口をもぐもぐ、そのとき脳では―症状から読み解くてんかん焦点の地図

テーマ

てんかん発作は、脳の一部から始まる焦点発作（かつての部分発作）と、発作の始まりから両側の大脳半球が同時に巻き込まれる全般発作に大別される。焦点発作では、発作が始まる脳の部位（焦点）の機能に対応した症状が現れるため、症状から焦点の位置を推定できる。

焦点部位と症状の対応

・側頭葉：上腹部の不快感がこみ上げる感じ、既視感（デジャヴ）、恐怖感、においの幻覚などの前兆に続き、意識が曇って動作が止まり（動作停止・凝視）、口をもぐもぐ・ぺちゃぺちゃさせる、手で衣服をまさぐるなどの自動症が出る。 ・前頭葉：睡眠中に多い、短時間で激しい運動症状（四肢をばたつかせる、非対称な強直姿勢など）。 ・中心前回（一次運動野）：対側の手や顔面から始まる間代けいれんが隣接部位へ広がる（ジャクソン発作）。 ・頭頂葉：対側のしびれなどの体性感覚症状。 ・後頭葉：光が見える、チカチカするなどの要素性視覚症状や視野欠損。

考え方

選択肢のうち、側頭葉の焦点を示すのは口部の自動症である「口をもぐもぐさせる」である。そのほかは、睡眠障害（ナルコレプシー）、後頭葉の症状、全般発作（ミオクロニー発作・強直間代発作）にあたり、側頭葉に焦点を特定する根拠にはならない。

側頭葉てんかん

成人の焦点てんかんで最も多い病型である。なかでも内側側頭葉てんかんは、海馬硬化症（MRIのFLAIR・T2強調像で海馬の萎縮と高信号）を原因とすることが多く、幼児期の熱性けいれん重積の既往をもつ例がある。 典型的な発作の経過は、(1)前兆（上腹部から胸へこみ上げる不快感、既視感・未視感、恐怖感、においの幻覚など）、(2)意識の減損と動作の停止・凝視、(3)口部自動症や手の自動症、(4)発作後のもうろう状態、である。発作は1〜2分程度続くことが多い。前兆を自覚して周囲に知らせることもある。 抗てんかん薬は焦点てんかんに有効な薬剤（カルバマゼピン、ラモトリギン、レベチラセタムなど）を用いる。2剤以上を適切に使用しても発作が抑えられない薬剤抵抗性の内側側頭葉てんかんでは、海馬を含む側頭葉切除術などの外科治療で高い発作消失率が期待できる。

焦点発作の分類（ILAE 2017）

・焦点意識保持発作（かつての単純部分発作）：意識が保たれる。前兆はこれにあたる。 ・焦点意識減損発作（かつての複雑部分発作）：発作中の意識が損なわれる。自動症を伴いやすい。 ・焦点起始両側強直間代発作（かつての二次性全般化発作）

全般発作の主な種類

・欠神発作：数秒〜十数秒の意識消失と動作停止。小児に多く、脳波で3Hz棘徐波複合。過呼吸で誘発される。 ・ミオクロニー発作：瞬間的な筋収縮。 ・強直発作、間代発作、強直間代発作、脱力発作

鑑別すべき非てんかん性の病態

ナルコレプシー（睡眠発作）、失神、片頭痛の前兆、心因性非てんかん性発作、一過性脳虚血発作などがある。