治りきらない発熱とVSDの影―心エコーの腫瘤が告げる感染性心内膜炎

所見の整理

・22歳の男性。幼少時に心室中隔欠損症（VSD）と診断され、手術はされず経過観察中であった（感染性心内膜炎の高リスク基礎疾患）。 ・2か月前に咳嗽を伴う発熱があり、セフェム系抗菌薬の内服で一旦解熱した。 ・3週間前から悪寒を伴う発熱が再燃し、抗菌薬を内服しても微熱と全身倦怠感が持続した（抗菌薬の不十分な投与で症状が修飾された遷延性・反復性の発熱）。 ・昨夜から39℃台の高熱、咳嗽の悪化、起坐呼吸に近い呼吸困難。 ・頻脈（124/分）、頻呼吸（28/分）、リザーバー付マスク10L/分の酸素でSpO2 96％（高度の低酸素血症）。 ・胸骨左縁第3肋間のLevine 2/6全収縮期雑音（VSDに合致）。 ・血液検査: 貧血（Hb 9.2g/dL）、白血球増多で桿状核好中球が60％と著明な核の左方移動、血小板減少（6.3万）、CRP高値（12.2mg/dL）。重症細菌感染（敗血症）を示唆し、DICの合併も考慮される。 ・胸部エックス線で両側びまん性浸潤影。 ・心エコー: VSD近傍（右室側）に可動性のある腫瘤性病変。

診断へのプロセス

VSDのような先天性心疾患をもつ患者が、原因のはっきりしない発熱を繰り返し、抗菌薬で一時的に軽快しては再燃する――この経過は典型的な感染性心内膜炎（IE）の病歴である。中途半端な抗菌薬投与は症状を一時的に抑える一方で、血液培養の陽性率を下げ、診断を遅らせる原因となる。 VSDでは、左室から右室へ高速のシャント血流が噴出し、そのジェットが当たる右室側の心内膜（欠損孔の右室側縁や対側の右室壁、三尖弁中隔尖など）が傷つく。そこに血小板・フィブリンが付着し、菌血症の際に細菌が定着して疣贅（ゆうぜい：菌塊を含む血栓性の付着物）が形成される。心エコーでVSD近傍の腫瘤を認めたことは、この疣贅に相当する。 右心系の疣贅がちぎれて肺動脈へ飛ぶと、敗血症性肺塞栓（多発性の肺梗塞・肺膿瘍）を起こし、両肺に多発・びまん性の陰影と著しい低酸素血症を生じうる。本例の両側浸潤影と呼吸不全は、この敗血症性肺塞栓や重症感染に伴う肺障害（心不全の合併も含めて）として説明できる。貧血は慢性炎症によるもの、血小板減少は敗血症・DICの合併を示唆する。 以上より、最も考えられる診断は感染性心内膜炎である。確定診断には、抗菌薬投与前に時間をずらして複数セットの血液培養を採取し、修正Duke診断基準に照らして判断する。

感染性心内膜炎（IE）の概要

・弁膜や心内膜、大血管内膜に細菌などの微生物を含む疣贅を形成し、菌血症、血管塞栓、心障害を起こす全身性敗血症性疾患。 ・基礎疾患: 弁膜症（僧帽弁閉鎖不全症、大動脈弁疾患など）、先天性心疾患（VSD、動脈管開存症、Fallot四徴症など）、人工弁置換後、IEの既往など。高速の異常血流（ジェット）が当たる部位の内膜損傷が疣贅形成の足場となる。心房中隔欠損症（二次孔型）は短絡血流の圧較差が小さく、IEのリスクは低い。 ・誘因: 歯科処置、抜歯、カテーテル留置、静注薬物使用など。 ・起炎菌: 自己弁では緑色レンサ球菌、黄色ブドウ球菌、腸球菌などが多い。黄色ブドウ球菌は急性・重症の経過をとりやすい。

症状と身体所見

・発熱（最も多い）、悪寒、倦怠感、食欲不振、体重減少、関節痛など非特異的。原因不明の発熱では必ず心雑音を確認し、IEを疑う。 ・心雑音の出現・変化、心不全（弁破壊による逆流の増悪）。 ・塞栓症状: 左心系疣贅では脳梗塞・脾梗塞・腎梗塞、右心系疣贅（三尖弁、VSDの右室側など）では敗血症性肺塞栓。 ・末梢所見: Osler結節（指先の有痛性の紅紫色結節）、Janeway斑（手掌・足底の無痛性出血斑）、Roth斑（中心が白い網膜出血）、爪下線状出血、眼瞼結膜の点状出血。頻度は高くない。

診断

・血液培養: 抗菌薬投与前に、異なる部位・時間から少なくとも3セット採取するのが原則。抗菌薬が先行投与されていると陰性化しやすい。 ・心エコー: 経胸壁心エコーでまず評価し、疑いが強いが所見が不明瞭な場合や弁輪部膿瘍の評価には経食道心エコーを行う。 ・修正Duke診断基準: 大基準2つ、大基準1つ＋小基準3つ、または小基準5つで確定診断。

治療

・起炎菌に応じた殺菌的抗菌薬を経静脈的に長期間（通常4〜6週間）投与する。 ・外科治療の適応: 弁破壊による心不全、抗菌薬で制御できない感染（弁輪部膿瘍、真菌性など）、塞栓症の予防（大きく可動性の高い疣贅）など。

VSDとIE

・VSDは小欠損で手術適応がなくても、生涯にわたりIEのリスクがある。口腔衛生の維持や、高リスク患者での歯科処置前の予防的抗菌薬投与が考慮される。