StudyMed医師国家試験

胸から聞こえるお腹の音―横隔膜の「ライン」が分ける弛緩症とヘルニア

第118回医師国家試験 A問題 第21問

国試問題にチャレンジ

第118回 A問題 第21問

68歳の男性。労作時息切れを主訴に来院した。1年前から自宅の階段を昇る際に息切れを自覚するようになり,その後も症状が増悪するため受診した。体温36.5℃。脈拍76/分,整。血圧132/76mmHg。呼吸数16/分。SpO2 96%(room air)。心音に異常を認めない。左中下肺野で呼吸音は減弱し,同部位で腸雑音を聴取する。腹部は平坦,軟で,肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球459万,Hb 13.9g/dL,Ht 42%,白血球6,800。CRP 0.1mg/dL。胸部エックス線写真の正面像(A)と側面像(B)を示す。  診断はどれか。

第118回 A問題 第21問の問題画像
  1. a.自然気胸
  2. b.横隔膜損傷
  3. c.横隔膜下膿瘍
  4. d.横隔膜弛緩症
  5. e.Bochdalekヘルニア

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、慢性の労作時息切れを訴える高齢男性の症例だ。最大のヒントは聴診にある。肺の上で、本来ならそこにあるはずのない音が聞こえている。そこから何を想像するか、そして胸部エックス線で何を確かめるかがポイントだよ。
医学生医学生
肺野で腸雑音が聞こえるということは、腸が胸の中に入っている、つまり横隔膜ヘルニアでしょうか。
ドクタードクター
良い発想だけど、半分だけ正解かな。「肺の高さに腹部臓器がある」状態には大きく2通りある。1つは横隔膜に穴や裂け目があって、腹部臓器が胸腔内へ脱出しているもの。もう1つは、横隔膜自体は連続しているけれど、薄く弛んで異常に高く持ち上がり、その下に腸管が入り込んでいるものだ。
医学生医学生
穴が開いているか、膜ごと持ち上がっているか、の違いですね。
ドクタードクター
そう。そこを見分けるのが画像だ。正面像・側面像ともに左横隔膜が著しく高い位置にあり、その下の腸管ガスが胸部の高さまで押し上げられている。ただし大事なのは、そのガス像の上縁が、弧を描く横隔膜のラインで途切れなく覆われていることだ。
医学生医学生
腸管が横隔膜を突き抜けているのではなく、横隔膜をかぶったまま上がっているということですか。
ドクタードクター
その通り。だから診断は横隔膜弛緩症になる。挙上した横隔膜が左下葉を圧迫して換気が減り、1年かけてじわじわ労作時の息切れが進んできたと考えられる。発熱も炎症反応もなく、外傷歴もない、という背景も合致するね。
医学生医学生
Bochdalekヘルニアも左に多いと習ったので、正直迷いました。
ドクタードクター
迷うのは当然だよ。Bochdalekヘルニアは胎生期に胸腹膜裂孔が閉じきらず、横隔膜の後外側に欠損孔が残る先天性横隔膜ヘルニアで、最も頻度が高く左側に多い。成人で偶然見つかることもあるから、腸雑音と呼吸音減弱だけでは区別できない。決め手は、腸管の上を横隔膜のラインが連続して覆っているかどうかなんだ。
医学生医学生
小児科実習で、新生児の先天性横隔膜ヘルニアは肺低形成で重い呼吸障害になると聞きました。
ドクタードクター
そう、典型的には新生児期に発症する重症疾患だ。次に、横隔膜損傷はどうかな。
医学生医学生
交通事故などの外傷で横隔膜が裂けるものですよね。今回は外傷の話がありません。
ドクタードクター
そうだね。外傷性横隔膜損傷は肝臓が盾になる右よりも左に多く、裂け目から胃や腸が胸腔に脱出する。外傷歴がないこと、横隔膜のラインが途切れていないことから否定できる。横隔膜下膿瘍は、腹部手術後や消化管穿孔の後に横隔膜下に膿がたまるもので、発熱や上腹部痛、炎症反応の上昇を伴う。今回は無熱でCRPも正常だ。
医学生医学生
自然気胸も患側の呼吸音が減弱しますが、腸雑音は説明できないですね。
ドクタードクター
そう。自然気胸なら突然の胸痛と呼吸困難で始まり、エックス線では虚脱した肺の辺縁、つまり胸膜線とその外側の肺紋理のない透亮像がみられる。今回は肺の虚脱もなく、経過も緩徐だ。
医学生医学生
聴診で「腹部臓器が胸の高さにある」と考えて、画像で横隔膜のラインの連続性を確かめる、という二段構えですね。
ドクタードクター
完璧だ。発展知識も押さえておこう。横隔膜弛緩症は、先天的に筋層が薄く膜状になるものと、後天的に横隔神経麻痺で動かなくなるものがある。先天性は左側に多い。後天性の横隔神経麻痺の原因には、肺癌や縦隔腫瘍の浸潤、心臓・胸部手術、頸部外傷などがあるから、新たに片側横隔膜挙上を見つけたら、その背景を探る姿勢が大切だ。
医学生医学生
麻痺かどうかはどうやって確かめるんですか。
ドクタードクター
X線透視で鼻をすする動作、いわゆるsniff testをしてもらうと、麻痺側の横隔膜が吸気時にかえって上がる奇異性運動がみられることがある。ヘルニアとの区別にはCTで横隔膜の連続性を確認する。成人では無症状で偶然見つかることも多く、その場合は経過観察でよいけれど、今回のように呼吸困難が強ければ、弛んだ横隔膜を縫い縮める横隔膜縫縮術を検討するよ。

