熱とともに現れ、熱とともに消える―成人Still病のサーモンピンク疹を見逃さない

所見の整理と診断

22歳の女性に、次の所見がみられる。 ・39℃を超える高熱が2週間持続し、解熱鎮痛薬・抗菌薬が無効 ・咽頭痛 ・膝とPIP関節（近位指節間関節）の関節炎 ・脾腫 ・四肢に径1～2cmの淡い紅斑 ・好中球優位の白血球増加（16,300/μL、好中球85％） ・肝障害（AST 288U/L、ALT 165U/L） ・フェリチンの著明高値（2,266ng/mL） 一方、抗核抗体・リウマトイド因子（RF）・抗SS-A抗体はいずれも陰性で、補体の低下もない。血液培養も陰性である。 このため、感染症やSLE（全身性エリテマトーデス）・関節リウマチ・Sjögren症候群といった自己抗体陽性の膠原病は考えにくく、成人Still病と診断される。

設問の考え方

成人Still病に典型的な皮疹は「サーモンピンク疹（リウマトイド疹）」である。四肢の淡い紅斑は、この皮疹をとらえたものと考えられる。特徴は次のとおりである。 ・色調：淡いサーモンピンク色 ・形状：径数mm～1cm程度の斑状・小丘疹状で、癒合することもある ・分布：体幹や四肢の近位部に多い ・出現の仕方：発熱時に現れ、解熱すると消える一過性の皮疹である（固定しない） ・自覚症状：かゆみは乏しいことが多い 表皮には障害を残さないため、水疱・びらん・鱗屑などを伴わない。このような表皮の変化を示す選択肢は誤りと判断できる。

成人Still病の皮疹（サーモンピンク疹）のまとめ

・淡いサーモンピンク色の、斑状または小丘疹状の紅斑 ・体幹、四肢近位部に好発する ・発熱時に出現し、解熱で消退する（一過性・移動性） ・かゆみは乏しいことが多い ・物理的刺激で誘発されることがある（Koebner現象） ・組織像：真皮浅層の血管周囲に好中球を主体とする軽い炎症細胞浸潤がみられ、表皮はほぼ保たれる ・ほかに、持続性の色素沈着を伴う丘疹・線状の紅斑（persistent pruritic eruption）がみられることもある。これは非定型的皮疹とされ、かゆみを伴う

皮膚所見の用語の整理

・Nikolsky現象：正常にみえる皮膚をこすると表皮が剥離する。天疱瘡、SSSS、TENで陽性。 ・Koebner現象：皮膚への刺激部位に、その疾患の皮疹が新たに生じる。乾癬、扁平苔癬、尋常性白斑、成人Still病などでみられる。 ・Auspitz現象：鱗屑を剥がすと点状に出血する。乾癬でみられる。 ・魚鱗癬：角化異常による乾燥・鱗屑。遺伝性のものと、悪性リンパ腫などに伴う後天性のものがある。

発熱と皮疹の関係で覚える鑑別

皮疹が発熱に伴って出没する疾患としては、成人Still病と全身型若年性特発性関節炎が代表的である。小児では、リウマチ熱の輪状紅斑も一過性の皮疹として知られる。