瞳孔が開いた動眼神経麻痺―突然の頭痛が告げる「破裂寸前」の脳動脈瘤

所見の整理

・75歳男性。前夜、眠っている最中に突然の激しい頭痛で目が覚め、頭痛は約1時間続いた。慢性頭痛の既往はない。 ・翌朝、複視（物が二重に見える）と右眼が開けにくいこと（右眼瞼下垂）に気付いた。 ・意識清明、バイタルサインに大きな異常はない。 ・右瞳孔が散大し、対光反射が消失している。 ・写真（A）では右眼瞼下垂、眼球運動の写真（B）では右眼の内転・上転・下転の障害を認める。外転は保たれる。 ・それ以外の神経所見に異常はない。

診断へのプロセス

1. 眼の症状の整理：眼瞼下垂（上眼瞼挙筋の麻痺）、内転・上下転の障害（内直筋・上直筋・下直筋・下斜筋の麻痺）、散瞳と対光反射消失（瞳孔括約筋の麻痺）がすべて右側にそろっており、右動眼神経麻痺と判断できる。外転（外転神経支配の外直筋）が保たれることも合致する。 2. 瞳孔所見の意味：動眼神経の中で瞳孔を縮める副交感神経線維は神経の表面近くを走るため、外からの圧迫で障害されやすい。一方、糖尿病などによる神経の虚血では神経の中心部が障害されやすく、瞳孔は保たれることが多い（pupil sparing）。散瞳を伴う動眼神経麻痺は、圧迫性病変、特に脳動脈瘤をまず疑う。 3. 頭痛の性状：寝ていても目が覚めるほどの突然の激しい頭痛は、くも膜下出血（あるいは動脈瘤の急な拡大や少量出血＝警告出血）を強く疑わせる「雷鳴頭痛」である。 4. 統合：動眼神経のすぐそばを走る内頸動脈−後交通動脈分岐部の動脈瘤（IC-PC動脈瘤）が急に大きくなる、または少量出血を起こし、動眼神経を圧迫したと考えるのが最も自然である。破裂寸前（切迫破裂）の可能性があり、直ちにCT・CTアンギオグラフィ（CTA）やMRアンギオグラフィ（MRA）で評価し、脳神経外科的な治療を急ぐ必要がある。

鑑別

動脈解離、可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）、下垂体卒中も突然の頭痛と眼球運動障害を起こしうる。Tolosa-Hunt症候群（海綿静脈洞の肉芽腫性炎症による痛みを伴う眼筋麻痺）は持続する眼窩部痛が特徴で、1時間で治まる頭痛とは合わない。急性緑内障発作も頭痛と散瞳を起こすが、眼痛・充血・視力低下が中心で、外眼筋麻痺は生じない。

動眼神経の支配

・外眼筋：上直筋、下直筋、内直筋、下斜筋、上眼瞼挙筋。 ・内眼筋（副交感神経）：瞳孔括約筋（縮瞳）、毛様体筋（調節）。 ・完全麻痺では、眼瞼下垂、眼球の外下方偏位（外直筋〈外転神経〉と上斜筋〈滑車神経〉が保たれるため）、散瞳、対光反射消失、調節障害がみられる。

瞳孔所見による原因の推定

・瞳孔障害あり（散瞳）：圧迫性病変。IC-PC動脈瘤（最も重要）、脳ヘルニア（鉤ヘルニア）、腫瘍など。 ・瞳孔が保たれる：虚血性病変。糖尿病性動眼神経麻痺など。神経の中心部の虚血が主体のため、表面を走る瞳孔線維が障害を免れやすい。

核性の動眼神経麻痺との区別

上眼瞼挙筋を支配する神経細胞群は動眼神経核の正中に1つしかなく両側を支配し、上直筋は反対側の核から支配される。そのため核の障害では、片側だけの眼瞼下垂や、片眼だけに限局した完全な動眼神経麻痺にはなりにくい。片眼の動眼神経麻痺に散瞳を伴うときは、核より末梢の神経幹の障害を考える。

脳動脈瘤とくも膜下出血

・くも膜下出血の原因の多くは脳動脈瘤の破裂である。典型的には「突然の、今までに経験したことのない激しい頭痛」で発症し、悪心・嘔吐、意識障害、項部硬直を伴う。 ・本格的な破裂の前に、少量の出血や動脈瘤の急な増大による頭痛（警告頭痛）が先行することがある。見逃すと大出血を招くため重要である。 ・動脈瘤の好発部位は前交通動脈、内頸動脈−後交通動脈分岐部、中大脳動脈分岐部など、Willis動脈輪周辺である。 ・診断：まず頭部単純CTで出血を確認する。CTで出血がはっきりしなくても疑いが強ければ腰椎穿刺（キサントクロミー）やMRI（FLAIR）を行う。動脈瘤はCTA・MRA・脳血管撮影で評価する。 ・治療：開頭クリッピング術または血管内コイル塞栓術で再破裂を防ぐ。