泣いて、息が止まって、意識が消える―憤怒けいれんに必要なのは「薬」より「説明」

所見の整理

・11か月の女児。既往歴に特記事項はなく、発育・発達は正常である。 ・3歳の兄におもちゃを取り上げられたことをきっかけに激しく泣き、息を吐いたまま呼吸が止まり、顔面蒼白となって意識を失った。 ・意識は約10秒で自然に回復した。 ・来院時は四肢を活発に動かし、顔色も良好である。体温37.0℃で発熱はなく、心拍数128/分・呼吸数28/分は11か月児として正常範囲、SpO2 98％と酸素化も保たれている。

診断に至るプロセス

乳児の一過性意識消失では、憤怒けいれん（泣き入りひきつけ、breath-holding spell）のほか、てんかん発作、熱性けいれん、不整脈（QT延長症候群など）による失神、チアノーゼ性心疾患の低酸素発作（Fallot四徴症など）、窒息・異物誤嚥などを考える。 本例では、①怒り・欲求不満という明らかな情動の誘因がある、②激しい啼泣→呼気での呼吸停止→顔色不良→意識消失という決まった順序で起こっている、③短時間で自然に回復し、発作後のもうろう状態や神経学的異常がない、④発熱がない、⑤発育・発達が正常で基礎疾患がない、という点がそろっている。てんかん発作は誘因なく始まり、啼泣が先行しないのが普通である点で区別できる。以上から憤怒けいれんと診断できる。

設問の考え方

憤怒けいれんは乳幼児期に特有の良性の反射性発作で、てんかんではなく、脳に後遺症を残さず、成長とともに自然に消失する。発作から回復し全身状態が安定している本例では、特別な治療は不要であり、経過観察が適切な対応となる。その際、保護者は「死んでしまうのではないか」と強い不安を抱いていることが多いため、病気の性質と予後をよく説明して安心させることが大切である。

憤怒けいれん（泣き入りひきつけ、breath-holding spell）の概要

・好発年齢：生後6～18か月ごろに始まることが多く、多くは5～6歳までに自然に消失する。 ・誘因：怒り、欲求不満、驚き、恐怖、軽い痛みなどの情動・侵害刺激。 ・家族歴を有することが多い（約3割前後）。 ・鉄欠乏性貧血の児に多く、鉄剤投与で発作頻度が減ることがある。自律神経の調節の未熟さが関与すると考えられている。 ・発達は正常で、知的障害やてんかんへの移行は基本的にない。

病型

・チアノーゼ型（約6割）：激しく泣いた後、息を吐いたまま呼吸が止まり、チアノーゼ・意識消失をきたす。過換気後の無呼吸による低酸素血症と、いきみ（Valsalva様の胸腔内圧上昇）による心拍出量低下・脳血流低下が関与する。怒りや欲求不満が誘因となりやすい。 ・蒼白型（約2割）：軽い痛みや驚きをきっかけに、啼泣が短いかほとんどないまま顔面蒼白となり意識を失う。迷走神経反射による高度の徐脈・一時的な心停止が原因で、脳の血流が低下する。 ・混合型（約2割）：両者の要素をもつ。 重い発作では意識消失後に全身の脱力や硬直、短いけいれん様の動きを伴うことがあり、てんかんとの鑑別が問題になる。

鑑別のポイント

・てんかん発作：誘因なく突然始まり、啼泣が先行しない。睡眠中にも起こりうる。発作後にもうろう状態が続くことがある。発作間欠期の脳波異常が参考になる。 ・熱性けいれん：38℃以上の発熱に伴う。 ・不整脈（QT延長症候群など）：運動・驚愕・啼泣が誘因となることがあり、蒼白型と紛らわしい。心電図で評価する。 ・チアノーゼ性心疾患の低酸素発作：啼泣や排便を契機にチアノーゼが増悪する。心雑音や基礎心疾患の存在で区別する。

対応

・保護者への説明と安心の提供が中心である。 ・発作時は安全を確保し、横向きに寝かせて見守る。揺さぶったり口に物を入れたりしない。 ・鉄欠乏があれば鉄剤を投与する。 ・蒼白型で発作が頻回・重症な場合には、まれに心臓ペースメーカーが検討された報告もある。