肝臓はエストロゲンを代謝して不活化する臓器だから、肝機能が落ちるとエストロゲンが分解されにくくなる。さらに末梢でアンドロゲンからエストロゲンへの変換も増えるので、男性でも相対的にエストロゲン優位になるんだ。エストロゲンには血管拡張作用があって、それが皮膚に現れるのが手掌紅斑とくも状血管腫だ。
医学生医学生
手掌紅斑は母指球と小指球が赤くなるものですよね。臨床実習で肝臓内科を回ったとき、患者さんの手を見せてもらいました。
ドクタードクター
いい経験をしたね。押すと退色するのも特徴だ。くも状血管腫は中心の細動脈から放射状に細い血管が広がる皮疹で、中心を圧迫すると全体が消える。顔面や頸部、前胸部など上大静脈の灌流域に出やすい。そして同じエストロゲン過剰から、男性では乳腺が肥大して女性化乳房が起こる。精巣萎縮や体毛の減少も同じ仕組みだ。
医学生医学生
女性化乳房は薬の副作用でも出ると薬理で習った気がします。
ドクタードクター
よく覚えているね。腹水治療で使う抗アルドステロン薬のスピロノラクトンが代表的な原因だ。肝硬変の患者さんでは病気そのものと薬の両方が原因になりうるから、臨床では両面から考える必要がある。では3つ目、門脈圧亢進による所見は?
医学生医学生
食道静脈瘤、脾腫、腹水……あと腹壁静脈怒張もそうですか。
ドクタードクター
そう。門脈圧が上がると、胎生期の名残で閉じていた臍傍静脈が再開通して、門脈血が臍周囲の腹壁静脈を通って大循環へ逃げる。臍を中心に放射状に静脈が蛇行する姿は「メドゥーサの頭」と呼ばれるね。食道静脈瘤と同じく側副血行路の一つなんだ。
医学生医学生
そうすると、残る黄色腫だけがどの枠にも入りません。黄色腫は脂質異常症の所見ですよね。
ドクタードクター
正解。黄色腫は脂質を取り込んだ泡沫細胞が皮膚や腱に集まってできる黄色の隆起や結節で、家族性高コレステロール血症の腱黄色腫や眼瞼黄色腫が代表だ。だから、肝硬変の症候でないものとしてはこれを選ぶ。ただ、肝疾患と全く無関係かというと、そうでもない。
医学生医学生
もしかして、原発性胆汁性胆管炎ですか。胆汁うっ滞でコレステロールが上がると習いました。
ドクタードクター
その通り。原発性胆汁性胆管炎のような胆汁うっ滞性疾患ではコレステロールが著しく上がって黄色腫が出ることがある。でも今回は抗ミトコンドリア抗体が陰性で総コレステロールも正常。C型肝硬変で黄色腫は通常みられないと判断していい。
医学生医学生
所見を機序ごとに分ければ、仲間外れがすぐ見つかるんですね。
ドクタードクター
そういうこと。最後に臨床的な補足をしておこう。血小板数は肝硬変の進行とよく相関し、10万を切ると肝硬変を疑うきっかけになる。また、ばち指や白色爪がみられることもあり、Dupuytren拘縮や耳下腺腫脹はアルコール性肝硬変でよく知られる。OSCEの腹部診察でも、手や胸、腹壁を順に観察する習慣をつけておくと、肝硬変のサインを見逃しにくくなるよ。

まとめ

肝硬変の身体所見は、肝細胞機能の低下(黄疸、浮腫・腹水、出血傾向、肝性脳症)、エストロゲン過剰(手掌紅斑、くも状血管腫、女性化乳房、精巣萎縮)、門脈圧亢進(食道・胃静脈瘤、腹壁静脈怒張、脾腫)の3つの機序で整理すると理解しやすくなります。腹壁静脈怒張は臍傍静脈の再開通による側副血行路で、「メドゥーサの頭」と呼ばれます。一方、黄色腫は家族性高コレステロール血症などの脂質異常症でみられる所見で、肝疾患では原発性胆汁性胆管炎などの胆汁うっ滞性疾患に限って出現しうるものであり、C型肝硬変の症候ではありません。なお、女性化乳房は腹水治療に用いるスピロノラクトンでも生じる点に注意が必要です。機序から所見を理解しておくことは、試験での選択肢の判別だけでなく、日常の身体診察で肝硬変を見抜く力にもつながります。

解答・解説

正解はaです

症例の診断

62歳男性。15年来の肝障害を放置した経過があり、突然の吐血で来院した。アルブミン3.3g/dL・PT 62%(肝の合成能低下)、総ビリルビン1.8mg/dL・ICG 15分値32%(解毒・排泄能低下)、血小板7万・白血球3,100(脾機能亢進による血球減少)、内視鏡での食道静脈瘤(門脈圧亢進症)がそろい、肝硬変と診断できる。HCV抗体陽性で、HBs抗原・自己抗体(抗核抗体、抗ミトコンドリア抗体)が陰性、飲酒は機会飲酒のみであることから、成因はC型肝炎ウイルスである。AFP 2,800ng/mLの著明高値から肝細胞癌の合併も強く疑われ、吐血は食道静脈瘤破裂によるものと考えられる。

