煮沸では死なない、でも隔離はいらない―プリオンの「強さ」と「うつりにくさ」で解くCJD

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）は、正常なプリオン蛋白（PrPC）が異常な立体構造をもつプリオン蛋白（PrPSc）に変換されて脳に蓄積し、神経細胞が脱落して海綿状変性をきたす致死性の疾患である。病原体は核酸をもたない蛋白質そのもの（プリオン）であり、細菌やウイルスとは性質が大きく異なる。 本問では、プリオンの二つの特徴を押さえることが鍵となる。 ・物理化学的処理に非常に強い：通常の煮沸、乾熱滅菌、通常条件のオートクレーブ、エチレンオキサイドガス、ホルマリン、アルコールなどでは感染性を十分に失わせることができない。 ・日常的な接触では感染しない：感染性が高いのは脳・脊髄・眼（網膜など）といった高リスク組織であり、皮膚接触、飛沫、空気を介してヒトからヒトへ広がることはない。医原性感染は、汚染された脳外科手術器具、乾燥硬膜の移植、角膜移植、ヒト下垂体由来成長ホルモン製剤などを介して起こった。 この二点から、「隔離」「診察時の手袋必須」「使用器具はすべて廃棄」といった過剰な対応は不要であり、一方で「煮沸では感染性を除去できない」という記述は正しいと判断できる。また疫学的には孤発性が大多数を占める点も重要である。

プリオン病の分類

・孤発性CJD：最多。60歳代を中心とした中高年に発症する。 ・遺伝性プリオン病：PRNP遺伝子変異による。遺伝性CJD、Gerstmann-Sträussler-Scheinker病（GSS）、致死性家族性不眠症（FFI）など。 ・獲得性プリオン病：医原性CJD（乾燥硬膜移植、角膜移植、脳外科手術器具、ヒト下垂体由来ホルモン製剤）、変異型CJD（牛海綿状脳症〈BSE〉の牛由来食品の摂取によるとされる）、クールー（パプアニューギニアの食人儀式に関連）。

孤発性CJDの臨床像

・急速進行性の認知症で、発症から数か月で無動性無言に至り、多くは1〜2年以内に死亡する。 ・ミオクローヌス、小脳失調、錐体路・錐体外路症状、視覚異常などを伴う。 ・脳波：周期性同期性放電（PSD）。 ・頭部MRI：拡散強調画像で大脳皮質（リボン状）や基底核の高信号。 ・髄液：14-3-3蛋白、総タウ蛋白の上昇。RT-QuIC法による異常プリオン蛋白の検出は特異度が高い。 ・有効な治療法はなく、対症療法が中心である。

変異型CJDの特徴

・若年発症、精神症状や感覚障害で始まり、経過が比較的長い。 ・MRIで視床枕の高信号（pulvinar sign）、脳波でPSDを認めにくい。 ・扁桃など末梢リンパ組織にも異常プリオン蛋白が検出される。

感染対策の要点

・通常のケアは標準予防策でよく、隔離は不要。 ・脳・脊髄・眼など高リスク組織に触れる手術器具は、単回使用器具の使用、または定められたプリオン不活化処理を行う。 ・通常の煮沸、乾熱滅菌、エチレンオキサイドガス、ホルマリン、アルコール、紫外線などは無効または不十分である。 ・プリオン病は感染症法で5類感染症（全数把握）に指定されている。