まとめ

肺野で腸雑音が聴取されたら、腹部臓器が胸部の高さにある状態、すなわち横隔膜ヘルニア・外傷性横隔膜損傷・横隔膜弛緩症を想起します。胸部エックス線で横隔膜のラインが連続したまま著しく挙上し、その下に消化管ガスがあれば横隔膜弛緩症、ラインが途切れて臓器が胸腔内に脱出していればヘルニアや損傷と区別でき、外傷歴や炎症所見の有無も鑑別の助けになります。横隔膜弛緩症は先天性の筋層菲薄化(左側に多い)と後天性の横隔神経麻痺によるものがあり、後者では肺癌や縦隔腫瘍、手術などの原因検索が重要です。成人では無症状で偶然発見されることも多い一方、本例のように挙上した横隔膜による肺の圧迫で労作時呼吸困難が強い場合には横隔膜縫縮術が検討されます。聴診所見から解剖学的な異常を想像し、画像でその仮説を確かめる思考の流れは、胸部疾患の診断全般に通じる基本です。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・68歳の男性。1年前から階段を昇るときに息切れが出るようになり、徐々に悪化している。慢性で進行性の労作時呼吸困難である。 ・体温、脈拍、血圧、呼吸数はいずれも正常範囲で、SpO2も96%と保たれている。急性疾患を思わせる所見はない。 ・左中下肺野で呼吸音が弱く、同じ部位で腸雑音(腸の蠕動音)が聞こえる。本来は肺がある位置に、腸管が近接または入り込んでいることを示唆する。 ・腹部は平坦・軟で、肝臓や脾臓は触れない。 ・貧血はなく、白血球6,800、CRP 0.1mg/dLと炎症反応もない。 ・胸部エックス線写真では、正面像・側面像ともに左横隔膜が著しく高い位置にある。その直下の腸管ガス像(結腸や胃のガス)が胸部の高さまで押し上げられているが、ガス像の上縁は弧状の横隔膜のラインで連続して覆われている。肺の虚脱線(胸膜線)はない。

診断へのプロセス

「肺野で腸雑音が聴取される」場合は、腹部臓器が胸腔側に位置していることを考える。具体的には次の2つに分かれる。 1. 横隔膜に穴(欠損・裂け目)があり、腹部臓器が胸腔内へ脱出している(横隔膜ヘルニア、外傷性横隔膜損傷)。 2. 横隔膜は連続しているが、薄く弛緩して異常に高い位置まで持ち上がり、腹部臓器がその下に入り込んだ状態で胸腔を押し上げている(横隔膜弛緩症)。 本例の画像では、腸管ガスの上を滑らかで連続した横隔膜の輪郭が覆っている。腸管が横隔膜を突き抜けて胸腔内に出ている像ではない。外傷歴もなく、経過は1年にわたる緩徐なもので、炎症所見もない。挙上した横隔膜が左肺の下葉を圧迫して換気量が減った結果、労作時の息切れが起きていると考えられる。以上から横隔膜弛緩症と診断する。

設問の考え方

胸部の腸雑音から「腹部臓器の胸部への偏位」を想起し、画像で横隔膜のラインが連続しているか(弛緩症)、途切れて臓器が胸腔へ脱出しているか(ヘルニア・損傷)を見分けることが鍵である。

選択肢考察

  1. ×a.  自然気胸

    自然気胸でも患側の呼吸音は減弱するが、肺の部位で腸雑音が聞こえることはない。胸部エックス線写真では、虚脱した肺の辺縁(胸膜線)と、その外側の肺紋理のない透亮像がみられる。また、典型的には突然の胸痛と呼吸困難で始まる。本例の画像に肺の虚脱はなく、1年にわたる緩徐な経過も合わない。

