顔だけむくむ若者―胸壁の静脈が教える上大静脈症候群
第116回医師国家試験 D問題 第54問
国試問題にチャレンジ
21歳の男性。1か月前からの顔面浮腫，労作時の呼吸困難を主訴に来院した。既往歴に特記すべきことはない。顔面と頸部および上肢の浮腫を認め，胸壁静脈の怒張を認めた。経皮的針生検により縦隔原発精上皮腫と診断された。胸部造影CTを下に示す。 この患者の症状はどの部位の狭窄によるものか。
- a.上大静脈
- b.腕頭動脈
- c.肺動脈
- d.気管
- e.食道
対話形式の解説
ドクター
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顔面・頸部・上肢に限った浮腫と胸壁静脈の怒張は、上半身の静脈還流が障害された上大静脈症候群に特徴的な所見です。上大静脈は壁が薄く前縦隔から中縦隔に位置するため、前縦隔腫瘍で圧迫されやすく、閉塞がゆっくり進むと奇静脈系や胸壁の皮下静脈が側副血行路として発達します。動脈の狭窄なら虚血症状、気管や食道の狭窄なら呼吸・嚥下の症状が中心となり、上半身限局のうっ血は説明できません。原因の大部分は悪性腫瘍で、肺癌（特に小細胞肺癌）が最多、次いで悪性リンパ腫であり、胸腺腫瘍や胚細胞腫瘍も原因となります。症状の分布から障害部位を推定し、画像と組織診断で原因を確定して治療につなげる流れは、腫瘍の緊急症に対応するうえで欠かせない考え方です。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・21歳男性。1か月前から顔面のむくみと労作時の呼吸困難がある。 ・診察では、浮腫が顔面・頸部・上肢に限って出ており、胸壁の皮下静脈が怒張している。 ・経皮的針生検で縦隔原発の精上皮腫（セミノーマ）と診断されている。 ・胸部造影CTでは、前縦隔の大きな腫瘍が上大静脈を取り囲むように圧排・浸潤し、上大静脈の内腔が長い範囲にわたって高度に狭くなっている（ほぼ閉塞している）。腕頭動脈や気管も圧排されてはいるが、内腔は保たれている。
症状の部位から考える
頭部・顔面・頸部・上肢からの静脈血は、左右の腕頭静脈を経て上大静脈に集まり、右心房へ戻る。この経路が詰まると、上半身の静脈圧が上がってうっ血が起こる。一方、下半身の血液は下大静脈を通るため影響を受けない。したがって「顔面・頸部・上肢に限った浮腫」は上大静脈（またはその上流）の閉塞を示す特徴的な分布である。 さらに、閉塞が月単位でゆっくり進むと、上半身の血液が奇静脈系や胸壁・腹壁の皮下静脈を通る迂回路（側副血行路）を経て下大静脈側へ流れるようになり、胸壁の静脈が怒張して見える。本例の胸壁静脈怒張はこの側副血行路の発達を示している。 労作時の呼吸困難は、気道や喉頭周囲の粘膜のうっ血・浮腫や、大きな縦隔腫瘍そのものによる圧迫などで生じうる症状で、上大静脈症候群でしばしばみられる。
診断
以上から、縦隔原発精上皮腫による上大静脈症候群と診断できる。本例の症状は上大静脈の狭窄によるものである。
選択肢考察
- ○a. 上大静脈
顔面・頸部・上肢の浮腫と胸壁静脈の怒張は、上半身の静脈還流が妨げられたことを示す上大静脈症候群の典型的な所見である。造影CTでも、前縦隔腫瘍によって上大静脈が長い範囲で高度に狭窄しており、症状と画像所見がよく一致する。
- ×b. 腕頭動脈
