基底膜に生えた「スパイク」―中高年の蛋白尿に潜む膜性腎症を見抜く

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  強皮症腎

   強皮症腎（強皮症腎クリーゼ）は全身性強皮症に合併し、急激に発症する高度の高血圧と急速な腎機能低下が特徴で、血栓性微小血管症（溶血性貧血・血小板減少）を伴うことがある。病変の主座は腎の小動脈の内膜肥厚（玉ねぎの皮様）で、糸球体基底膜への免疫複合体沈着は起こらない。本例は皮膚硬化・Raynaud現象などの皮膚所見がなく、抗核抗体も基準内（全身性強皮症では大多数が陽性）で、血圧上昇も軽度であり、急激な経過でもないため否定的である。

2. ○b.  膜性腎症

   膜性腎症は中高年に好発し、血尿に乏しい蛋白尿が緩徐に増え、ネフローゼ症候群に至ることが多い糸球体疾患である。本例の年齢、蛋白尿主体の尿所見、低アルブミン血症・高LDLコレステロール血症に加え、PAM染色での基底膜のスパイク形成と、蛍光抗体法での係蹄壁に沿った顆粒状IgG沈着は、いずれも膜性腎症の所見に合致する。上皮下に免疫複合体が沈着して足細胞が傷害されることが蛋白尿の原因であり、一次性では足細胞上の抗原（多くはホスホリパーゼA2受容体：PLA2R）に対する自己抗体が関与する。

3. ×c.  糖尿病腎症

   糖尿病腎症（糖尿病性腎臓病）は長期の糖尿病を背景に、微量アルブミン尿から顕性蛋白尿へと進行し、組織ではメサンギウム基質の増加やKimmelstiel-Wilson結節（結節性病変）、基底膜のびまん性肥厚を示す。本例は血糖102mg/dL、HbA1c 5.9％と糖尿病がなく、生検でもスパイク形成と顆粒状IgG沈着という別の所見がみられるため否定できる（糖尿病腎症ではIgGが基底膜に沿って線状に非特異的に付着することはあるが、顆粒状の免疫複合体沈着ではない）。

4. ×d.  アミロイド腎症

   アミロイド腎症（腎アミロイドーシス）は、ALアミロイドーシスや慢性炎症に伴うAAアミロイドーシスなどで糸球体にアミロイドが沈着し、高度の蛋白尿・ネフローゼ症候群をきたす。診断にはCongo-Red染色陽性（偏光顕微鏡でアップルグリーンの複屈折）が必要であり、本例は陰性であるため否定される。またAAアミロイドーシスの原因となる慢性炎症（CRP 0.1mg/dLと正常）もない。

5. ×e.  微小変化型ネフローゼ症候群

   微小変化型ネフローゼ症候群は小児に最も多いが成人にも起こり、多くは急激に発症する高度の蛋白尿（選択性が高い）で典型的なネフローゼ症候群を呈する。光学顕微鏡では糸球体にほとんど異常がなく、蛍光抗体法でも免疫グロブリンの沈着を認めず、電子顕微鏡で足突起の消失がみられるのみである。本例は6か月かけて緩徐に進行し、蛋白尿もネフローゼ域に達していないうえ、光顕でスパイク、蛍光抗体法でIgG沈着がみられるため否定できる。