設問の考え方

「この疾患」すなわち肝硬変でみられない症候を選ぶ問題である。肝硬変の身体所見は、成り立ちから大きく次のように整理すると覚えやすい。 1. 肝細胞機能の低下によるもの: 黄疸、腹水・浮腫(低アルブミン血症)、出血傾向、羽ばたき振戦・意識障害(肝性脳症) 2. エストロゲン過剰(高エストロゲン状態)によるもの: 手掌紅斑、くも状血管腫、女性化乳房、精巣萎縮 3. 門脈圧亢進によるもの: 食道・胃静脈瘤、腹壁静脈怒張、脾腫、腹水 選択肢のうちこれらの枠組みに入らないのは黄色腫であり、黄色腫は脂質異常症(特に高コレステロール血症)にみられる皮膚所見である。

選択肢考察

  1. ○a.  黄色腫

    正解(肝硬変の症候ではない)。黄色腫は、脂質を取り込んだ泡沫細胞(マクロファージ)が皮膚や腱に集まってできる黄色の隆起・結節で、家族性高コレステロール血症などの脂質異常症でみられる。眼瞼黄色腫、アキレス腱などの腱黄色腫、結節性黄色腫などがある。肝疾患では、胆汁うっ滞によって血清コレステロールが著しく高くなる原発性胆汁性胆管炎(PBC、旧称: 原発性胆汁性肝硬変)で出現することがあるが、本例は抗ミトコンドリア抗体陰性、総コレステロール173mg/dLと正常であり、C型肝炎による肝硬変では通常みられない。

  2. ×b.  手掌紅斑

    肝硬変の症候である。手掌紅斑は、母指球・小指球を中心に手のひらの辺縁が赤くなる所見で、押すと退色する。肝硬変では肝でのエストロゲンの代謝(不活化)が低下するうえ、男性ホルモンから女性ホルモンへの末梢での変換が増えるため、相対的なエストロゲン過剰状態となる。エストロゲンの血管拡張作用によって皮膚の細い血管が拡張し、紅斑を生じる。

  3. ×c.  くも状血管腫

    肝硬変の症候である。くも状血管腫は、中心の細動脈から放射状に毛細血管が広がる、くもの足のような形の皮疹で、中心部を圧迫すると全体が消える。顔面・頸部・前胸部・上肢など上大静脈の灌流域に好発する。手掌紅斑と同様、エストロゲン過剰による血管拡張が原因と考えられている。

  4. ×d.  女性化乳房

    肝硬変の症候である。男性の乳腺組織はエストロゲンで増殖し、アンドロゲンで抑制される。肝硬変ではエストロゲンの分解低下とアンドロゲンからの変換増加によりエストロゲン/アンドロゲン比が上昇し、乳腺が肥大して女性化乳房を生じる。同じ機序で精巣萎縮や体毛の減少もみられる。なお、腹水治療に用いる抗アルドステロン薬スピロノラクトンの副作用としても女性化乳房が起こる点は臨床上重要である。

  5. ×e.  腹壁静脈怒張

    肝硬変の症候である。門脈圧が亢進すると、肝円索内で閉じていた臍傍静脈が再開通し、門脈血が臍周囲の腹壁静脈へ流れ込んで大循環へ戻る。このため臍を中心に放射状に静脈が拡張・蛇行し、「メドゥーサの頭(caput medusae)」と呼ばれる所見となる。食道・胃静脈瘤と同じく、門脈圧亢進に伴う側副血行路の一つである。

肝硬変の主な症候と機序

・肝細胞機能低下: 全身倦怠感、黄疸、低アルブミン血症による浮腫・腹水、凝固因子産生低下による出血傾向(PT延長)、アンモニア処理能低下による肝性脳症(羽ばたき振戦) ・高エストロゲン状態: 手掌紅斑、くも状血管腫、女性化乳房、精巣萎縮、腋毛・恥毛の減少 ・門脈圧亢進: 食道・胃静脈瘤、腹壁静脈怒張(メドゥーサの頭)、脾腫と脾機能亢進(血小板減少・白血球減少)、腹水、痔核(直腸静脈瘤) ・その他: ばち指、白色爪、Dupuytren拘縮(アルコール性で多い)、耳下腺腫脹(アルコール性)

黄色腫がみられる代表的な病態

・家族性高コレステロール血症: 腱黄色腫(アキレス腱肥厚)、眼瞼黄色腫 ・家族性Ⅲ型高脂血症: 手掌線状黄色腫、結節性黄色腫 ・高トリグリセリド血症(Ⅰ型・Ⅴ型など): 発疹性黄色腫 ・胆汁うっ滞性疾患(原発性胆汁性胆管炎など): 高コレステロール血症に伴う黄色腫

肝硬変の検査所見の特徴

血小板減少(肝硬変の進行とよく相関し、10万未満では肝硬変を疑う)、アルブミン低下、PT延長、ビリルビン上昇、ICG停滞率上昇、AST/ALT比の上昇(AST優位)、γグロブリン増加など。

POINT

・肝硬変の皮膚・身体所見は「肝機能低下」「高エストロゲン状態」「門脈圧亢進」の3つの機序で整理する。 ・手掌紅斑・くも状血管腫・女性化乳房はエストロゲン過剰による。 ・腹壁静脈怒張(メドゥーサの頭)は臍傍静脈の再開通による門脈―大循環側副路。 ・黄色腫は脂質異常症(家族性高コレステロール血症など)の所見。肝疾患ではPBCなどの胆汁うっ滞でみられることがあるが、ウイルス性肝硬変の症候ではない。 ・スピロノラクトンも女性化乳房の原因となる。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。