CTでは腕頭動脈も腫瘍に圧排されているが、内腔の径は保たれている。仮に動脈が狭窄しても、生じるのは右上肢の血圧低下・脈拍の減弱や脳虚血症状などの血流不足の症状であり、顔面・上肢の浮腫や静脈怒張といったうっ血症状は説明できない。
- ×c. 肺動脈
肺動脈が狭窄すると右心室に負荷がかかり、労作時呼吸困難や右心不全を生じうる。しかし右心不全による浮腫は重力のかかる下肢を中心に出るのが普通で、頸静脈怒張や肝腫大を伴う。顔面・上肢に限った浮腫と胸壁静脈の怒張は説明できない。
- ×d. 気管
大きな縦隔腫瘍は気管を圧迫して呼吸困難や喘鳴を起こすことがあるが、本例のCTでは気管は圧排されているものの内腔は保たれている。また気管の狭窄では、顔面・上肢の浮腫や胸壁静脈の怒張は生じない。
- ×e. 食道
食道が狭窄すると嚥下困難やつかえ感が出るが、本例にはそのような訴えはなく、CTでも食道への浸潤はみられない。浮腫や静脈怒張とも関係しない。
上大静脈症候群（SVC症候群）
上大静脈が腫瘍による外からの圧迫・浸潤、あるいは血栓によって狭窄・閉塞し、頭頸部と上肢の静脈還流が障害される病態である。 ・原因: 大部分は悪性腫瘍で、最も多いのは肺癌（特に小細胞肺癌）であり、次いで悪性リンパ腫が多い。ほかに胸腺腫・胸腺癌、胚細胞腫瘍、転移性腫瘍など。良性の原因としては、中心静脈カテーテルやペースメーカーリードに伴う血栓、線維性縦隔炎などがある。 ・症状: 顔面・頸部・上肢の浮腫、顔面の紅潮、頸静脈や胸壁静脈の怒張、呼吸困難、咳、嗄声、頭痛、めまい、視力障害。臥位や前屈で悪化しやすい。重症になると喉頭浮腫による気道狭窄や脳浮腫による意識障害を起こし、緊急の対応を要する。 ・診断: 造影CTで閉塞の部位・範囲と側副血行路、原因病変を評価する。治療方針を決めるため、原因腫瘍の組織診断が重要である。 ・治療: 原因疾患の治療（化学療法、放射線療法）が基本である。症状が強い場合や早急な改善が必要な場合は、血管内ステント留置が行われる。上半身を高くした体位、酸素投与、浮腫に対するステロイドなどの対症療法も行う。
縦隔の区分と好発腫瘍
・前縦隔: 胸腺腫・胸腺癌、胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマなど）、悪性リンパ腫、胸腔内甲状腺腫 ・中縦隔: 気管支原性嚢胞、心膜嚢胞、悪性リンパ腫 ・後縦隔: 神経原性腫瘍（神経鞘腫など） 上大静脈は前縦隔から中縦隔にかけて位置するため、前縦隔の大きな腫瘍は上大静脈症候群を起こしやすい。
縦隔原発セミノーマ
胚細胞腫瘍は精巣に生じるものが大部分だが、性腺の外に生じるものもあり、縦隔（特に前縦隔）が代表的な部位である。若年男性に多い。セミノーマは化学療法・放射線療法への感受性がきわめて高く、精巣原発の胚細胞腫瘍に準じたシスプラチンを含む化学療法（BEP療法: ブレオマイシン、エトポシド、シスプラチン）が治療の中心となる。精巣原発の腫瘍からの転移でないことを確かめるため、精巣の診察・超音波検査も行う。
POINT
・顔面・頸部・上肢に限った浮腫と胸壁静脈の怒張は、上大静脈症候群を示す。 ・胸壁静脈の怒張は、上大静脈の閉塞に対する側副血行路の発達を反映する。 ・上大静脈症候群の原因は大部分が悪性腫瘍で、肺癌（特に小細胞肺癌）が最多、次いで悪性リンパ腫。前縦隔腫瘍（胸腺腫瘍、胚細胞腫瘍）も原因となる。 ・前縦隔腫瘍の鑑別: 胸腺腫・胸腺癌、胚細胞腫瘍、悪性リンパ腫、甲状腺腫。