壁厚20mmの心臓が語るもの―高血圧だけで片づけない左室肥大の鑑別

所見の整理

・52歳の男性で、初めて受けた健康診断で心電図異常を指摘された。症状はない。 ・家庭で測る収縮期血圧は150〜170mmHgで、診察室でも152/90mmHgと高血圧が続いている。治療は受けていない。 ・喫煙は1日25本を20年間で、ブリンクマン指数（1日の本数×喫煙年数）は500である。 ・母親は22年前に亡くなっているが、死因はわからない。遺伝性の心疾患（突然死の家族歴を含む）の可能性を残しておく必要がある。 ・身体所見では心雑音も過剰心音もなく、肺の副雑音もない。心不全や明らかな弁膜症を示す所見はない。 ・心エコーでは左室壁厚が20mmである。正常はおおむね11mm以下なので、高度の左室肥大にあたる。心電図異常は、左室肥大による高電位や陰性T波（ST-T変化）と考えるのが自然である。

考え方

左室壁が厚くなっているときは、次の2つに分けて鑑別する。 ・壁にかかる負荷が増えて心筋が肥大するもの（二次性の肥大）：高血圧、大動脈弁狭窄症など ・心筋そのものの病気：肥大型心筋症と、肥大型心筋症に似た形をとる二次性心筋症（Fabry病、心アミロイドーシス、心サルコイドーシス、ミトコンドリア心筋症など） 本例には高血圧があるので、まず高血圧性心肥大が考えられる。ただし、高血圧だけで壁厚が20mmに達することは多くない。また家族歴もはっきりしない。そのため、肥大型心筋症や蓄積病（Fabry病、アミロイドーシス）がないかも確かめておく必要がある。 これに対し、たこつぼ心筋症は、強いストレスなどをきっかけに心尖部の壁運動が一時的に低下する急性の病気である。症状のない状態で長く続く壁の肥厚は起こさない。「この時点で鑑別すべき疾患」には含まれない。

左室肥大の主な原因

・圧負荷による肥大：高血圧、大動脈弁狭窄症、大動脈縮窄症。求心性肥大を示す。 ・容量負荷による肥大：大動脈弁逆流症、僧帽弁逆流症など。心腔が拡大する遠心性肥大を示す。 ・心筋自体の病気 　・肥大型心筋症：サルコメア遺伝子の変異による。 　・浸潤性疾患や蓄積病：Fabry病、アミロイドーシス、Danon病、Pompe病（糖原病Ⅱ型）、ミトコンドリア心筋症（母系遺伝） 　・炎症性疾患：心サルコイドーシス。初めは壁が厚くなり、後に心室中隔基部が薄くなることが特徴である。 ・そのほか：スポーツ心臓（アスリートの生理的な肥大）。

鑑別に役立つ手がかり

・心電図：肥大型心筋症では左室高電位と巨大陰性T波（心尖部肥大型）がみられる。アミロイドーシスでは壁肥厚があるのに低電位になる。Fabry病ではPR短縮や伝導障害がみられる。 ・心エコー：非対称性中隔肥厚と、僧帽弁前尖の収縮期前方運動（SAM）による左室流出路の閉塞は肥大型心筋症を示唆する。granular sparklingや心房中隔の肥厚はアミロイドーシスを示唆する。 ・心臓MRI：遅延造影のパターンが鑑別に役立つ。 ・血液・尿検査など：Fabry病ではα-ガラクトシダーゼA活性の測定（女性では遺伝子検査）を行う。アミロイドーシスでは血清・尿の免疫電気泳動、血清遊離軽鎖、99mTcピロリン酸シンチグラフィを行う。 ・家族歴：突然死、心不全、透析導入の家族歴（Fabry病では腎不全も起こる）。

たこつぼ心筋症

・ストレスによるカテコールアミンの過剰が関わると考えられている。 ・左室の心尖部が収縮しなくなり、心基部が過剰に収縮する。この壁運動異常は一過性で、冠動脈には有意な狭窄がない。 ・合併症には心不全、左室流出路の狭窄、心室内血栓、致死性不整脈がある。 ・急性期の病気であり、慢性に続く左室の壁の肥厚は起こさない。