雑音が「大きくなる」のはどっち？―閉塞性肥大型心筋症を動的狭窄で読み解く

所見の整理

・54歳男性が、労作時の息切れを主訴に受診した。以前から心電図異常を指摘されていたが、精査は受けていない。慢性的な心疾患が背景にあると考えられる。 ・脈拍72/分で整、血圧130/80mmHg。頸静脈怒張・下肢浮腫・肝腫大はなく、明らかなうっ血性心不全の徴候はない。 ・胸骨左縁第4肋間を中心にLevine 4/6の強い収縮期雑音を聴取する。大動脈弁狭窄症の雑音は胸骨右縁第2肋間が最強点で頸部へ放散するのが典型であり、本例の最強点とは合わない。胸骨左縁中部の収縮期雑音は、左室流出路（左室から大動脈へ血液が出ていく通り道）の狭窄を考えさせる。 ・Ⅳ音は心房が収縮して、硬く広がりにくい左室へ血液を押し込むときに生じる音である。左室肥大などで左室のコンプライアンス（伸展性）が低下し、拡張障害があることを示す。 ・心エコーの傍胸骨長軸像（A）では心室中隔が著明に肥厚している。Mモード（B）では、収縮期に僧帽弁前尖が心室中隔側へ引き寄せられる収縮期前方運動（systolic anterior motion：SAM）がみられる。

診断

心室中隔の非対称性肥厚とSAMによって左室流出路に動的な狭窄が生じ、それによる収縮期雑音とⅣ音を伴っている。以上から閉塞性肥大型心筋症（hypertrophic obstructive cardiomyopathy：HOCM）と診断できる。労作時の息切れは、拡張障害による左房圧上昇と流出路狭窄による心拍出量低下で説明できる。鑑別には大動脈弁狭窄症、高血圧性心疾患、心アミロイドーシスやFabry病などの二次性心肥大、心室中隔欠損症などが挙がる。しかし、SAMを伴う非対称性中隔肥厚はHOCMに特徴的である。

設問の考え方

HOCMの流出路狭窄は、弁が硬くなる大動脈弁狭窄症のような固定性の狭窄ではない。心臓の状態によって程度が変わる「動的」な狭窄である。狭窄を強める条件は次の3つに整理できる。 (1) 左室内腔が小さくなる：前負荷（静脈還流量）の低下 (2) 心筋の収縮が強くなる：陽性変力作用 (3) 大動脈側の抵抗が下がる：後負荷の低下 このいずれかが起こると、肥厚した中隔と僧帽弁前尖が近づき、流出路の圧較差が大きくなって雑音が増強する。逆に、左室容積の増加、収縮力の低下、後負荷の増大は狭窄を和らげ、雑音を減弱させる。各選択肢がどちらに当てはまるかを判断すればよい。本問は「誤っているのはどれか」を問う形式であり、雑音を増強させないもの（むしろ減弱させるもの）を選ぶ。

肥大型心筋症（HCM）の概要

・心筋が原因不明に肥大し（多くは非対称性で、心室中隔に目立つ）、左室の拡張障害をきたす心筋疾患である。心筋βミオシン重鎖遺伝子（MYH7）やミオシン結合蛋白C遺伝子（MYBPC3）など、サルコメア（心筋の収縮単位）を構成する蛋白の遺伝子変異が多く、常染色体顕性（優性）遺伝の家族例がみられる。 ・左室流出路に安静時またはそれ以上の負荷時に30mmHg以上の圧較差がある病型を閉塞性（HOCM）と呼ぶ。閉塞の主な機序は、肥厚した中隔と僧帽弁前尖の収縮期前方運動（SAM）である。SAMに伴って僧帽弁閉鎖不全を合併することも多い。 ・症状は労作時呼吸困難、胸痛、動悸、失神など。心室頻拍・心室細動による突然死の原因となり、若年者や運動選手の突然死の原因として重要である。

検査所見

・心電図：左室高電位、ST-T変化、異常Q波など。心尖部が肥大する心尖部肥大型では巨大陰性T波が特徴的である。 ・心エコー：非対称性中隔肥厚（中隔/後壁厚比1.3以上が目安）、SAM、大動脈弁の収縮中期半閉鎖、流出路の加速血流。 ・頸動脈波：二峰性脈。 ・聴診：胸骨左縁中部〜心尖部の収縮期駆出性雑音、Ⅳ音。

雑音を変化させる因子の整理

・増強（流出路狭窄が悪化）：立位、Valsalva手技（いきみ相）、頻脈、脱水・出血、硝酸薬・血管拡張薬、利尿薬、ジギタリスやβ刺激薬など陽性変力作用をもつ薬、期外収縮後の心拍。期外収縮後の心拍では収縮力が増強するのに対し脈圧はむしろ低下し、これをBrockenbrough現象と呼ぶ。 ・減弱（流出路狭窄が軽減）：蹲踞、下肢挙上、ハンドグリップ（後負荷増大）、輸液、β遮断薬、非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬（ベラパミルなど）、ジソピラミド、α刺激薬（フェニレフリン：後負荷増大）。

治療

・薬物療法：β遮断薬が第一選択である。効果不十分な場合や使用できない場合にベラパミル、ジソピラミドを用いる。近年、心筋ミオシンの働きを選択的に抑える心筋ミオシン阻害薬マバカムテンが、閉塞性HCMの症状と圧較差を改善することが大規模臨床試験で示され、治療選択肢として位置づけられた。 ・避けるべき薬剤：硝酸薬、ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬などの強い血管拡張薬、ジギタリス、過剰な利尿薬。 ・非薬物療法：薬物抵抗性の高度閉塞例には、経皮的中隔心筋焼灼術（PTSMA：中隔枝にエタノールを注入して肥厚部を壊死させる）や外科的中隔心筋切除術を行う。 ・突然死予防：心停止・持続性心室頻拍の既往、突然死の家族歴、原因不明の失神、著明な左室壁厚（30mm以上）、非持続性心室頻拍などのリスク因子を評価し、高リスク例には植込み型除細動器（ICD）を検討する。激しい競技スポーツは制限する。