  2. ×b.  横隔膜損傷

    外傷性横隔膜損傷(破裂)は、交通事故などの鈍的外傷や刺創によって横隔膜が裂ける。裂け目から胃や腸管などの腹部臓器が胸腔内へ脱出する(外傷性横隔膜ヘルニア)。肝臓が防御となる右側よりも左側に多い。受傷直後は強い呼吸困難や循環障害を起こしうる。本例には外傷歴がなく、画像でも横隔膜のラインは途切れず連続しており、臓器の脱出像はないため否定的である。

  3. ×c.  横隔膜下膿瘍

    横隔膜下膿瘍は、腹部手術後や消化管穿孔、腹膜炎の後などに横隔膜と肝・脾の間に膿がたまるものである。発熱、右または左上腹部痛、CRPや白血球の上昇を伴う。画像では横隔膜の挙上や、横隔膜下の液面形成(ニボー)を伴うガス像、反応性胸水がみられる。本例は無熱で炎症反応も正常であり、胸部の腸雑音も説明できない。

  4. ○d.  横隔膜弛緩症

    横隔膜の筋層が薄くなったり、横隔神経の障害で動かなくなったりして、横隔膜が連続性を保ったまま異常に挙上した状態である。本例では、左横隔膜が連続した弧状のラインのまま高く持ち上がり、その下に腸管ガスが入り込んでいる。このため左中下肺野で呼吸音が減弱し、腸雑音が聴取される。挙上した横隔膜が肺を圧迫して換気が低下し、緩徐に進行する労作時息切れを起こしている。炎症所見がないことも合致する。

  5. ×e.  Bochdalekヘルニア

    Bochdalekヘルニアは、胎生期に胸腹膜裂孔が閉じきらないために横隔膜の後外側に欠損孔が残り、そこから腹部臓器が胸腔内に脱出する先天性横隔膜ヘルニアである。先天性横隔膜ヘルニアのなかで最も頻度が高く、左側に多い。新生児期に重い呼吸障害(肺低形成)で発症するのが典型だが、成人で偶然見つかる例もある。本例でも腸雑音と呼吸音減弱はみられうる。しかし、画像では腸管ガスの上を横隔膜のラインが連続して覆っており、腸管が欠損孔を通って胸腔内へ脱出した像ではない。

横隔膜弛緩症(eventration of the diaphragm)

・定義: 横隔膜の連続性は保たれているが、筋層の菲薄化や運動麻痺のために横隔膜が異常に高く挙上した状態である。 ・原因: 先天性では、胎生期に横隔膜の筋層の発達が不十分なため、薄い膜状になる。後天性では、横隔神経麻痺によるものが多い。横隔神経麻痺の原因には、肺癌・縦隔腫瘍の浸潤、心臓・胸部手術、頸部外傷、神経疾患などがある。先天性は左側に多い。 ・症状: 成人では無症状のまま胸部エックス線写真で偶然見つかることも多い。症状がある場合は、労作時呼吸困難のほか、胃や結腸の位置異常による腹部膨満感・胃もたれ・便通異常などがある。新生児・乳児では縦隔が健側へ押されて、呼吸不全や循環障害など重い症状を起こすことがある。 ・画像: 胸部エックス線写真で片側横隔膜の著しい挙上と、その直下の胃泡・結腸ガス像がみられる。横隔膜の輪郭は滑らかに連続している。X線透視で深吸気(あるいは鼻をすする動作 sniff test)をさせると、患側横隔膜が吸気時にかえって上がる奇異性運動がみられることがある(麻痺の場合)。CTで横隔膜の連続性を確認し、ヘルニアと区別する。 ・治療: 無症状なら経過観察とする。呼吸困難などの症状が強い場合は、弛緩した横隔膜を縫い縮めて張らせる横隔膜縫縮術(plication)を行う。

横隔膜の主な異常の整理

・Bochdalekヘルニア: 後外側の欠損、先天性、左側に多い、新生児の呼吸障害 ・Morgagniヘルニア: 前方(胸骨後部)の欠損、右側に多い、成人で偶然発見されることも多い ・食道裂孔ヘルニア: 食道裂孔からの胃の脱出、高齢者に多い ・外傷性横隔膜損傷: 外傷による裂け目からの臓器脱出、左側に多い ・横隔膜弛緩症: 欠損はなく、横隔膜そのものが挙上する

POINT

・肺野で腸雑音が聞こえたら、腹部臓器が胸部の高さにある状態(横隔膜ヘルニア、横隔膜損傷、横隔膜弛緩症)を考える。 ・横隔膜のラインが連続したまま高く挙上し、その下に消化管ガスがあれば横隔膜弛緩症である。ラインが途切れて臓器が胸腔内に出ていればヘルニアや損傷である。 ・横隔膜弛緩症は先天性・左側に多い。後天性は横隔神経麻痺による。成人では偶然見つかることが多い。症状が強ければ横隔膜縫縮術を行う。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。